• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1086-1092
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• 2006

목 적 : RSE는 드물지 않으며 사망률이 높고 신경학적 후유증을 많이 남길 수 있는 중증 질환이다. 본 연구는 소아 난치성 간질 중첩증에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 임상적으로 어떤 의미를 가지는지 알아보기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2006년 1월까지 경북대학교 병원 소아과에 난치성 간질 중첩증을 주소로 입원한 37명의 환아 중에서 뇌척수액 검사를 시행한 25명의 환아를 대상으로 의무기록을 토대로 후향적 조사하였고 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군과 없는 군을 나누어 비교하고, RSE가 간질의 첫 증상이었던 환아와 이전에 간질로 치료 받고 있던 환아 군을 나누어 비교하였다. 결 과 : 25명의 환아 중 6명에서 뇌척수액 백혈구 증가증이 있었고, 뇌척수액 백혈구 증가증이 없는 군에서 사망률과 필요약물 투여량에 유의한 차이가 없었다. 치료 후 경과는 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 군의 생존자가 더 심한 후유증이 남은 것으로 보이나 중추신경계 감염이 원인인 환아들을 제외하면 두군에서 치료 후 경과에 큰 차이가 없었다. 뇌척수액 백혈구 증가증이 있는 환아 들은 모두 처음 경련이 발생한 환아 들이었다. 결 론 : RSE로 진행한 경련 환아들 중에서 감염의 증거가 있을 경우는 뇌척수액 검사가 빠른 시간 안에 시행되어 중추신경계 감염 등의 원인 질환이 밝혀져야 하겠으나, 감염의 가능성이 적은 경우는 뇌척수액 검사 시기를 신중이 결정하는 것이 바람직하다고 생각된다. 그리고 경한 뇌척수액 백혈구 증가증은 예후에 특정한 영향을 주지 않으므로 감염이 의심되지 않는 경우에는 항생제, 항바이러스제 등의 사용에 신중을 기해야 한다고 생각한다.

• 대한임상독성학회지
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• 제6권2호
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• pp.142-145
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• 2008

Lamotrigine is a newer anti-epileptic drug for adjunctive treatment of refractory epilepsy, partial seizures, generalized tonic-clonic seizures, and bipolar disorder. Lamotrigine overdose causes serious central nervous and cardiovascular problems, but reports are uncommon. Few lamotrigine overdoses have been described because anti-epileptic drug use is limited and usually used with combination of other anti-epileptic drugs. In addition, most patients visit emergency departments with multi-drug overdoses, so few cases of lamotrigine poisoning alone exist. We had a female patient visit our emergency department a couple of hours after a lamotrigine overdose treated with intravenous hydration and urine alkalization by NaHCO3. She recovered successfully without any evidence of renal injury. However, she developed profound rhabdomyolysis, a previously unreported complication of this medication. We suggest that serial creatine kinase levels should be measured after lamotrigine poisoning.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제15권2호
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• pp.67-81
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• 2011

Epilepsy is a chronic disease occurring in approximately 1.0% of the world's population. About 30% of the epileptic patients treated with availably antiepileptic drugs (AEDs) continue to have seizures and are considered therapy-resistant or refractory patients. The ultimate goal for the use of AEDs is complete cessation of seizures without side effects. Because of a narrow therapeutic index of AEDs, a complete understanding of its clinical pharmacokinetics is essential for understanding of the pharmacodynamics of these drugs. These drug concentrations in biological fluids serve as surrogate markers and can be used to guide or target drug dosing. Because early studies demonstrated clinical and/or electroencephalographic correlations with serum concentrations of several AEDs, It has been almost 50 years since clinicians started using plasma concentrations of AEDs to optimize pharmacotherapy in patients with epilepsy. Therefore, validated analytical method for concentrations of AEDs in biological fluids is a necessity in order to explore pharmacokinetics, bioequivalence and TDM in various clinical situations. There are hundreds of published articles on the analysis of specific AEDs by a wide variety of analytical methods in biological samples have appears over the past decade. This review intends to provide an updated, concise overview on the modern method development for monitoring AEDs for pharmacokinetic studies, bioequivalence and therapeutic drug monitoring.

• 생물정신의학
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• 제3권2호
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• pp.302-308
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• 1996

A case of rapid cycling mania secondary to gamma-knife radiosurgery for the treatment of refractory epilepsy was reported. A 21-year old woman who had a gamma-knife radiosurgical operation for the treatment of refractory seizure two years ago was admitted because of manic episodes. Although seizure was relieved, manic symptoms like decreased need for sleep, elated mood, unprovoked laughing, grandiose delusion and bizarre behaviors were developed 11 months after the operation. These symptoms recurred lour rimes for eight months. There were no past personal and family history of mood disorders. Laboratory examinations including electroencephalogram ana endocrinological study did not show any abnormal findings. The rapid cycling secondary manic was relieved by lithium. She was then discharged after 5 months. Mood change was not significant during follow-up while hypomania emerged by dose reduction. The secondary mania seemed to be caused or triggered by the right temporal lobe damage induced by gamma-knife radiosurgery.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제16권2호
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• pp.131-134
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• 2013

Cecal volvulus is uncommon in pediatric patients and there are few reports of cecal volvulus with cerebral palsy. Here, we report the case of a 19-year-old male patient who presented with abdominal distension, a history of cerebral palsy, refractory epilepsy due to lissencephaly, and chronic constipation. An abdominal x-ray and computed tomography without contrast enhancement showed fixed dilated bowel intensity in the right lower abdomen. Despite decompression with gastric and rectal tube insertion, symptoms did not improve. The patient underwent an exploratory laparotomy that revealed cecal volvulus. Cecal volvulus usually occurs following intestinal malrotation or previous surgery. In this patient, however, intestinal distension accompanying mental disability and chronic constipation resulted in the development of cecal volvulus. We suggest that cecal and proximal large bowel volvulus should be considered in patients presenting with progressive abdominal distension combined with a history of neuro-developmental delay and constipation.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.276-279
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• 2018

클라인펠터 증후군은 다양한 임상양상을 나타내는 유전질환으로 알려져 있다. 그 중 드물게 경련과 같은 신경학적 증상을 동반하는 경우가 보고되고 있으며 보통 1세 이후의 연령에서 발병하며 항경련제에 반응이 좋은 것으로 알려져 있다. 5개월 남아가 얼굴 찡그림과 딸꾹질을 주소로 내원하였다. 환아는 출생 시 시행한 검사에서 클라인 펠터 증후군으로 진단된 병력이 있었으며 생후 26일에 안구편위로 입원치료의 병력이 있었다. 내원하여 시행한 혈액검사에서 특이소견 없었으나 혈중 테스토스테론 수치가 감소되어 있었고 항뮬러관 호르몬 수치가 증가되어 있었다. 시행한 영상검사에서 정상이었으나 경련이 재발하여 항경련제 복용하기 시작하였으나 간헐적인 경련이 반복되며 난치성 경과를 보이고 있다. 따라서 클라인펠터 증후군 환아에서 경련과 같은 신경학적 증상이 동반될 수 있음을 인지하고 면밀한 검사를 통해 조기에 진단하여 환아의 예후를 향상 시켜야 할 것이다. 이에 저자들은 클라인펠터 증후군으로 진단된 영아에서, 비발열성 난치성 경과를 보이는 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제48권3호
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• pp.244-250
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• 2010

Objective : Adequate management of increased intracranial pressure (ICP) is critical in patients with traumatic brain injury (TBI), and decompressive craniectomy is widely used to treat refractory increased ICP. The authors reviewed and analyzed complications following decompressive craniectomy for the management of TBI. Methods : A total of 89 consecutive patients who underwent decompressive craniectomy for TBI between February 2004 and February 2009 were reviewed retrospectively. Incidence rates of complications secondary to decompressive craniectomy were determined, and analyses were performed to identify clinical factors associated with the development of complications and the poor outcome. Results : Complications secondary to decompressive craniectomy occurred in 48 of the 89 (53.9%) patients. Furthermore, these complications occurred in a sequential fashion at specific times after surgical intervention; cerebral contusion expansion ($2.2{\pm}1.2$ days), newly appearing subdural or epidural hematoma contralateral to the craniectomy defect ($1.5{\pm}0.9$ days), epilepsy ($2.7{\pm}1.5$ days), cerebrospinal fluid leakage through the scalp incision ($7.0{\pm}4.2$ days), and external cerebral herniation ($5.5{\pm}3.3$ days). Subdural effusion ($10.8{\pm}5.2$ days) and postoperative infection ($9.8{\pm}3.1$ days) developed between one and four weeks postoperatively. Trephined and post-traumatic hydrocephalus syndromes developed after one month postoperatively (at $79.5{\pm}23.6$ and $49.2{\pm}14.1$ days, respectively). Conclusion : A poor GCS score ($\leq$ 8) and an age of $\geq$ 65 were found to be related to the occurrence of one of the above-mentioned complications. These results should help neurosurgeons anticipate these complications, to adopt management strategies that reduce the risks of complications, and to improve clinical outcomes.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제26권1호
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• pp.47-57
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• 2022

Stiripentol is an anti-epileptic drug for the treating of refractory status epilepticus. It has been reported that stiripentol can attenuate seizure severity and reduce seizure-induced neuronal damage in animal models of epilepsy. The objective of the present study was to investigate effects of post-treatment with stiripentol on cognitive deficit and neuronal damage in the cornu ammonis 1 (CA1) region of the hippocampus proper following transient ischemia in the forebrain of gerbils. To evaluate ischemia-induced cognitive impairments, passive avoidance test and 8-arm radial maze test were performed. It was found that post-treatment with stiripentol at 20 mg/kg, but not 10 or 15 mg/kg, reduced ischemia-induced memory impairment. Transient ischemia-induced neuronal death in the CA1 region was also significantly attenuated only by 20 mg/kg stiripentol treatment after transient ischemia. In addition, 20 mg/kg stiripentol treatment significantly decreased ischemia-induced astrocyte damage and immunoglobulin G leakage. In brief, stiripentol treatment after transient ischemia ameliorated transient ischemia-induced cognitive impairment in gerbils, showing that pyramidal neurons were protected and astrocyte damage and blood brain barrier leakage were significantly attenuated in the hippocampus. Results of this study suggest stiripentol can be developed as a candidate of therapeutic drug for ischemic stroke.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.