We describe a case of fine needle aspiration cytology of renal angiomyolipoma which was not associated with the clinical complex of tuberous sclerosis and was incidentally found. It was a solitary lesion and the clinical impression before needle aspiration was renal ceil carcinoma. The aspirated specimen showed mature fat cells, clusters of renal tubular epithelial cells and sheets of pleomorphic smooth muscle cells with fibrillary cytoplasm. The nuclei of smooth muscle celis varied in size and shape. Since the treatment of renal angiomyolipoma differs from that of renal ceil carcinoma, the preoperative cytological diagnosis is of great value.
Renal epithelioid angiomyolipoma (EAML) is a rare variant of angiomyolipoma (AML), with a prominent epithelioid component. EAML usually presents as a large heterogeneous soft tissue lesion with intratumoral hemorrhage and variable necrosis or cystic changes. We present a case of multiloculated cystic renal EAML mimicking renal cell carcinoma in a 64-year-old female. Intracystic massive hemorrhage, hyperattenuating wall and septa on an unenhanced study, and enlarged intratumoral vessels can be helpful imaging features for distinguishing renal EAML from renal cell carcinoma.
Objective: To evaluate circularity as a quantitative shape factor of small renal tumor on computed tomography (CT) in differentiating fat-poor angiomyolipoma (AML) from renal cell carcinoma (RCC). Materials and Methods: In 257 consecutive patients, 257 pathologically confirmed renal tumors (either AML or RCC less than 4 cm), which did not include visible fat on unenhanced CT, were retrospectively evaluated. A radiologist drew the tumor margin to measure the perimeter and area in all the contrast-enhanced axial CT images. In each image, a quantitative shape factor, circularity, was calculated using the following equation: 4 x π x (area ÷ perimeter2). The median circularity (circularity index) was adopted as a representative value in each tumor. The circularity index was compared between fat-poor AML and RCC, and the receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was performed. Univariable and multivariable binary logistic regression analysis was performed to determine the independent predictor of fat-poor AML. Results: Of the 257 tumors, 26 were AMLs and 231 were RCCs (184 clear cell RCCs, 25 papillary RCCs, and 22 chromophobe RCCs). The mean circularity index of AML was significantly lower than that of RCC (0.86 ± 0.04 vs. 0.93 ± 0.02, p < 0.001). The mean circularity index was not different between the subtypes of RCCs (0.93 ± 0.02, 0.92 ± 0.02, and 0.92 ± 0.02 for clear cell, papillary, and chromophobe RCCs, respectively, p = 0.210). The area under the ROC curve of circularity index was 0.924 for differentiating fat-poor AML from RCC. The sensitivity and specificity were 88.5% and 90.9%, respectively (cut-off, 0.90). Lower circularity index (≤ 0.9) was an independent predictor (odds ratio, 41.0; p < 0.001) for predicting fat-poor AML on multivariable logistic regression analysis. Conclusion: Circularity is a useful quantitative shape factor of small renal tumor for differentiating fat-poor AML from RCC.
Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is rare and essentially limited to women in the reproductive ages. A 39-year-old female was admitted due to progressive exertional dyspnea and intermittent productive cough. Chest PA showed marked hyperinflation of the lung associated with a diffuse reticulo-nodular pattern. High resolution CT scan of the thorax demonstrated that diffusely scattered thin-walled cysts were distributed throughout the bilateral lung fields. Abdominal CT scan showed variable sized multiple angiomyolipoma of both kidney. By open lung biopsy, she was diagnosed as pulmonary LAM associated with Tuberous sclerosis and renal Angiomyolipoma. We present the case and discuss the connection between pulmonary LAM and Tuberous sclerosis.
Lim, Ja Hyun;Park, Moon Sung;Pai, Ki Soo;Kim, Sung Hwan;Shin, Jae Il;Park, Se Jin
Childhood Kidney Diseases
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v.18
no.2
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pp.132-136
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2014
Tuberous sclerosis complex (TSC) is a genetic disorder that affects multiple organ systems and causes tumors. It is important that physicians are aware of the manifestations of TSC, and that they follow the recommendations for screening and evaluation. Several types of renal abnormalities may develop in individuals with TSC. Individuals with TSC may require ongoing treatment that can be adapted for each arising manifestation of renal disease. Herein, we report 4 patients with TSC who presented with a range of different renal manifestations, including angiomyolipoma, renal cell carcinoma, renal infarction, renal cyst, and nephrolithiasis.
Yena Jung;Min Jeong Choi;Bong Man Kim;You Me Kim;Yumi Seo
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.83
no.3
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pp.559-581
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2022
Although renal angiomyolipoma (AML) is a benign tumor, treatment may be necessary occasionally because it can cause potentially life-threatening retroperitoneal hemorrhage. Transarterial embolization (TAE) is a safe and effective treatment option to prevent the hemorrhagic rupture of AMLs and relieve the symptoms caused by enlarged lesions or active bleeding. However, there is no clear consensus regarding the indications for prophylactic TAE in patients with sporadic renal AMLs. In urgent TAE for bleeding AMLs, there is a likelihood of incomplete embolization when the focus is on stabilizing the clinical symptoms. This pictorial essay discusses the patient selection and technical considerations to achieve optimal therapeutic effects as well as the follow-up findings after TAE.
Jeong, Il Cheon;Kim, Ji Tae;Hwang, You Sik;Kim, Jung A;Lee, Jae Seung
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.50
no.2
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pp.178-181
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2007
Purpose : The renal manifestations of tuberous sclerosis complex (TSC) are remarkably diverse, including polycystic kidney disease, simple renal cysts, renal cell carcinomas, and angiomyolipomas. All of these occur in children as well as adults in TSC. Angiomyolipomas, which can cause spontaneous life-threatening hemorrhages, are by far the most prevalent and the greatest source of morbidity. Here, we will address our experience, adding to the literature on pediatric patients with TSC requiring evaluation and treatment for renal manifestations. Methods : A retrospective analysis was made on 19 patients in whom TSC was diagnosed between May 2001 and Oct. 2005 at Severance Hospital. All patients had clinical diagnoses of TSC as defined by the 1998 tuberous sclerosis complex consensus conference. Results : The patients consisted of 13 boys and 6 girls with a mean age of 7.3 years (range 1 to 22). The renal disease associated with TSC included angiomyolipoma in nine patients (47.4 percent), renal simple cyst in one (5.3 percent), hydronephrosis in one (5.3 percent) patient. Eight patients (42.1 percent) presented with normal kidney contours at abdominal ultrasonography. One patient underwent renal replacement therapy due to chronic renal insufficiency after nephrectomy. Hemorrhage from angiomyolipoma was not detected. Conclusion : In our review of 19 cases of TSC, renal manifestations are reported in 57.9 percent of patients. Asymptomatic angiomyolipoma associated with TSC grow gradually, although severe hemorrhages are rare. So patients with TSC should be followed up with serial computerized tomography or abdominal ultrasonography. And also, renal function should be monitored conservatively.
Recently we have experienced one case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(LAM). A 49 year-old woman visited the outpatient department complaining of longstanding dyspnea, which was aggravated by exercise. Although the chest PA film showed nothing more than a slight increase in interstitial marking, a lung HRCT revealed multiple cystic lesions of a similar size that were scattered through out the whole field in both lungs. An abdominal CT detected an angiomyolipoma located in the midbody of the left kidney. Video-assisted thoracic surgery(VATS) was performed for the pathologic diagnosis. On gross examination of the biopsy lung, a pulmonary LAM was confirmed by a finding of smooth muscle proliferation in the interstitum of the lung. After the final diagnosis, oral medroxyprogesterone was prescribed and she is presently in a stable condition.
The aim of this retrospective study was to determine whether a nephron sparing surgery might be feasible in patients with a small solid renal tumor. Materials and methods: Between 1988 and 1999, 21 patients with a radiologically detectable small solid renal tumor underwent enucleoresection, wedge resection and polar segmental nephrectomy. The mean age of the 11 men and 10 women in this study was 43 years (range 14 to 68). According to the preoperative radiological diagnosis, 15 among the 21 patients were considered to have renal cell carcinoma, 4 were considered to have angiomyolipoma, and in the remaining 2 patients, radiological differentiation of renal tumors was difficult. Among 15 patients considered to have renal cell carcinoma, 14 were found to have renal cell carcinoma and the remaining one patient was diagnosed as having oncocytoma on pathologic examination. Radiological determination of angiomyolipoma in four patients was confirmed to be correct on pathological examination. The 2 patients whose radiological diagnose was difficult were found to have cavernous hemangioma and angiomyolipoma. One patient with renal cell carcinoma developed arteriocaliceal fistula, the only immediate complication in this series and underwent nephrectomy on postoperative 10th day. The mean follow up duration for the 14 patients with renal cell carcinoma was 18.6 months (range:1-103). There was no other tumor involvement in the resection margins following the nephron sparing surgery. These results suggest that nephron sparing surgery provides an effective treatment for patients with a single, small, unilateral, localized renal tumor. Longer follow-up is suggested for more definite verification of the role of nephron sparing surgery.
Aim: The aim of the present study was to evaluate retrospectively histopathologically-diagnosed lesions that were detected in the kidney after radical nephrectomy for a preoperative diagnosis of kidney cancer. Methods: The medical records of 83 patients (51 male, 32 female) were included. Preoperative staging was accomplished by various methods including physical examination, blood hemography and biochemistry, abdominal ultrasonography (US), chest x-ray, abdominal computed tomography (CT) and abdominal magnetic resonance imaging (MRI). Results: Totals of 70 patients underwent radical nephrectomy and 13 nephron sparing surgery. Of the 83 patients, 70 had malignant lesions (renal cell carcinoma, squamous cell carcinoma or other malignancies) 13 had a variety of benign lesions, the most frequently detected being oncoytoma (6), angiomyolipoma (3), xanthogranulamatous pyelonephritis (2), cortical cyst (1) and chronic pyelonephritic change (1). Conclusion: It was concluded that in spite of great technological developments regarding radiological imaging modalities such as US, CT and MRI, benign lesions might still be detected pathologically in patients who undergo radical nephrectomy with the preoperative diagnosis of renal cancer. But, all renal masses should be regarded as malignant and should be managed surgically otherwise proven benign.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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