We describe a case of fine needle aspiration cytology of renal angiomyolipoma which was not associated with the clinical complex of tuberous sclerosis and was incidentally found. It was a solitary lesion and the clinical impression before needle aspiration was renal ceil carcinoma. The aspirated specimen showed mature fat cells, clusters of renal tubular epithelial cells and sheets of pleomorphic smooth muscle cells with fibrillary cytoplasm. The nuclei of smooth muscle celis varied in size and shape. Since the treatment of renal angiomyolipoma differs from that of renal ceil carcinoma, the preoperative cytological diagnosis is of great value.
신장의 유상피 혈관근지방종은 혈관근지방종의 드문 변이형으로 현저한 유상피세포로 구성되어 있다. 유상피 혈관근지방종은 일반적으로 종양 내부의 출혈과 다양한 정도의 괴사 혹은 낭성 변화를 동반한 크기가 큰 불균일한 연조직 종괴로 나타난다. 우리는 64세 여성에서 발견된 신세포암으로 오인된 다방성 낭종 형태의 신장의 유상피 혈관근지방종에 대해 발표하려 한다. 낭종 내 다량의 출혈, 조영 전 검사에서 고음영의 벽과 격막, 그리고 비대된 종괴 내혈관들이 신세포암을 감별하는 데 있어 도움이 될 수 있다.
Objective: To evaluate circularity as a quantitative shape factor of small renal tumor on computed tomography (CT) in differentiating fat-poor angiomyolipoma (AML) from renal cell carcinoma (RCC). Materials and Methods: In 257 consecutive patients, 257 pathologically confirmed renal tumors (either AML or RCC less than 4 cm), which did not include visible fat on unenhanced CT, were retrospectively evaluated. A radiologist drew the tumor margin to measure the perimeter and area in all the contrast-enhanced axial CT images. In each image, a quantitative shape factor, circularity, was calculated using the following equation: 4 x π x (area ÷ perimeter2). The median circularity (circularity index) was adopted as a representative value in each tumor. The circularity index was compared between fat-poor AML and RCC, and the receiver operating characteristic (ROC) curve analysis was performed. Univariable and multivariable binary logistic regression analysis was performed to determine the independent predictor of fat-poor AML. Results: Of the 257 tumors, 26 were AMLs and 231 were RCCs (184 clear cell RCCs, 25 papillary RCCs, and 22 chromophobe RCCs). The mean circularity index of AML was significantly lower than that of RCC (0.86 ± 0.04 vs. 0.93 ± 0.02, p < 0.001). The mean circularity index was not different between the subtypes of RCCs (0.93 ± 0.02, 0.92 ± 0.02, and 0.92 ± 0.02 for clear cell, papillary, and chromophobe RCCs, respectively, p = 0.210). The area under the ROC curve of circularity index was 0.924 for differentiating fat-poor AML from RCC. The sensitivity and specificity were 88.5% and 90.9%, respectively (cut-off, 0.90). Lower circularity index (≤ 0.9) was an independent predictor (odds ratio, 41.0; p < 0.001) for predicting fat-poor AML on multivariable logistic regression analysis. Conclusion: Circularity is a useful quantitative shape factor of small renal tumor for differentiating fat-poor AML from RCC.
결절성 경화증은 과오종의 발생을 특징으로 하는 유전질환으로, 피부, 뇌, 심장, 눈, 폐, 구강, 신장 등의 다양한 장기들을 침범한다. 신장에서 관찰 가능한 다양한 병변들은 발생 빈도와 사망률이 높기 때문에 주의를 필요로 하며, 신장 증상의 이른 발생 시기를 고려하여 소아 연령에서부터 적절한 진단과 관리가 중요하다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 거대 혈관근육지방종, 신세포암, 신경색, 신낭종, 그리고 신결석증 등이 동반된 결절성 경화증 4례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
신장 혈관근지방종은 양성이지만 잠재적으로 생명을 위협할 정도의 후복막강 출혈을 일으킬 수 있으므로 때때로 치료가 필요하다. 경동맥색전술은 혈관근지방종의 출혈성 파열을 예방하고 병변의 비대 또는 출혈로 인한 증상을 완화시킬 수 있는 안전하고 효과적인 치료 방법 중 하나이다. 그러나 산발성 신장 혈관근지방종 환자의 예방적 색전술 시술에 대한 치료기준에 대해서는 명확한 합의가 없다. 게다가 종양 파열에서 시행하는 응급 시술에서는 임상증상의 안정화에 초점을 맞춘 불완전한 색전술의 가능성이 있다. 본 임상화보에서는 사례들을 통해 최적의 치료 효과를 위한 환자 선택 및 색전술의 기술적 및 시술 후 고려 사항을 제시하고자 한다.
목 적: 결절성 경화증은 신경 피부 증후군의 대표적인 질환으로, 중추 신경계 외에도 신장, 심장 등 여러 장기를 침범한다. 신장에서 발견되는 종양은 혈관근지방종, 신 낭종 및 신세포암 등이 있으며, 혈관근지방종의 합병증은 결절성 경화증 환자의 예후에 중요한 인자이다. 저자는 결절성 경화증 환자들을 다년간 추적 관찰하며 다양한 임상 양상 중, 신장에서의 발현과 그 예후를 분석하여 보고자 하였다. 방 법: 2001년 3월부터 2005년 10월까지 세브란스 병원 소아과에 입원하여 결절성 경화증으로 진단 및 치료받은 19명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 통해 분석하였다. 모든 환자들은 복부 초음파검사 또는 복부 컴퓨터 단층 촬영검사 등의 신장학적인 검사를 주기적으로 반복 시행하였다. 결 과: 총 19명중 남자 13명, 여자 6명으로 성비는 2.2:1이었다. 총 11례(57.9%) 의 환자에서 신장의 이상이 발견되었으며, 혈관근지방종 9례(47.4%), 단순 신 낭종 1례(5.3%), 수신증 1례(5.3%)가 있었다. 혈관근지방종으로 진단될 당시의 평균 연령은 8.7세(3-19세)였으며, 출혈이 동반된 환자는 없었다. 2례의 환자가 신동맥 색전술을 시행받았으며, 1례의 환자는 신절제술 후 만성 신부전증으로 이행되었다. 결 론: 결절성 경화증 환자들에서의 신장을 비롯한 타 장기들에서의 발현을 염두에 두어야 하며, 복부 초음파 검사 혹은 복부 컴퓨터 단층 촬영검사를 포함한 신장학적인 검사는 다년간 지속적으로 추적 관찰해야 한다.
본 연구는 신보존수술의 임상적 가치를 알아보기 위해, 반대측 신장이 기능적으로 정상인 작은 크기의 고형 신종양 환자를 대상으로 신보존수술을 이용한 환자의 임상 경과를 후향적인 조사를 통하여 알아보고자 하였다. 21례의 환자중 술전 방사선 영상 소견상 신세포암으로 추정된 15례의 환자는 술후 병리조직학적 검사 결과 14례에서 신세포암($T_1N_0M_0$ : 14례)으로, 1례에서 호산성과립세포종으로 진단되었다. 신혈관지방종으로 추정된 4례는 역시 신혈관지방종으로 진단되었고, 또한 신세포암과 구별하기 어려웠던 2례는 선혈관지방종 및 해면상혈관종으로 각각 밝혀졌다. 신세포암의 재발, 원격 전이 및 신세포암으로 인한 사망 등은 추척 관찰 기간(평균 18.6개월, 1-103개월) 중 관찰되지 않았고 양성 신종양 환자군에서도 종양의 재발은 관찰되지 않았다(평균 추척 관찰 기간 : 43.8개월, 7-97개월). 신보존수술의 합병증으로는 1례의 신세포암에서 wedge resection을 시행한 후 술후 10일에 신출혈로 인한 육안적 혈뇨 및 혈압 저하의 소견이 나타나 근치적 신적출술을 시행하였고, 그 외 다른 환자에서는 요낭종, 후복막혈종 및 폐 색전증 등과 갈은 합병증은 관찰되지 않았다. 이상의 결과에서, 대측 신장의 기능이 정상인 작은 표기(4cm 이하)의 단일 고형 신종양 환자일 경우 신기능을 보존하기 위하여 신보존수술은 좋은 치료법으로 생각되며 일차적인 치료법으로 사용되어도 유익하리라 기대되나, 향후 보다 장기적인 추적 관찰이 필요하리라 생각된다.
Aim: The aim of the present study was to evaluate retrospectively histopathologically-diagnosed lesions that were detected in the kidney after radical nephrectomy for a preoperative diagnosis of kidney cancer. Methods: The medical records of 83 patients (51 male, 32 female) were included. Preoperative staging was accomplished by various methods including physical examination, blood hemography and biochemistry, abdominal ultrasonography (US), chest x-ray, abdominal computed tomography (CT) and abdominal magnetic resonance imaging (MRI). Results: Totals of 70 patients underwent radical nephrectomy and 13 nephron sparing surgery. Of the 83 patients, 70 had malignant lesions (renal cell carcinoma, squamous cell carcinoma or other malignancies) 13 had a variety of benign lesions, the most frequently detected being oncoytoma (6), angiomyolipoma (3), xanthogranulamatous pyelonephritis (2), cortical cyst (1) and chronic pyelonephritic change (1). Conclusion: It was concluded that in spite of great technological developments regarding radiological imaging modalities such as US, CT and MRI, benign lesions might still be detected pathologically in patients who undergo radical nephrectomy with the preoperative diagnosis of renal cancer. But, all renal masses should be regarded as malignant and should be managed surgically otherwise proven benign.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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