Small fiber neuropathy is a painful neuropathy that cannot be assessed using nerve conduction studies. A skin biopsy and quantitative sensory testing (QST) are the gold standards for small fiber neuropathy diagnosis. However, a skin biopsy is invasive and commercially unavailable in Korea. QST is a method involving a thermal threshold, but its results can be affected by cognition as well as lesions of the central nervous system. Quantitative sudomotor axon reflex test (QSART) is a quantitative method of assessing sweat glands innervated by small fibers. In this review, we assessed the utility of QSART in evaluating small fiber neuropathy.
The quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART) is a classic test of routine postganglionic sudomotor function. We investigated sudomotor function by QSART after summer (July 2012) and winter (January 2013) seasonal acclimation (SA) in the Republic of Korea. QSART with acetylcholine (ACh) iontophoresis were performed to determine directly activated (DIR) and axon reflex-mediated (AXR1, 2) sweating rate. Onset time of axon reflex, activated sweat gland density (ASGD), activated sweat gland output (ASGO), tympanic and skin temperatures ($T_{ty}$, $T_{sk}$), basal metabolic rate (BMR), and evaporative loss volume changes were measured. Tympanic and mean body temperature (${\bar{T}}_b$; calculated from $T_{ty}$, $T_{sk}$) were significantly lower after summer-SA than that of winter-SA. Sweat onset time was delayed during winter-SA compared to that after summer-SA. BMR, AXR(1), AXR(2), and DIR sweat rates, ASGD and ASGO, and evaporative loss volume were significantly diminished after winter-SA relative to after summer-SA. In conclusion, changes in sweating activity measured by QSART confirmed the involvement of the peripheral nervous system in variation of sudomotor activity in seasonal acclimation.
People in tropics have the ability to tolerate heat by residential permanence in the tropics. Previously, we have shown that African and Thai subjects who lived for whole their lives in only their respective countries sweat less under hot conditions than South Koreans who also lived whole their lives in Korea. The difference in sweating responses was attributed to the dissimilar central and peripheral sweating mechanisms operating in people from both groups. In the present study, acetylcholine (ACh), the primary transmitter for the sudomotor functions, was iontophoretically administered to South Koreans and Africans to determine the characteristic sudorific responses of their acclimatized biologic make-up to their respective environments. Using quantitative sudomotor axon reflex test (QSART), direct (DIR) and axon reflex (AXR) responses were evaluated. The findings revealed that the sweat onset-time among South Koreans was 0.91 min earlier than among Africans (P<0.01). The axon reflex sweat volume of nicotine receptor activity AXR(1) and sweat volume of muscarinic receptor activity DIR(2) among South Koreans were 79% and 53% greater (P<0.01), respectively. These results indicate that the reduced thermal sweating among Africans is at least in part attributed to the diminished sensitivity of sweat glands to ACh.
To determine the peripheral mechanisms involved in thermal sweating during the hot summers in July before acclimatization and after acclimatization in September, we evaluated the sweating response of healthy subjects (n=10) to acetylcholine (ACh), a primary neurotransmitter involved in peripheral sudomotor sensitivity. The quantitative sudomotor axon reflex test (QSART) measures sympathetic C fiber function after iontophoresed ACh evokes a measurable reliable sweat response. The QSART, at 2 mA for 5 min with 10% ACh, was applied to determine the directly activated (DIR) and axon reflex-mediated (AXR) sweating responses during ACh iontophoresis. The AXR sweat onset-time by the axon reflex was $1.50{\pm}0.32$ min and $1.84{\pm}0.46$ min before acclimatization in July and after acclimatization in September, respectively (p<0.01). The sweat volume of the AXR(l) [during 5 min 10% iontophoresis] by the axon reflex was $1.45{\pm}0.53\;mg/cm^2$ and $0.98{\pm}0.24\;mg/cm^2$ before acclimatization in July and after acclimatization in September, respectively (p<0.001). The sweat volume of the AXR(2) [during 5 min post-iontophoresis] by the axon reflex was $2.06{\pm}0.24\;mg/cm^2$ and $1.39{\pm}0.32\;mg/cm^2$ before and after acclimatization in July and September, respectively (p<0.001). The sweat volume of the DIR was $5.88{\pm}1.33\;mg/cm^2$ and $4.98{\pm}0.94\;mg/cm^2$ before and after acclimatization in July and September, respectively (p<0.01). These findings suggest that lower peripheral sudomotor responses of the ACh receptors are indicative of a blunted sympathetic nerve response to ACh during exposure to hot summer weather conditions.
Anhidrosis refers to the condition in which the body does not respond appropriately to thermal stimuli by sweating. Sweating plays an important role in maintaining the body temperature, and its absence should not be overlooked since an elevated body temperature can cause various symptoms, even leading to death when uncontrolled. The various neurological disorders that can induce anhidrosis make a detailed neurological evaluation essential. The medication history of the patient should also be checked because anhidrosis can be caused by various drugs. The tests available for evaluating sweating include the quantitative sudomotor axon reflex sweat test, thermoregulatory sweat test, sympathetic skin response, and electrochemical skin conductance. Pathological findings can also be checked directly in a skin biopsy. This review discusses the differential diagnosis and evaluation of anhidrosis.
Background: The standardized autonomic function test has become widely available. However, there are no reference data for this test for the Korean population. This study explored reference data for sudomotor and cardiovagal function tests for the Korean population. Methods: The sweat volume by quantitative sudomotor axon reflex test, heart-rate response to deep breathing (HRdb), expiration:inspiration (E:I) ratio, and Valsalva ratio (VR) were measured in 297 healthy Korean volunteers aged from 20 to 69 years. Multivariate regression analysis was performed to evaluate the effects of age, sex, and body mass index on these variables. The 2.5th, 5th, 10th, 90th, 95th, and 97.5th percentile values were obtained for each investigation. Results: The sweat volume was higher in males than in females. The HRdb and E:I ratio were negatively correlated with age, and were higher in males than in females. The VR was negatively correlated with age, but it was not correlated with sex. Conclusions: This study has provided data on the reference ranges for sudomotor and cardiovagal function tests in healthy Korean adults.
선천성 무통증과 무한증(congenital insensitivity to pain with anhidrosis, CIPA)은 감각신경계와 자율신경계가 이환되는 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환이다. 우리 환자는 방치된 원위 대퇴골 골절로 내원한 5세 여아로 추시 도중 시행한 방사선 사진에서 과도한 가골과 가관절 소견을 보였으며, 손가락의 절단, 반복적인 불명열의 과거력을 갖고 있었다. 근전도/신경전도 검사에서는 이상 소견이 관찰되지 않았고, 정량적 발한 축삭 반사검사에서는 한선의 분비 기능이 거의 없는 소견을 보여 이를 바탕으로 CIPA로 진단하였다. 매우 드문 질환이고 감각자율신경계 질환이기 때문에 정형외과 의사가 CIPA 환자를 만날 확률은 매우 낮지만 본 증례의 경우처럼 정형외과 의사가 CIPA를 처음으로 진단하는 의사가 될 수도 있으므로 그 가능성을 염두에 두어야 하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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