미숙아에서 유문협착증은 매우 드문 질환으로 증상이 비전형적이고 한번의 복부 초음파 검사로 진단이 어렵다. 저자들은 구토와 수유 곤란이 발생한 미숙아에서 계속적인 복부 초음파 검사와 위장관 조영술로 유문협착증으로 진단하였고 수술 후 증세 호전되어 퇴원한 2례를 보고하는 바이다.
식도절제와 식도와 위의 문합 혹은 식도와 대장의 문합등의 수술은 통상적으로 식도절제를 위한 개흉절개와, 식도 및 주위 림프절 절제, 광범위한 개복수술과 위 혹은 대장의 박리 등을 포함하고 있다. 또한 박리된 위 혹은 대장은 경부절개후 경부식도에 문합하게 된다. 1978년 Orringer 와 Sloan 등이 개흉술을 하지 않고 식도절제술을 최초로 시행한 이래 흉강내시경과 종격동경등을 이용한 여러 가지 수술방법이 개발되었다. 반면에 종격동 내시경을 이용한 식도박리(endoscopic microsurgical dissection of the oesophagus : EMDO) 1989년 이들 수술수기 개발자인 Buess, Kimfmuller, Naruhn과 Melzer 등에 의해 EMDO로 명명되었으며 Buess와 Becker에 의해서 임상에 응용되었다. 본 증례는 150cc의 빙초산을 먹은 후 식동협착(esophageal striture) 로 진단 받은 20세된 여자환자에서 종격동경(Operating Mediastinoscope)을 이용하여 식도를 박리 하면서 동시에 위와 식도를 문합할수 있게 박리하고 GIA 90을 이용하여 위문부와 식도부위를 절제한 후 점막이 보존되어있는 상부식도 부위에서 식도를 절제하고 위를 1이용하여 경부에서 식도와 위를 문합하였다. 수술 후 특이한 합병증 없이 수술 후 17일째 퇴원하였으며 현재 별다른 문제없이 외래 추적관찰중이다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
1993년 1월부터 1996년 10월까지 최근 만 3년 10개월간 영남대학교 의과대학 외과에서 영아 비후성 유문협착증으로 수술받은 환아 35명을 대상으로 임상 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 35례 중 남아 32례, 여아 3례로 남아에서 10.7배 호발하였으며, 내원시 연령은 생후 2주에서 8주 사이가 80%로 가장 많았다. 2. 총 35례 중 미숙아 2례(5.7%), 저체중아 3례(8.6%)이었으며, 형제 중 발생순위는 초산아가 23례(65.7%)로 가장 많았다. 3. 총 35례 중 모유를 수유한 경우가 23례(65.7%), 우유를 수유한 경우가 9례 (25.7%)로 모유를 수유한 경우에서 많은 발생빈도를 보였다. 4. 입원시 체중 percentile은 전례에서 50 percentile 미만인 것으로 나타났다. 5. 증상발현시기는 생후 1주에서 2주 사이가 11례(31.4%)로 가장 많았으며, 총 35례 중 27례(73.1%)가 신생아기에 발생하였다. 병력기간은 증상 발현후 1주내에 내원한 경우가 17례(48.6%)로 가장 많았다. 6. 임상증상으로는 무담즙성 분출성구토가 가장 중요한 증상으로 35례 전 예에서 나타났다. 7. 이학적 소견상 초진시 13례(37.1%)에서 우상복부 종괴가 촉지되었고 15례(42.9%)에서 가시성 위 유동파가 있었으며 1례(2.9%)에서 황달을 볼 수 있었다. 8. 혈중전해질의 변화는 저염소혈증 14례(40.0%), 저칼륨혈증 9례(25.7%)에서 관찰되었다. 9. 타 병원에서 상부위장관조영술 시행후 전원되었던 4례를 제외한 나머지 31례에서 시행한 복부초음파상 종괴크기의 평균치는 유문근두께 6.2mm, 유문직경 12.1mm, 유문관길이 17.9mm로 측정되었으며, IHPS의 가장 중요한 초음파상 진단적 척도의 기준인 유문근두께가 4mm이상인 경우는 29례(93.6%), 5mm이상인 경우는 26례(83.9%)로 관찰되었다. 10. 총 35례 중 6례(17.1%)에서 7개의 기형이 동반되었다. 11. 전례에서 Fredet-Ramstedt씨 유문근절개술을 시행하였다. 12. 술후 합병증으로 창상간염이 2례에서 나타났으며, 총 35례 중 8례(22.9%)에서 간헐적인 구토증을 호소하였으나 경구투여의 조절로 대부분이 1주이내에 자연 소실되었다.
1990년 1월부터 1997년 7월까지 최근 만 7년 7개월간 영남대학교 의과대학 외과에서 영아 비후성 유문협착증으로 수술받은 환아 64명을 대상으로 임상 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 성별 발생 빈도는 남아 56례, 여아 8례로 남아에서 7배 호발하였으며, 내원시 연령은 생후 2주에서 8주 사이가 81%가 가장 많았다. 입원시 체중 백분위수은 전례에서 50백분위수 미만이었고, 총 64례 중 미숙아 3례(4.7 %), 저체중아 2례(7.8 %) 이었으며, 형제 중 발생순위는초산아가 37례(57.8 %)로 가장 많았으며 모유를 수유한 경우가 31례(48.4%), 우유를 수유한 경우가 18례(28.1 %)로 모유를 수유한 경우에서 많은 발생빈도를 보였다. 증상발현시기는 생후 2주에서 4주 사이가 23례(35.9 %)로 가장 많았다. 임상증상으로는 무담즙성 분출성구토가 가장 중요한 증상으로 64례 전 예에서 나타났고 이학적 소견상 초진시 19례(29.7 %)에서 우상복부 종괴가 촉지되었고 16례(25.0 %)에서 가시성 위 유동파가 있었으며 5례(7.8 %)에서 황달을 볼 수 있었으며 혈중전해질의 변화는 저 염소혈증 26례(40.6%), 저칼륨혈증 14례(21.9 %)에서 관찰되었다. 타 병원에서 상부위장관조영술 시행후 전원되었던 4례를 제외한 나머지 60례에서 시행한 복부초음파상 종괴크거의 평균치는 유문근두께 6.3 mm, 유문직경 12.3 mm, 유문관길이 17.8 mm로 측정되었으며, IHPS의 가장 중요한 초음파상 진단적 척도의 기준인 유문근두께가 4mm이상인 경우는 47례(78.3 %), 5 mm 이상인 경우는 41례(68.3 %)로 관찰되었다. 동반기형은 총64례 중 12례(18.8 %)에서 13개의 기형이 관찰되었다. 전례에서 Fredet-Ramstedt씨 유문근절개술을 시행하였고 술후 합병증으로 창상감염이 3례에서 나타났으며, 총 64례 중 13례 (20.3 %)에서 간헐적인 구토증을 호소하였으나 경구투여의 조절로 대부분이 1주이내에 자연 소실되었다.
Minimal invasive surgery (MIS) has rapidly gained acceptance for the management of a wide variety of pediatric diseases. A questionnaire was sent to all members of the Korean Association of Pediatric Surgeons. Thirty one members (25.4%) took part in the survey that included data for the year 2012: demographic details, opinion regarding minimal invasive surgery and robotic surgery, spectrum of minimally invasive operations, and quantity of procedures. 48.4% of the respondents had more than 10 years experience, 35.5% less than 10 years experience, and 16.1 % had no experience. The respondents of the recommend MIS and perform MIS for surgical procedures are as follow; inguinal hernia (61.3%), simple appendicitis (87.1%), complicated appendicitis (80.6%), reduction of intussusceptions (83.9%), pyloromyotomy (90.3%), fundoplication (96.8%), biopsy and corrective surgery of Hirschsprung's disease (93.5%/90.3%), imperforate anus (77.4%), congenital diaphragmatic hernia (80.6%), and esophageal atresia (74.2%). The MIS procedures with more than 70% were lung resection (100%), cholecystectomy (100%), appendectomy (96.2%), ovarian torsion (86.7%), fundoplication (86.8%), hiatal hernia repair (82.6%), and splenectomy (71.4%). The MIS procedures with less than 30% were congenial diaphragmatic hernia reapir (29.6%), esophageal atresia (26.2%), correction of malroatation (24.4%), inguinal hernia repair (11.4%), anorectal malformation (6.8%), Kasai operation (3.6%).
목 적 : 비후성 유문 협착증은 비교적 흔한 기형으로 조기에 진단하여 적절한 외과적 수술을 하면 예후가 좋은 질환으로, 최근 초음파검사의 대중화가 이루어지면서 임상적 양상의 변화가 보고되고 있다. 저자들은 비후성 유문 협착증 환자를 대상으로 임상소견을 분석 관찰하고 초음파 검사를 시행하여 수술시의 결과와 비교하여 초음파검사의 진단적 의의를 알아보고 변화되고 있는 비후성 유문 협착증의 경과, 진단, 치료 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 방 법: 1991년 1월부터 2001년 8월까지 9년 8개월간 침례병원 소아과에서 진찰 소견, X-선 검사, 초음파 검사 또는 상부위장관 조영술 및 수술로써 비후성 유문 협착증으로 확진된 39례를 대상으로 발생빈도, 연령 및 성별분포, 가족력, 수유와의 관계, 임상증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 증상 출현의 시기, 진단, 치료 및 경과, 초음파 소견과 수술시 측정치에 대하여 후향적 분석을 하였다. 결 과: 1) 입원시 연령은 생후 2-5주가 24명(61.5%)으로 가장 많았고, 증상이 나타난 시기는 생후 2-5주가 33명(84%)으로 가장 많았으며 병력 기간은 3-4주 이내에 내원한 경우가 대부분이었다. 2) 남녀비는 남아 25명, 여아 14명으로 남아가 전체의 64%로 많았고 초산아가 22명(56.4%)으로 가장 많았다. 3) 수유와의 관계는 인공 영양아 14명, 모유영양아 20명, 혼합 영양아 5명으로 유의한 차이가 없었다. 4) 입원시 체중이 3 백분위수 이하는 8명(20.5%)이 였다. 5) 임상 증상으로서는 전례에서 무담즙성 분출성 구토를 보였고, 진찰 소견으로서 유문부 종양이 23명(59%)에서 촉지되었으며 위유동파는 6명(15.%)에서 관찰할 수 있었다. 6) 입원시 혈중 전해질 농도 검사상 저염소혈증은 9명(23%), 대사성 알카리증 역시 9명(23%)이였고 저칼리움혈증이 6명(15.3%)에서 나타났다. 7) 초음파 검사상 유문근층 두께는 4.0-8.0 mm($4.95{\pm}0.99mm$), 직경은 11-20 mm($14.42{\pm}2.64mm$), 길이는 15.0-25.0 mm($20.17{\pm}3.92mm$)였다. 8) 수술시 측정된 유문근층 두께는 4.0-8.0 mm($5.11{\pm}1.01mm$), 유문 직경은 12.0-20.0 mm($15.01{\pm}2.47mm$), 유문 길이는 17.0-25.0 mm($2.32{\pm}3.43mm$)였다. 9) 치료로 Fredet-Ramstedet 유문근 절개술을 시행하였다. 10) 수술 후 소수에서 구토 증세를 보였으나 시간경과에 따라 호전되었으며 수술 후 퇴원까지의 평균입원 일수는 6.7일이었다. 결 론 : 비후성 유문 협착증은 탈수 및 전해질 장애, 영양 장애, 체중 감소를 동반하므로 정확한 조기진단과 탈수 상태 및 전해질 이상을 신속히 교정하여 수술시기와 수술 후 회복을 앞당기는 것이 중요한 과제다. 저자들은 비후성 유문 협착증 환아에서 수술시의 측정치가 초음파 측정치보다 전반적으로 길었으나 유의한 차이는 보이지 않음을 확인하였다. 근래 비후성 유문 협착증 전형적인 소견들이 감소하면서 진단시 점점 더 초음파 등 영상검사에 의존하게 되었다. 초음파 검사로 대사적 이상이 나타나기 전 조기 진단이 가능해지면서 향후 예후에 중요한 인자로 작용하여 임상양상 변화가 예상된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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