• 대한임상검사과학회지
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• 제49권4호
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• pp.495-497
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• 2017

Thalassemia major is a genetic disorder with a defective synthesis of either the alpha or the beta chain of hemoglobin A. Blood transfusion is crucial for the survival in these patients. Unfortunately, endocrine dysfunction is a very common complication in these patients and is principally due to excessive iron overload as a result of frequent blood transfusions. Although regular blood transfusion may increase life expectancy, disturbances in growth and pubertal development, abnormal gonadal functions, impaired thyroid, parathyroid and adrenal functions, diabetes, and disorderly bone growth are common side effects. We hereby present a case of a 23-year-old, unmarried woman with beta thalassemia major presenting with primary amenorrhea, poor development of secondary sexual character, and short stature. Thorough history, clinical examination, and laboratory investigation, including dynamic function test (insulin tolerance test) were conducted. These tests confirmed that she had multiple endocrinopathies, including hypogonadotropic hypogonadism, growth hormone deficiency, and subclinical adrenal insufficiency, which were caused by iron overload. She required hormone replacement therapy. Early recognition of possible deficiencies in hypothalamo-pituitary-end organ hormones caused by iron overload in thalassemia patients that undergo frequent blood transfusion procedures is essential. Appropriate treatments, including transfusion regimen and chelation therapy, as well as specific treatment of each complication are the crucial for the successful management and improvement of quality of life these patients.

• 대한임상검사과학회지
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• 제52권2호
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• pp.98-104
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• 2020

Thalassemias are considered important health issues throughout Iraq, involving its Kurdistan region. This disorder, particularly its major form, needs lifelong regular transfusions. But this form of medical care is associated with various complications including red cell alloimmunization and autoimmunization. This study determined the frequency and associations of alloimmunization among multi-transfused patients with β-thalassemia major. The subjects were 204 patients who were registered at a thalassemia care center in Sulaymaniyah-Iraqi Kurdistan. The patients' records were analyzed, their red cells were phenotyped for ABO/RhD antigens using the gel card method, and irregular antibody screening/identification was performed using the standard tube method. Alloantibodies were detected in 5.8% of the patients, while DAT was positive in 4% of the patients, which indicated autoantibodies. The identified alloantibodies were anti-E (2.4%), anti-C (1.4%), anti-e (1%), and anti-K (1%). A patient's age at the start of transfusion (>2 years) (P=0.042) and a positive history of transfusion reactions (P=0.003) were correlated with a significantly higher rate of alloantibody formation. From the results of our study, we conclude that measures to decrease the development of alloantibodies may incorporate matching for Rhesus and Kell systems and early induction of blood transfusions.

• 대한한방내과학회지
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• 제37권3호
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• pp.539-547
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• 2016

본 증례에서는 한방치료를 받은 두 명의 골수이형성증후군 환자를 통하여 골수이형성증후군에 대한 한방치료의 효과를 보여주고자 하였다. 골수이형성증후군은 골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 골수의 악성 종양이다. 현재까지 골수이형성증후군에 대한 완벽한 치료법은 없으며 골수이형성증후군의 증상을 경감시키거나 급성 골수성 백혈병으로의 진행을 막는 목적으로 치료가 이뤄지고 있다. 첫 번째 환자는 1차성 골수이형성증후군 환자로 2011년 1월부터 2016년 현재까지 꾸준히 침 치료 및 한약치료를 받고 있다. 두 번째 환자는 난소암 치료를 위한 항암화학요법의 부작용으로 생긴 2차성 골수이형성증후군 환자로 2010년 10월부터 4년간 꾸준한 한약 복용 및 3번의 입원치료를 받은 환자이다. 침 치료, 한약 치료와 함께 환자들의 상태를 평가하기 위해 정기적인 혈액검사가 이루어졌다. 골수이형성증후군 진단 후 두 달에 한 번씩 수혈을 받으며 수혈 의존 경향을 보이던 첫 번째 환자는 한방치료 후 단 두 번의 수혈밖에 받지 않았고 급성골수성백혈병으로 진행하지도 않았으며 건강한 몸 상태를 유지하고 있다. 두 번째 환자 역시 꾸준한 한방치료를 통해 비교적 좋은 삶의 질을 유지하며 기본 체력 또한 많이 상승되면서 골수 이식을 받을 정도까지 몸 상태가 개선되었다. 본 증례보고는 마땅한 치료법이 없는 골수이형성증후군 환자들에게 한방 치료가 특별한 부작용 없이 환자들이 호소하는 증상을 개선하고 기본적인 체력 증진에 도움이 되며 급성 골수성 백혈병으로의 진행을 예방하는 동시에 기존의 보존적 치료법의 효과를 극대화 시키는 효과가 있음을 보여주는 증례라고 하겠다.