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신생아기에 새로운 CPS1 유전자 돌연변이가 확인되고, 간세포이식 시행 받은 Carbamoyl phosphatase synthetase 1 deficiency 1례 (A Case of Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 Deficiency with Novel Mutations in CPS1 Treated by Liver Cell Transplantation)

  • 이지선;양아람;김진섭;박형두;이상훈;이석구;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.31-37
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    • 2017
  • Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 요소회로 이상 질환 중 하나로 상염색체 열성으로 유전되며 2q35 염색체에 존재하는 CPS1 유전자 변이로 발생된다. CPS1의 완전한 결핍을 가진 경우 신생아 시기에 빠르게 진행하는 고암모니아혈증으로 발현한다. 신생아 시기의 심한 고암모니아혈증은 즉각적인 치료를 받지 않을 시 심각한 뇌 손상, 혼수, 사망에 이르기에 진단 시 응급 투석과 체계적인 집중 치료가 필요하다. 본 증례는 생후 4일 째 신생아실에서 발열, 경련, 고암모니아혈증이 확인되어 생화학적, 분자유전학적 방법으로 두 개의 새로운 변이 c.1117G>C (p.Ala373 Pro)와 c.1883G>T (p.Gly628Val)가 이형접합체로 발견되고 CPS1 결핍이 진단된 신생아에서 응급 투석 및 집중치료와 함께 궁극적인 치료인 간이식 전 간세포이식술을 생후 1개월에 시행하여 반복적인 고암모니아혈증 발생을 막고 불가역적인 신경손상을 예방하여 현재 생후 6개월까지 단기간 경과관찰 결과 성장과 발달 및 신경학적 예후가 좋음을 보고하는 바이다.

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구미 휴브글로브 주변 삼림생태계에서 불화수소가스 유출 사고에 기인한 식생피해 진단 및 그 피해를 완화시키기 위한 복원 계획 (Diagnostic assessment on vegetation damage due to hydrofluoric gas leak accident and restoration planning to mitigate the damage in a forest ecosystem around Hube Globe in Gumi)

  • 김경순;안지홍;임치홍;임윤경;정성희;이창석
    • 한국습지학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.45-52
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    • 2015
  • 구미의 화학약품 제조업체 휴브글로브에서 불산 유출사고가 발생하고 약 1년 후인 2013년 8월 초 사고 발생 현장 주변에 성립한 식생 피해에 대한 조사를 통해 다음과 같은 결과를 얻었다. 소나무와 스트로브잣나무는 매우 심한 피해, 은행나무, 상수리나무, 리기다소나무, 왕버들, 무궁화 및 배롱나무는 심한 피해, 굴참나무, 참싸리 및 참억새는 중간수준의 피해 그리고 갈참나무, 청미래덩굴, 새, 아까시나무 및 오동은 가벼운 피해를 나타내었다. 우리는 피해 현장 주변에서 피해를 입지 않은 어떤 식물도 발견하지 못하였다. 이러한 결과는 불소가 대기, 토양 및 물에 오랫동안 남아 생태계의 모든 수준에 걸쳐 부정적인 영향을 미친다고 알려졌듯이 이 지역에서 지난 해 발생한 불소피해가 여전히 지속되고 있다는 것을 의미한다. 한편, 여천공업단지에서 조사된 결과에 의하면, 식물 잎에 포함된 불소 농도는 비료공장으로부터 거리에 따라 달라졌고 식생 피해는 그 농도에 비례하는 경향이었다. 이런 점에서 불산 유출사고 현장 주변 생태계에 잔존하는 불소의 제거 및 해독 대책이 시급히 요청되고 있다. 불소를 불활성화 시킬 수 있는 칼슘과 마그네슘을 함유하고 있는 돌로마이트의 시비가 그 피해를 완화시킬 수 있는 복원계획의 하나로 준비되었다. 그밖에 토양개량 효과를 증진시키기 위해 인산염 비료 시비가 복원계획으로 추가되었다. 나아가 우리는 불소피해를 완화시키기 위한 두 번째 대책으로 내성종의 도입을 추천하였다. 불소가스 피해로 고사된 나무들을 대체하여 새로운 숲을 만들기 위한 내성종으로 우리는 갈참나무를 추천하였고, 그 숲이 안정된 내부 환경을 확보하기 위한 망토군락을 이룰 식물 종으로는 청미래덩굴과 새를 추천하였다.

닭의 고밀도사양 스트레스가 품종 간 체내대사 유전자 발현에 미치는 영향 (Effects of High Stocking Density on the Expression of Metabolic Related Genes in Two Strains of Chickens)

  • 손시환;장인석;안영숙;문양수
    • 한국가금학회지
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    • 제42권1호
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    • pp.51-59
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    • 2015
  • 본 연구는 밀사에 의한 환경스트레스가 닭의 품종에 따라 스트레스 및 대사 연관 유전자들의 발현에 어떤 영향을 미치는지 알아보고자 실시하였다. 공시계는 한국재래닭과 백색레그혼으로 두 품종 모두 40주령 때 대조구($540cm^2$/수) 및 고밀도구($311cm^2$/수)로 분리하고, 50주령까지 10주간 사육하였다. 사양시험 종료 후, 각 개체의 간으로부터 total RNA를 추출하고, 스트레스, 소포체(ER) 스트레스 및 대사 연관유전자들의 발현을 real-time PCR을 이용하여 분석하였다. 한국재래계는 분석된 모든 스트레스 표지 유전자들의 발현이 밀사구와 대조구 사이에 유의적인 변화를 보이지 않았다. 그러나 백색레그혼의 경우, HSP70과 $HSP90{\alpha}$ 유전자의 발현이 유의적으로 높게 나타났다(P<0.05). 분석된 ATF6, GRP78, SREBP2 등의 발현은 품종 간 차이를 볼 수 없었지만, XBP1의 경우 백색레그혼이 한국재래계에 비하여 높은 발현을 보였다(P<0.05). 분석된 유전자들 중 FABP4, FATP1, ACSL1 등의 경우, 한국재래계에 비하여 백색레그혼에서 높은 유전자 발현을 보였다(P<0.05). GLUT의 발현은 품종 간에는 영향을 받지 않지만, 밀사에 의한 영향을 받고 있음을 보여주었다. 고밀도사양 체계는 닭의 품종과 관계없이 스트레스 요인이 될 수 있으며, 닭의 품종이나 개량의 정도에 따라 스트레스 반응에 대한 유전적 차이가 있음을 시사하고, 또한 밀사와 같은 환경적 스트레스는 간의 지방 및 포도당 대사에 영향을 미칠 수 있음을 보여주었다.

Why A Multimedia Approach to English Education\ulcorner

  • Keem, Sung-uk
    • 대한음성학회:학술대회논문집
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    • 대한음성학회 1997년도 7월 학술대회지
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    • pp.176-178
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    • 1997
  • To make a long story short I made up my mind to experiment with a multimedia approach to my classroom presentations two years ago because my ways of giving instructions bored the pants off me as well as my students. My favorite ways used to be sometimes referred to as classical or traditional ones, heavily dependent on the three elements: teacher's mouth, books, and chalk. Some call it the 'MBC method'. To top it off, I tried audio-visuals such as tape recorders, cassette players, VTR, pictures, and you name it, that could help improve my teaching method. And yet I have been unhappy about the results by a trial and error approach. I was determined to look for a better way that would ensure my satisfaction in the first place. What really turned me on was a multimedia CD ROM title, ELLIS (English Language Learning Instructional Systems) developed by Dr. Frank Otto. This is an integrated system of learning English based on advanced computer technology. Inspired by the utility and potential of such a multimedia system for regular classroom or lab instructions, I designed a simple but practical multimedia language learning laboratory in 1994 for the first time in Korea(perhaps for the first time in the world). It was high time that the conventional type of language laboratory(audio-passive) at Hahnnam be replaced because of wear and tear. Prior to this development, in 1991, I put a first CALL(Computer Assisted Language Learning) laboratory equipped with 35 personal computers(286), where students were encouraged to practise English typing, word processing and study English grammar, English vocabulary, and English composition. The first multimedia language learning laboratory was composed of 1) a multimedia personal computer(486DX2 then, now 586), 2) VGA multipliers that enable simultaneous viewing of the screen at control of the instructor, 3) an amplifIer, 4) loud speakers, 5)student monitors, 6) student tables to seat three students(a monitor for two students is more realistic, though), 7) student chairs, 8) an instructor table, and 9) cables. It was augmented later with an Internet hookup. The beauty of this type of multimedia language learning laboratory is the economy of furnishing and maintaining it. There is no need of darkening the facilities, which is a must when an LCD/beam projector is preferred in the laboratory. It is headset free, which proved to make students exasperated when worn more than- twenty minutes. In the previous semester I taught three different subjects: Freshman English Lab, English Phonetics, and Listening Comprehension Intermediate. I used CD ROM titles like ELLIS, Master Pronunciation, English Tripple Play Plus, English Arcade, Living Books, Q-Steps, English Discoveries, Compton's Encyclopedia. On the other hand, I managed to put all teaching materials into PowerPoint, where letters, photo, graphic, animation, audio, and video files are orderly stored in terms of slides. It takes time for me to prepare my teaching materials via PowerPoint, but it is a wonderful tool for the sake of presentations. And it is worth trying as long as I can entertain my students in such a way. Once everything is put into the computer, I feel relaxed and a bit excited watching my students enjoy my presentations. It appears to be great fun for students because they have never experienced this type of instruction. This is how I freed myself from having to manipulate a cassette tape player, VTR, and write on the board. The student monitors in front of them seem to help them concentrate on what they see, combined with what they hear. All I have to do is to simply click a mouse to give presentations and explanations, when necessary. I use a remote mouse, which prevents me from sitting at the instructor table. Instead, I can walk around in the room and enjoy freer interactions with students. Using this instrument, I can also have my students participate in the presentation. In particular, I invite my students to manipulate the computer using the remote mouse from the student's seat not from the instructor's seat. Every student appears to be fascinated with my multimedia approach to English teaching because of its unique nature as a new teaching tool as we face the 21st century. They all agree that the multimedia way is an interesting and fascinating way of learning to satisfy their needs. Above all, it helps lighten their drudgery in the classroom. They feel other subjects taught by other teachers should be treated in the same fashion. A multimedia approach to education is impossible without the advent of hi-tech computers, of which multi functions are integrated into a unified system, i.e., a personal computer. If you have computer-phobia, make quick friends with it; the sooner, the better. It can be a wonderful assistant to you. It is the Internet that I pay close attention to in conjunction with the multimedia approach to English education. Via e-mail system, I encourage my students to write to me in English. I encourage them to enjoy chatting with people all over the world. I also encourage them to visit the sites where they offer study courses in English conversation, vocabulary, idiomatic expressions, reading, and writing. I help them search any subject they want to via World Wide Web. Some day in the near future it will be the hub of learning for everybody. It will eventually free students from books, teachers, libraries, classrooms, and boredom. I will keep exploring better ways to give satisfying instructions to my students who deserve my entertainment.

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수도초형(水稻草型)의 Isogenic Line과 다년생(多年生) 잡초(雜草)의 경합특성(競合特性) 연구(硏究) (Interspecific Competition of Paddy Rice Isogenic Lines in Plant Type with Some Perennial Weeds)

  • 김인권;구자옥;권삼열
    • 한국잡초학회지
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    • 제3권1호
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    • pp.39-49
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    • 1983
  • 분벽경(分蘗莖)의 열개각도(裂開角度)가 상이(相異)한 수도초형(水稻草型)의 Near-isogenic line 3종(種)과 생육상(生育相)이 상이(相異)하연셔 문제(問題)가 되는 3종(種)의 다년생잡초(多年生雜草)(너도방동산이, 가래, 올미)를 작물(作物)에 대한 3 수준의 혼생밀도하(混生密度下)(0.25, 50%)에 공시(供試)하여 작물(作物)과 잡초(雜草)의 경시적(經時的)인 생육진전양상(生育進展樣相)과 건물생산(乾物生産) 및 수량(收量), 수량구성요소(收量構成要素)를 조사(調査)함으로써 작물(作物)-잡초(雜草)간(間)의 경합양상(競合樣相)을 조사(調査)하였다. 조사목적(調査目的)은 수도초형(水稻草型)에 의(依)한 잡초경합력(雜草競合力)의 차이(差異)를 측정(測定)하고 경합특성(競合特性)을 구명(究明)함으로서 잡초종(雜草種)에 따른 재배적(栽培的), 생태적(生態的) 방제(防除)의 가능성(可能性)과 육종방향(育種方向) 설정(設定)을 위한 기초자료(基礎資料)를 얻기 위함에 있다. 얻어 진 결과(結果)를 요약(要約)하면 다음과 같다. 1. 수도초형차이(水稻草型差異)가 잡초생육억제(雜草生育抑制)를 통(通)하여 간접적(間接的)으로 작물수량(作物收量)에 미치는 영향(影響)보다 잡초종별(雜草種別) 혼생밀도(混生密度)가 미치는 영향(影響)이 보다 높은 유의차(有意差)를 나타냈다. 2. Open type의 너도방동산이가 50% 혼생(混生)에서 Broom type은 모든 초형(草型)의 50%에서, 그리고 Spread type은 가래 외에 모든 초종(草種) 50%에서 감소(減少) 경향(傾向)이었다. 3. Broom 및 Spread type에서의 잡초경합해(雜草競合害)는 단위면적당수수(單位面積當穗數)와 수당영화수(穗當穎花數)가 모두 감소(減少)하고 반면 Open type에서는 단위면적당수수(單位面積當穗數)만 감소(減少)하는 경향이었다. 4. 잡초건물생산증가(雜草乾物生産增加)에 따른 수도생육(水稻生育) 및 수량감소(收量減少)는 Spread type에서 가장 현저(顯著)하였다. 5. 너도방동산이는 모든 초형(草型)의 수도(水稻)에서 단위면적당(單位面積當) 수수(穗數) 감소(減少)를, 올방개는 Broom 및 Spread type의 단위면적당(單位面積當) 수수(穗數)와 주당영화수(株當穎花數) 감소(減少) 및 Open type의 주당수수(株當穗數) 감소(減少)를 그리고 가래는 밀생조건하(密生條件下)에서 모든 초형(草型)의 수도(水稻)에 생육억제(生育抑制)시키는 경향(傾向)이었다. 6. Broom 및 Spread type은 가래에, Open type은 가래와 올방개에 보다 경합력(競合力)이 있었다. 7. 너도방동산이는 모든 초형(草型)의 수도(水稻)에 경합해(競合害)를 크게 미치는 경향(傾向)이었다. 8. 작물(作物)-잡초경합유형(雜草競合類型)은 잡초(雜草)-작물(作物)의 생육진전(生育進展) 및 수량형성(收量形成) 전반(全般)에 걸쳐셔 잡초종(雜草種)이나 혼생밀도(混生密度)보다 작물(作物)의 초형(草型)에 의(依)하여 그리고 생육진전(生育進展)은 잡초발생밀도(雜草發生密度)에 의(依)하여 부차적(副次的)으로 결정(決定)되는 경향(傾向)이었다. 9. 잡초종(雜草種)에 따른 이상적(理想的)인 생태적(生態的) 재배법(栽培法) 방제(防除)를 위하여 작물초형(作物草型)의 연구(硏究)는 지속(持續)될 필요(必要)가 있을 것으로 판단(判斷)되었다.

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희토(稀土)의 급여가 종계의 산란율 및 부화율에 미치는 영향 (Effect of Feeding Rare Earth on Egg Production and Hatchability Broiler Growth)

  • 함숙경;송태화;짱광친;허삼남;박홍석
    • 한국가금학회지
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    • 제33권3호
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    • pp.225-231
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    • 2006
  • 희토(稀土) 또는 rare earth(RE)라고 하는 것은 15개 란탄족 원소와 이트륨(Y) 그리고 스칸듐(Sc)을 합친 17개 원소를 총칭하는 화학 용어이다. 일부 희토 원소들의 생화학적 작용과 생물학적 기능이 인정됨에 따라, 산란계와 종계에 대한 급여 효과와 급여 수준을 알아보기 위하여 평사에서 산란초기 육계 종계(Ross SP) 16,231수를 대상으로 염화 희토 혼합물$(RECl_3)$을 가지고 30주 동안 사양 시험을 실시하였다. 본 시험에서 희토 사료 첨가는 300 mg/kg와 600 mg/kg, 두 수준이었는데, 후자는 여러 가지 시험 결과로 미루어 적정 첨가 수준을 초과하는 양으로 생각되었으며, 희토 300 mg/kg의 사료 첨가는 종계의 생산 능력을 크게 개선할 수 있는 가능성을 보여주었다 희토 급여 초기 약간의 스트레스가 있는 듯 하였으나, 피크 산란율에 도달하는 기간을 단축하고, 피크 산란율을 높게 그리고 길게 지속하는 효과가 있었으며, 산란 곡선의 탄력을 좋게 유지하였다. 희토 300 mg/kg의 사료 첨가는 부화에 이용할 수 있는 종란 생산을 3.5% 정도 증가시켰다. 또 하나 관찰된 괄목한 만한 결과는 희토가 종계의 폐사율을 크게 감소시켰다는 사실이다. 희토 사료 첨가는 숫 종계 폐사율을 33.2% 그리고 암 종계 폐사율을 46.5% 감소시키었다. 희토의 난질에 대한 괄목할 만한 효과는 관찰되지 않았다. 난각의 색이나 두께와 강도, 난황색 등은 대조구나 처리구 간에 차이가 없었고, 난중, 난백고, Haugh unit등은 유의하게(P<0.05)는 개선되는 경향을 나타냈다. 희토 급여의 수정을 및 부화율에 대한 본 시험의 결과는 기대했던 바와 같은 개선은 없었다. 34주령, 38주령, 그리고 50주령 모두 3회에 걸쳐 부화 시험을 실시하였는데, 38주령 때에만 소폭 유의한 수정율과 부화율 증가가 나타났고(P<0.05), 전체적으로는 대구나 희토를 급여한 것이나 차이가 없었다. 이 현상은 희토를 급여하지 않은 대조구의 계군에는 숫 종계 폐사율이 높아 대조구에는 혈기 왕성한 젊은 수탉이 지속적으로 편입된 반면, 희토를 급여한 계군에는 노계 수탉이 수용되어 번식능력이 낮았을 것으로 사료되므로 올바른 비교가 될 수 없을 것으로 생각되었다. 본 시험의 결과 종계 사료에 희토의 사료 첨가로 종계의 빠르고 높은 산란 피크 도달과 향상된 산란 지속성 유지, 그리고 현격한 종계 폐사율 감소 등 생산성을 개선하는 효과가 있음을 보여주었다. 그러나 희토가 수정율이나 부화율에 미치는 영향은 앞으로 좀더 연구가 필요하다.

국내 기존 합성단위도 방법의 비교 (The Comparison of Existing Synthetic Unit Hydrograph Method in Korea)

  • 정성원;문장원
    • 한국수자원학회논문집
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    • 제34권6호
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    • pp.659-672
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    • 2001
  • 수공구조물의 설계홍수량 산정은 일반적으로 유출자료의 통계적 분석을 통해 산정된다. 하지만 자료의 부족으로 통계적인 방법을 이용하기 힘든 경우 이에 대한 대안으로 주로 강우-유출모형이 이용되고 있으며, 이 중 유출모형은 합성단위도법이 많이 이용되고 있다. 이러한 합성단위도 방법 중 국내에서는 Nakayasu 방법, Snyder 방법, SCS 방법, HYMO 방법 등이 주로 이용되거나 제안되었으며, 본 연구에서는 이러한 기존 방법들과 최근 개발된 건기연의 합성단위도법을 총 10개 유역의 지점 대표단위도와 비교 검토함으로써 국내 수문특성에 가장 적합한 방법을 결정해보고자 하였다. 먼저 지점 대표단위도와 각 방법으로부터 합성된 단위도의 첨두유량 및 첨두시간을 비교하였으며, 평균제곱근오차의 산정과 비교를 통해 단위도의 형상을 비교하였다. 그 결과, 일본에서 개발된 Nakayasu 방법은 단위도의 첨두유량, 첨두시간과 단위도의 형상에서 실제와 매우 다른 왜곡된 결과를 나타내고 있었으며, 나머지 방법들은 지점에 따라 차이는 있으나 전반적으로 건기연(2000)의 방법이 실제 대표단위도에 가장 근접한 결과를 주고 있었다. 또한, 합성단위도 개발에 이용된 자료, 지점 및 유역특성 등을 조사한 결과, 과거의 성과를 함께 이용한 건기연의 방법이 가장 포괄적임을 알 수 있었다. 따라서 수문실무에서 합성단위도법을 적용할 경 우, Nakayasu 방법을 이용하여 설계홍수량을 추정하는 방법은 지양되어야 할 것으로 보여지며, 건기연의 방법을 이용하는 것이 가장 적절한 결과를 줄 것으로 판단할 수 있었다. 하지만 만약 SCS나 Nakayasu 방법을 적용한다 할 지라도 국내 자료를 통해 해당 모형의 매개변수나 회귀적 등을 조정하여 이용한다면 보다 적절한 결과를 얻을 수 있을 것으로 생각된다.다. 재생 $Al_2$O$_3$시편의 치밀화를 위하여 5~20wt%의 폐유리분말을 첨가하여 1200~1$650^{\circ}C$에서 5시간 소결한 시편은 폐유리분말의 첨가량이 증가함에 따라 최대 밀도와 3점곡강도를 나타내는 온도는 감소하였으나, 140$0^{\circ}C$이상에서는 페유리분말을 첨가하지 않은 시편에 비하여 밀도와 3점곡강도가 감소하여 재생 $Al_2$O$_3$세라믹스의 소결성 향상에는 기여하지 못하였다.TEX>$_{0}$=32900 GHz, $\tau$$_{f}$ =-2.2 ppm/$^{\circ}C$이었다. B$_2$O$_3$첨가의 경우 최적의 첨가량은 1.0~2.5 wt%이었으며 8$50^{\circ}C$에서 소결한 경우 얻어진 유전특성은 $\varepsilon$$_{r}$20.3~22.1, Q$\times$f$_{0}$=48700~54700 GHz, $\tau$$_{f}$ =+2.4~+8.2ppm/$^{\circ}C$이었다.describe the desired urban resort nature of the stadium. From this historical perspective it seems that stadiums have great potential as urban resorts. The factor that will determine their success is

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지하식 LNG 저장탱크의 지붕 콘크리트의 요구성능에 관한 실험적 연구 (An Experimental Study on the Required Performances of Roof Concrete Placed in the In-ground LNG Storage Tank)

  • 권영호
    • 콘크리트학회논문집
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    • 제25권3호
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    • pp.339-345
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    • 2013
  • 이 연구는 200000 $m^3$의 용량을 갖는 지하식 LNG 저장탱크의 지붕 콘크리트에 대한 요구성능 및 이에 따른 콘크리트의 최적배합비를 도출하고, 현장시공의 자료로 제안하기 위한 것이다. 지붕 콘크리트는 돔형 지붕의 경사기울기에 따라 굳지 않은 콘크리트의 시공성 및 충전성이 요구된다. 또한, 1.4~0.6 m의 지붕두께를 고려한 수화열 저감과 콘크리트 타설 후의 프리스트레싱 작업 및 air support의 제거공정에 따른 단계별 압축강도의 확보가 중요한 요구성능이다. 이러한 조건을 고려하여 지붕의 기울기가 $20^{\circ}$ 미만일 경우에는 슬럼프 $100{\pm}25$ mm, $20^{\circ}$ 이상일 경우에는 $150{\pm}25$ mm로 선정하였으며, 경시변화 60분을 만족해야 한다. 특히, 91일 재령의 설계기준강도 30 MPa, 프리스트레싱 작업시 7일 재령의 압축강도 10 MPa, air support 제거공정에서 21일 재령의 압축강도 14 MPa을 만족해야 한다. 석회석 미분말의 최적 치환율은 구속시험 결과에 따라 정하였으며, 주요 배합변수는 물-시멘트비, 잔골재율 및 고성능 AE감수제의 첨가율 등이다. 배합시험 결과, 저열 포틀랜드 시멘트 및 석회석 미분말을 사용한 지붕 콘크리트의 최적배합 조건은 석회석 미분말의 최적 치환율 25%(내할), 물-시멘트비 57.8%, 잔골재율 42.0%로 나타났으며, 공기량 및 슬럼프의 시험결과도 경시변화 60분까지 성능을 만족하였다. 또한, 단열온도 상승시험의 결과, 단열온도 상승양($Q{\infty}$)이 $26.3^{\circ}C$, 상승속도(${\gamma}$) 0.58로 선행탱크(TK-13,14)와 비교해 볼 때 매우 낮게 나타나 수화열 저감의 효과를 기대할 수 있다. 이러한 요구성능 및 최적배합 조건을 만족하는 설계기준강도 30 MPa(배합강도 36 MPa)의 지하식 LNG 저장탱크의 지붕 콘크리트용으로 제안하였다.

페닐케톤뇨증의 효소치료 개발을 위한 phenylalanine ammonia-lyase 및 유전자 변이형의 생화학적 특성 (Biochemical Characterizations of Phenylalanine Ammonia-Lyase and its Mutants to Develop an Enzymatic Therapy for Phenylketonuria)

  • 김우미
    • 생명과학회지
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    • 제19권9호
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    • pp.1226-1231
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    • 2009
  • 페닐케톤뇨증은 상염색체 열성으로 유전되며, phenylalanine-4-hydroxylase (PAH, EC 1.14.16.1)의 돌연변이에 의해 효소 불활성화를 초래하는 질환이다. 최근 유전자 재조합된 phenylalanine ammonia-lyse (PAL)에 의한 효소 대체요법이 보고된 바 있다. 이 효소를 경구용 약제로 개발하기 위하여 효소활성을 나타내기 위한 최적 조건들을 알아야 하며, 위장관내 소화효소에 의해 분해되지 않는 구조적 안정성을 유지하여야 한다. 따라서 본 연구에서는 PAL의 생화학적 특성을 규명하고, 이를 바탕으로 위장관내 소화효소로부터 저항할 수 있는 변이형들을 만들고자 하였으며, 이러한 구조적 변화를 통하여 효소의 특이 활성도가 유지될 수 있는지를 보고자 하였다. PAL의 특이 활성도를 측정하였고, 효소 활성을 나타내기 위한 최적 pH, 온도 변화에 따른 효소 활성도, 단백분해효소에 의한 활성도 변화를 측정하였다. PAL의 Vmax는 페닐알라닌과 티로신에 대하여 각각 1.77, $0.47{\mu}mol$/ mg x protein로 나타났으며, Km은 페닐알라닌에 대하여 $4.77{\times}10^{-4}\;M$,티로신에 대하여 $4.37{\times}10^{-4}\;M$로 나타났다. 또한 pH 8.5에서 가장 높은 활성을 나타내었는데, 이는 소장의 평균 pH와 유사하다. PAL의 효소 활성은 $-80^{\circ}C$에서 5개월 동안 유지되었으며, $4^{\circ}C$에서 1주일 동안 93.4%의 활성을 유지하였다. PAL은 키모트립신에 의해 쉽게 분해되었으며, 이보다 약한 정도로 트립신, elastase, carboxypeptidase A, B에 의해 분해 되었다. 췌장 소화효소에 대한 저항성을 증가시키기 위하여 트립신, 키모트립신 절단부위 아미노산을 변이시켜 유전자 변이형을 만들었고, 효소 활성도를 측정하였다. 6개의 유전자 변이형은 모두 저하된 효소 활성도를 나타내었는데, Y110H는 0.084, Y110A와 Y110L은 0, R123A는 0.11, R123H는 0.074, R123Q는 0.033으로 나타났다. 이러한 결과는 트립신 및 키모트립신 절단부위 아미노산이 PAL의 효소 활성에 필수적인 역할을 하고 있음을 나타낸다. PAL 변이형은 단백분해작용으로부터 보호할 수 있는 전처치 방법이지만, 페닐알라닌을 효과적으로 저하시키기 위해서 효소활성을 유지할 수 있는 다음 단계의 처치가 필요하다.

Effect of Trichostatin A on Anti HepG2 Liver Carcinoma Cells: Inhibition of HDAC Activity and Activation of Wnt/β-Catenin Signaling

  • Shi, Qing-Qiang;Zuo, Guo-Wei;Feng, Zi-Qiang;Zhao, Lv-Cui;Luo, Lian;You, Zhi-Mei;Li, Dang-Yang;Xia, Jing;Li, Jing;Chen, Di-Long
    • Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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    • 제15권18호
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    • pp.7849-7855
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    • 2014
  • Purpose: To investigate the effect of deacetylase inhibitory trichostatin A (TSA) on anti HepG2 liver carcinoma cells and explore the underlying mechanisms. Materials and Methods: HepG2 cells exposed to different concentrations of TSA for 24, 48, or 72h were examined for cell growth inhibition using CCK8, changes in cell cycle distribution with flow cytometry, cell apoptosis with annexin V-FTIC/PI double staining, and cell morphology changes under an inverted microscope. Expression of ${\beta}$-catenin, HDAC1, HDAC3, H3K9, CyclinD1 and Bax proteins was tested by Western blotting. Gene expression for ${\beta}$-catenin, HDAC1and HDAC3 was tested by q-PCR. ${\beta}$-catenin and H3K9 proteins were also tested by immunofluorescence. Activity of Renilla luciferase (pTCF/LEF-luc) was assessed using the Luciferase Reporter Assay system reagent. The activity of total HDACs was detected with a HDACs colorimetric kit. Results: Exposure to TSA caused significant dose-and time-dependent inhibition of HepG2 cell proliferation (p<0.05) and resulted in increased cell percentages in G0/G1 and G2/M phases and decrease in the S phase. The apoptotic index in the control group was $6.22{\pm}0.25%$, which increased to $7.17{\pm}0.20%$ and $18.1{\pm}0.42%$ in the treatment group. Exposure to 250 and 500nmol/L TSA also caused cell morphology changes with numerous floating cells. Expression of ${\beta}$-catenin, H3K9and Bax proteins was significantly increased, expression levels of CyclinD1, HDAC1, HDAC3 were decreased. Expression of ${\beta}$-catenin at the genetic level was significantly increased, with no significant difference in HDAC1and HDAC3 genes. In the cytoplasm, expression of ${\beta}$-catenin fluorescence protein was not obvious changed and in the nucleus, small amounts of green fluorescence were observed. H3K9 fluorescence protein were increased. Expression levels of the transcription factor TCF werealso increased in HepG2 cells following induction by TSA, whikle the activity of total HDACs was decreased. Conclusions: TSA inhibits HDAC activity, promotes histone acetylation, and activates Wnt/${\beta}$-catenin signaling to inhibit proliferation of HepG2 cell, arrest cell cycling and induce apoptosis.