• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.262-266
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• 2008

교차성 신전위는 두 개의 신장이 정중선의 같은 편에 나란히 위치하는 선천성 신장병이다. 대개 기형은 오른쪽에 있고 융합되어 있는 경우가 융합되지 않는 경우의 8배에 달한다. 교차성 신전위는 흔한 질환은 아니지만, 영아에서 복부에 낭성 종물이 만져지고 반대편에 신장이 없는 경우에는 고려해 보아야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위는 대부분 초음파로 진단되므로 진단을 위해 더 이상의 검사가 필요하지 않은 경우가 많다. 그러나 방사선 동위원소를 이용한 신주사로 교차성 신전위의 기능여부를 파악해야 하고, 배설성 방광요로조영술로 방광요관 역류나 신우요관이행부의 협착이 있는지 확인해야 한다. 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위에 대한 연구는 거의 없는 실정으로 저자들은 발열, 복통을 주소로 내원한 3세 남아에서 초음파를 시행하여 다낭 형성 이상을 동반한 융합된 교차성 신전위 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Toxicological Research
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• 제2권1호
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• pp.37-50
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• 1986

This paper describes the effects of nitrofen (Hi-TOK), a herbicide on the fetuses of rats. The results were observed as follows: The internal soft tissue anomalies were classified as diaphragmatic hernia, cardiac malformation (T.G.V., V.S.D., S.V.), dilatation of ventricle in brain, dilatation of renal pelvis, underdevelopment of fetal lung, shortening of cortex length and increasing of immatured glomeruli counts in the fetal kidney. The heart and diaphragm appear to be the target organs.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.116-122
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• 2014

신장 농양은 요로감염에 의한 신장 감염의 가장 심한 상태로 신주위로 파열되어 신장주위농양으로 진행할 수 있으며, 신장 흉터의 후유증을 남길 수 있다. 대개 항생제 치료가 지연되거나 적절한 항생제를 선택하지 못했을 때 발생할 수 있으며, 소아에서는 해부학적 요로계 기형을 동반하기도 한다. 저자들은 방광요관역류가 동반된 대장균에 의한 요로감염 환아에서 발열 초기에 민감한 항생제로 치료하였음에도 불구하고, 좌측 요근과 신피막 주위의 침윤을 동반한 신장 농양으로 진행하여 장기간의 항생제와 함께 경피적 흡인으로 치료된 1례와 해부학적 기형 없이 2주간 발열이 있었던 환아에서 포도알균에 의한 비장과 횡경막을 침범한 다격벽의 신장 농양이 확인되어 항생제 치료와 함께 도관삽입 후 배농하여 치료하였으나 이후 추적관찰에서 신장 흉터가 발생하였던 1례를 경험하였기에 이를 보고 하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.88-94
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• 1999

목 적 : 요로 기형은 선천성 기형중 가장 높은 빈도를 차지하며 조기 진단에 어려움이 많아 발견당시 이미 비가역적인 신손상을 초래할 수 있다. 이에 본 연구는 소아에서 요로계의 선천성 기형의 임상상을 조사하고 이에 대한 적절한 진단과 치료 방법을 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 조사 대상은 1987년부터 1998년까지 10년간 경북대학교병원 소아과에서 선천성 요로기형으로 진단된 65명의 환아로 하였고 후천적으로 발생한 수신증과 방광요관 역류 등은 제외시켰다. 이들 환아에 대한 임상상과 치료 및 경과를 임상 기록을 토대로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 요로계 기형의 빈도는 신우요관 이행부 협착이 26례로 가장 많았으며 그외 중복 요로계 11례, 일측성 신무형성 10례, 방광요관 이행부 협착 7례 등의 순이었다. 이중 8례에서 한가지 이상의 요로계 기형이 동반된 복합 기형을 나타내었으며 11례에서는 선천성 심장병과 같은 타 장기의 기형이 동반되어 있었다. 진단 당시의 연령 분포는 1세 이하가 39명($60\%$)으로 가장 많았고 남녀 비는 2.25:1로 남아가 많았다. 내원시 주 증상은 요로 감염이 25례로서 가장 많았고, 그외 혈뇨, 복부 종괴, 패혈증, 복통, 배뇨 이상 등이 있었다. 산전 초음파검사로 발견된 경우가 11례였고 입원시 고질소 혈증을 보인 경우는 모두 9례로서 이중 4례는 신우요관 이행부 협착, 방광요관 이행부 협착 및 중복 요로계등의 요로계 폐쇄질환이었다. 수술적 교정은 총 73례의 기형중 38례에서 시행되었다. 고질소 혈증을 보인 폐쇄성 요로 기형 4례중 1년에서 5년까지의 추적관찰 기간중 2례에서 고질소 혈증이 소실되었으며 같은 추적관찰 기간중 새로이 신기능 저하를 일으킨 례는 없었다. 결 론 : 요로의 선천성 기형은 높은 빈도로 발생함에도 불구하고 특이적인 증상을 나타내지 않아 조기 진단에 어려움이 많다. 그러므로 요로 감염, 복통, 배뇨 곤란 등의 증상이 있는 환아에서는 요로 기형의 존재 여부를 반드시 확인하여야 하며 특히 산전 초음파검사의 광범위한 이용으로 요로 기형의 존재 여부를 조기에 진단하고 이에 대한 적절한 조처를 행함으로서 신장의 비가역적 손상을 예방할 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제28권11호
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• pp.977-982
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• 1995

Early repair of complex congenital heart malformation may lead to life-threatening respiratory and hemodynamic embarrassment on sternal closure. We performed delayed sternal closure in nine neonates to avoid a fatal outcome in these situations. Primary elective open sternum was used in 8 [66.7% and primary sternal closure in 4 [33.3% of the 12 patients studied. one patient with primary sternal closure underwent delayed sternal reopening in the intensive care unit. Of the 9 patients with open sternum, 2 patients died of low cardiac output and acute renal failure respectively before delayed sternal closure. 7 patients could undergo delayed sternal closures 3 days after initial operation. The mean age at open cardiac procedure was 14.3 days [range 3 to 30 and mean preoperative weight was 3.4kg [range 2.8 to 4.1 . The aortic cross-clamping time was longer in the group with open sternum than the group with closed sternum [p=0.042 . There was no morbidity and mortality related to delayed sternal closure. Given the low morbidity and potential benifits, this technique should be used in neonates after open heart procedures when postoperative mediastinal compression produces frank low cardiac output or respiratoy compromise during a trial of sternal closure.

• Perinatology
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• 제29권4호
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• pp.185-188
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• 2018

Jarcho-Levin syndrome is a congenital disorder characterized by several vertebral and costal anomalies. Other abnormalities have also been described, including neural tube defects, Arnold-Chiari malformation, renal/urinary tract abnormalities, hydrocephalus, hydroureteronephrosis, and meningomyelocele. We describe a spondylocostal dysplasia form of Jarcho-Levin syndrome that was prenatally diagnosed at 11 weeks of gestation and surviving. Although the patient had sporadic-type Jarcho-Levin syndrome, with normal karyotype and no family history of disease, the assessment of inheritance patterns and genetic counseling for the parents was important to inform them about the potential risks.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제16권1호
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• pp.28-33
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• 2013

Purpose: Anorectal malformations are often associated with other anomalies, reporting frequency with 40-70%. Gastrointestinal anomalies have been known to be relatively less common than associated anomalies of other organ system. This study was performed to assess a distinctive feature of cases associated with esophageal atresia. Methods: Clinical data (from January 2000 through December 2011) on the 196 subjects with anorectal malformations, managed in our Hospital, were reviewed. Total 14 neonates were identified with accompanying esophageal atresia and retrospective analysis was conducted. Results: The incidence was 7.1% and there were 8 male and 6 female subjects. Only 2 cases were associated with esophageal atresia without tracheoesophageal fistula. Although variable cases of anorectal malformation in female subjects, almost cases were anorectal malformations with rectourethral fistula in male. Other associated anomalies were identified in all cases, with more than 3 anomalies in 10 cases. There were 4 VACTERL (Vertebral abnormalities, Anal atresia, Cardiac anomalies, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal and Limb anomalies) associations accounting for 28.6%, but could not identify chromosomal anomaly. Most cases were managed with staged procedure, usually primary repair of esophageal atresia and diverting colostomy. Overall mortality rate was 21.4%, mainly caused by heart problems. Conclusion: This study shows that early diagnosis and rational surgical approach with multidisciplinary plan are mandatory in managing anorectal malformations with esophageal atresia, when considering a high frequency of associated anomaly and a relative high mortality.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제8권1호
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• pp.67-70
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• 2011

체질성 8삼염색체 모자이시즘은 비교적 드문 염색체 이상으로 특이한 두개안면 모양 (변형 두개골, 돌출된 이마, 낮거나 변형된 귀), 골격계 기형, 심장 기형, 신장 기형, 잠복고환, 다양한 정도의 발달지체 등의 특징적인 표현형을 갖는다. 그 표현형과 세포유전학적 표현의 다양성 때문에 특정 질환이 생기기 전까지 진단이 늦어지기도 한다. 전형적인 표현형 없이 속발성 무월경을 동반한 28세 여성에서 발견된 체질성 8삼염색체 모자이시즘(47,XX,+8[9]/46,XX[41])을 보고한다.

• 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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• 제39권2호
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• pp.199-208
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• 2016

$^{99}mTc-MAG_3$ 동적 신장 검사는 $^{99}mTc-MAG_3$를 이용하여 방사성 의약품이 신장에 섭취되고 배설되는 과정을 멈춤 없이 동적으로 영상화 하는 방법이다. 검사 시작 후 1~2.5분 사이 좌우 신장에서의 비율을 측정하여 상대적 신장기능비를 측정할 수 있으며, 총 신장 기능을 기준으로 상대적 신장기능비를 비율로 나타낼 수 있다. 본 연구는 일반적인 신장 검사 방법인 후면 검출기만 이용해 계수된 데이터로 구해진 상대적 신장기능비와 전면, 후면 검출기 모두로 계수한 뒤 기하평균을 이용해 얻어진 데이터로 구해진 상대적 신장기능비를 비교하여, 좌우 신장 깊이 차이가 상대적 신장기능비에 미치는 영향을 알아보고, 기하평균의 신장 깊이차에 따른 감쇠 보정 효과의 유용성에 대해 연구하고자 한다. 2015년 7월부터 2016년 2월 사이에 $^{99}mTc-MAG_3$ 동적 신장 검사를 시행한 33명의 환자(남자 13명, 여자 20명, 평균나이 44.66세, 범위 5세~70세, 평균키 160.40 cm, 평균 몸무게 55.40 kg)를 대상으로 하였다. 신장 깊이를 측정한 결과. 왼쪽 신장은 평균 65.82 mm, 오른쪽 신장은 71.62 mm로 나타났다. 33명의 환자들 중 30명의 환자에게서 전면과 후면 검출기로 계수하여 기하평균을 적용한 상대적 신장기능비가 후면 검출기로만 얻어진 정보를 가지고 구해진 상대적 신장기능비보다 깊게 위치한 신장의 비가 상승하고, 얕게 위치하고 있는 신장의 비가 떨어지는 결과가 나왔다. 깊게 위치하고 있는 신장과 검출기 사이의 감쇠가 보정된 결과라고 사료되며, 신장 혹은 신장 주변에 병변이 있는 경우, 척추의 기형, 이소 신장의 경우, 이식신장을 가지고 있는 환자 중 본래의 신장을 제거하지 않은 환자의 경우 등 좌우 신장의 깊이 차이가 나는 경우 깊게 위치하고 있는 신장의 비를 보정해 주어 기존에 일반적으로 시행되어지고 있는 검사 방법(후면 검출기 계수)과 비교했을 때, 정확한 상대적 신장기능비를 계산할 수 있을 것이라 사료된다.

• 한국수정란이식학회:학술대회논문집
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• 한국수정란이식학회 2002년도 국제심포지엄
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• pp.110-110
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• 2002

Rapidly progressive interstitial renal fibrosis has recently been reported in young women who have been on a slimming regimen including chinese herbs. Aristolochic acid, suspected as the causal factor of this renal disease, is a well known carcinogen. It has been known that Madouling (Aristolochiae fructus) contains aristolochic acid. The objective of this study was to investigate the effects of Madouling, Madouling-tang, which are the extract mixture from 10 different chinese herbs including Madouling, and aristolochic acid on reproductive and developmental toxicity. Female rats were administered orally with the extracts of Madouling, madouling-tang, and aristolochic acid from 14 days before mating to day 17 of gestation. Madouling (8mg/kg) decreased fertility in the 8mg/kg group, but Madouling-tang and aristolochic acids did not. Significant decrease of mean fetal body weights were observed in the 16mg/kg group of aristolochic acids. External, visceral and skeletal malformation of fetuses were not observed with treatment. Histopathological examination showed the discrete damage of kidney in the 8mg/kg group of Madouling and 16mg/kg groups of aristolochic acid. In whole embryo culture, Madouling and Madouling-tang caused the retardation of growth and development of embryo in the dose of 1 $\mu$g/ml and 0.02 $\mu\textrm{g}$/kg, respectively while aristolochic acids showed the similar effect in the dose of 300 $\mu\textrm{g}$/kg. These results indicate that Madouling, up to 0.05mg/kg (prescription dose to human) has no adverse effects on the fertility, reproduction and development of Sprague-Dawley rats.