목적 : 중복 요관은 부검상 전인구의 0.9%에서 발견되는 비교적 흔한 비뇨기계 기형이다. 과거에는 발열, 복통, 혈뇨 등을 단서로 하여 발견되었으나, 최근에는 산전초음파에 의하여 조기 진단되고 있다. 저자들은 최근 5년간 본원에서 진단된 환아들의 임상 양상 및 산전초음파에 의한 조기 진단의 유용성에 대해 고찰하였다. 방법 : 1998년부터 2003년 7월까지 본원에 입원하여 진단된 18세 미만의 55례의 중복 요관 환아들을 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 진단 당시 평균 연령은 2.2세였고, 추적 기간의 평균은 14개월이었으며, 남녀비는 1:2.7이었다. 완전 중복 요관은 49례(89%)였다. 발열을 주소로 내원한 경우는 15례(27%)였고, 산전 진찰로 진단된 경우는 26례(47%)였다. 방광요관역류가 동반된 경우는 14례(28%)였고, 수신증은43례(88%)에서 동반되었다. 산전 진찰을 통해 진단된 군과 생후에 진단된 군의 비교시, DMSA 신주사상 결손의 비율은 각각 70.8%와 67.7%였으며, 환측 신장의 동위원소 섭취율은 각각 48.2%와 45.5%로 두 군간에 통계학적인 차이는 없었다. 결론 : 과거와 달리 최근 5년간 산전초음파로 중복 요관이 진단되는 비율은 47%로 증가하고 있으며, 이에 따라 진단시 연령이 낮아져(2.2세) 경과 추적이 조기에 시작될 수 있었다. 그 외의 임상적인 양상은 과거와 유사하였다. 산전초음파로 진단된 경우와 생후에 진단된 경우를 비교할 때, 두 군간에 신손상의 차이에 대한 통계적학적 유의성은 발견하지 못하였다. 산전 초음파가 조기 진단과 이에 따른 추적 관찰을 통해 치료시기를 적절히 결정하는 데에 도움이 될 것인지 알아보기 위하여 향후 광범위한 다기관 연구가 필요하다.
The ketogenic diet (KD) has been used as an effective antiepileptic therapy for intractable childhood epilepsy. However, various adverse effects have been reported with use of the KD. We report a case of a child who developed acute tubular necrosis subsequent to therapy with KD. A 5-year-old girl had myoclonic epilepsy with developmental delay. She was under the treatment with antiepileptic drugs since the age of 3 months and on the KD during the past 18 months. Proteinuria persisted intermittently with the initiation of the KD and subsequently increased in the past 2 months. She was admitted with intermittent mild fever, vomiting, and lethargy for the past 3-4 weeks. At the time of admission, she presented with hypertriglyceridemia, heavy proteinuria, renal Fanconi syndrome, and acute kidney injury. Renal sonography showed a marked increase in the size and parenchymal echogenicity of both kidneys. A renal biopsy revealed acute tubular necrosis accompanied by early interstitial fibrosis. After the withdrawal of the KD and supportive therapy, without changing other anticonvulsants and their dosages, improvement of renal function was observed. Proteinuria had disappeared after 1 month and kidney size returned to normal after 8 months. It is hypothesized that the KD can induce and/or aggravate the renal tubulointerstitial injury in some patients who are under the treatment with anticonvulsants.
Renal cortical necrosis (RCN) is patchy or diffuse ischemic destruction of the renal cortex caused by significantly reduced renal arterial perfusion. It is a rare cause of acute kidney injury (AKI) and is associated with high mortality. Here, we review the case of RCN in a 15-year-old boy who developed AKI. A 15-year-old boy was referred to our hospital from a local hospital due to a sharp decrease in his renal function. He presented with acute flank pain, nausea with vomiting, and oliguria for the past two days. He had taken a single dose of antihistamine for nasal congestion. At our hospital, his peak blood pressure was 148/83 mmHg and he had a high body mass index of $32.9kg/m^2$. The laboratory data showed a blood urea nitrogen (BUN) of 28.4 mg/dL, a creatinine of 4.26 mg/dL, and a glomerular filtration rate estimated from the serum cystatin C of $20.2mL/min/1.73m^2$. Proteinuria (spot urine protein to creatinine ratio 1.66) with pyuria was observed. Kidney sonography showed parenchymal swelling and increased renal echogenicity. Due to rapidly progressing nephritis, steroid pulse therapy (750 mg/IV) was done on the second day of his admission and the patient showed complete recovery with normal renal function. However, the kidney biopsy findings revealed renal cortical hemorrhagic necrosis. Multifocal, relatively well-circumscribed, hemorrhagic necrotic areas (about 25%) were detected in the tubulointerstitium. Although RCN is an unusual cause of AKI, especially in children, pediatricians should consider the possibility of RCN when evaluating patients with rapidly decreasing renal function.
Streptococcus agalactiae or group B streptococcus (GBS) is associated with infections in neonates and pregnant women. Herein, we describe a rare case of GBS renal abscess with peritonitis and pleural effusion in a 17-year-old girl with type 1 diabetes mellitus. The girl was admitted due to fever and right flank pain. Laboratory findings included leukocytosis and increased C-reactive protein level and erythrocyte sedimentation rate. Her serum glucose level was 484 mg/dL. Urinalysis showed no pyuria. Renal sonography revealed parenchymal swelling in the right kidney. The patient was administered intravenous cefotaxime. Urine and blood cultures were negative. Fever seemed to improve, but the following day, she complained of abdominal pain and fever. Antibiotic was switched to imipenem, and abdominal and pelvic CT revealed a ruptured right renal abscess, peritonitis, and bilateral pleural effusion with atelectasis. Pigtail catheter drainage of the abscess was performed. Culture from the abscess was positive for GBS, and fever subsided 2 days after the drainage. She was discharged with oral cefixime. The clinical course of urinary tract infections (UTIs) can be atypical in patients with diabetes, and GBS can be a cause of UTIs. Prompt diagnosis and management are necessary to prevent complications in patients showing atypical courses.
목적: 본 연구는 가와사키 질환의 신장 침범에 대하여 비교적 덜 침습적이며, 특이도와 민감도가 높은 검사인 Technetium-99m dimercaptosuccinic acid scintigraphy (DMSA renal SPECT)을 통하여 밝혀보고자 한다. 방법: 2011년 3월부터 10월까지 국민건강보험 일산병원에서 가와사키로 진단된 15명의 환아들을 대상으로 진행하였다. 15명의 환아 모두 가와사키의 급성기에 DMSA renal SPECT를 시행하였다. 또한 신장 세뇨관 손상 지표인 요중 ${\beta}2$-microglobulin (${\beta}2$-MG)을 측정하여 이를 통한 가와사키 환아에서 신장 손상의 조기 진단 가능 여부를 연구해보았다. 결과: 환아 15명 모두의 신기능 검사는 정상이었다. 소변 검사상 현미경적 혈뇨와 농뇨가 각각 13%, 33%에서 관찰되었다. 요중 ${\beta}2$-MG는 46%에서 증가된 소견을 보였다. 또한 환아들을 요중 ${\beta}2$MG를 기준으로 증가되어 있는 군과 증가되지 않은 군으로 나누어 비교, 분석해 보았으며, 두군간에 임상 증상, 임상 검사, 초음파 검사 및 심초음파 검사에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 모든 환아에서 DMSA renal SPECT는 정상 소견을 보였다. 결론: 본 연구에서 가와사키 질환의 신장 침범은 경한 소변 검사 이상 및 일부 환아에서의 요중 ${\beta}2$-MG의 상승 소견을 보였으며, DMSA renal SPECT에서 관찰될 정도의 신장 침범은 보이지 않았다.
호두까기 증후군은 대동맥과 상장간막 동맥 사이에 좌신 정맥이 압박되어 혈뇨나 단백뇨가 보이는 임상 증후군으로 그 유전성에 대해서는 알려져 있는 바가 없다. 저자들은 무증상 혈뇨를 주소로 내원한 형제에게 모두 도플러 초음파로 진단된 호두까기 증후군을 접하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
소아에서 신장동맥의 동맥류는 신혈관성 고혈압 가운데 드문 질환으로 하나로 수술적인 치료법 가운데 복잡한 형태의 동맥류의 경우 신혈관 재건술과 신장 자가이식술이 현재 선호되고 있는 수술법이다. 본 저자들은 13세 소아환자에서 우연히 정기건강검진에서 발견된 고혈압에 대해 시행한 전산화 단층 혈관촬영술을 통해 발견된 일측성 신장동맥의 동맥류에 대해 보고한다. 환아는 $2.8{\times}2.1{\times}1.9$ cm의 크기의 우측 낭포성 동맥류가 발견되었으며, 분지혈관이 복잡하고 병변이 신문부에 위치하여 신혈관 재건술과 신장 자가이식을 시행하였다. 그러나 도플러 신장 초음파를 통해 신장 혈류가 매우 감소하였음을 확인 후 신장 자가이식 한지 5일째 신절제술을 시행하였다. 병리적 소견은 전반적인 신장 허혈성 변화를 보였고, 섬유근성 형성장애를 시사하는 소견은 없었다. 본 저자들은 국내에서 현재까지 보고된 바 없는 신혈관성 고혈압 및 일측성 신동맥의 동맥류로 진단된 소아를 대상으로 체외 신혈관 재건 및 신장 자가이식을 시도한 증례를 보고하였다. 추후에 신동맥의 동맥류와 관련된 신혈관성 고혈압의 치료에 대한 다양한 방법 및 장기적인 추적 관찰에 대한 보고가 추가되어야 할 것이다.
기립성 단백뇨는 안정시에는 요단백이 검출되지 않고 환동시에만 검출되는 양성질환으로, 정확한 병인은 확립되어 있지 않으나 최근 그 원인으로써 nutcracker 현상을 보고한 바 있다. 대부분 방사선학적 검사를 통하여 진단하고 추적관찰 동안에 저절로 단백뇨의 소실을 보이나, 본 증례의 경우, 24시간 소변의 단백이 1.5 g/일 이상 검출되고 3년 이상 지속되어 신조직의 병변을 알고자 신생검을 실시하여 메산지움 증식성 병리소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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