Mutations in the DNA methyltransferase 1 gene (DNMT1) were reported to cause two phenotypes: OMIM 604121 and OMIM 614116. The first phenotype includes autosomal dominant cerebellar ataxia, deafness, and narcolepsy, which were reported to be caused by mutations in exon 21. The second phenotype includes hereditary sensory and autonomic neuropathy type 1E, which was suggested to be caused by mutations in exon 20 and 21. In this article, we report a novel heterozygous missense variant c.898A>C, p.(Lys300Gln) in exon 12 of DNMT1 in a young woman who presented with pure cerebellar ataxia. This report indicates that a mutation in exon 12 may lead to pure cerebellar ataxia. Another possibility is that the patient is currently in an early stage of the disease, and as the disease progresses, she will have more manifestations. To confirm or exclude this possibility, a subsequent follow-up study reporting the disease progression in this patient may be needed. Further reports of cases with the same mutation are needed to confirm the phenotype of this mutation.
The HDDR (hydrogenation, disproportionation, desorption, and recombination) process can be used as an effective way of converting a no coercivity Nd-Fe-B ingot material, with a coarse $Nd_2Fe_{14}B$ grain structure, to a highly coercive one with a fine grain structure. Careful control of the HDDR process can lead to an anisotropic powder with good $Nd_2Fe_{14}B$ grain texture; the most critical step for inducing texture is disproportionation. The critical conditions (hydrogen pressure and temperature) for the disproportionation reaction of fully hydrogenated $Nd_{12.5}Fe_{81.1-(x+y)}B_{6.4}Ga_xNb_y$ (x = 0 or 0.3, y = 0 or 0.2) alloys, in different atmospheres of pure hydrogen and a mixed gas of hydrogen and argon, was investigated with TPA (thermopiezic analyser). From this, the hydrogen pressure-temperature diagram showing the critical conditions was established. The critical disproportionation temperature of the fully hydrogenated $Nd_{12.5}Fe_{81.1-(x+y)}B_{6.4}Ga_xNb_y$ alloys was slightly increased as the hydrogen pressure decreased in both pure hydrogen and mixed gas. The critical disproportionation temperature of the hydrogenated alloys was higher in the mixed gas than in pure hydrogen. Addition of Ga and Nb increased the critical disproportionation temperature of the fully hydrogenated Nd-Fe-B alloys.
Because food crops serve as the raw materials for biodiesel, the increasing use of biodiesel as an alternative fuel can lead to adverse effects such as food price inflation and may contribute to global starvation. To solve these problems, efforts are being made to explore various nonedible raw materials for producing biodiesel. Different raw materials impart different fuel characteristics to biodiesel. In this study, we synthesized pure fatty acid methyl ester (FAME), which is a biodiesel component, and then analyzed its fuel properties. The fuel properties of pure FAME would be useful in producing biodiesel from various new raw materials.
For accurate and easily shielding irregular shaped organ, its minimized penumbra region and a low melting point alloy 'Lead Y' and synchronizing instrument have been developed. The 'Lead Y' is the quaternary eutectic alloy and it is composed of Lead 30.0% Tin 11.5% Bismuth 48 5% Cadmium 10.0% The density of its at $22^{\circ}C$ is $9.8g/cm^3$ and the melting temperature has $40^{\circ}C\;to\;68^{\circ}C$. The thickness of 'Lead Y' for perfect shielding of Co-60 gamma ray and LINAC 10MeV x-ray is 6cm and 7cm respectively. The 'Lead Y' shielding block is casted directly on the styrofoam from which is cut with hot wire of synchronizer device. The special features and advantages of the Lead Y shielding block could be summarized as follows; 1. The shielding block for radiotherapy is rapidly processed only with boiling water and styrofoam. 2. It is not injure one's health and not danger of a fire, because of not generating of any metals vapor and evil smelling. 3. It is very effective to minimize secondary penumbra for the protection of healthy tissue from unnecessary ionizing radiation regardless of the magnification source to skin distance. 4. The HVL of the Lead Y is 1.2cm for Co-60 gamma ray and it's shielding effect is almost same as the pure lead block. 5. The hardness of Lead Y is 1.5 times higher than lead block. 6. It's reavailability is higher than lead block and then one block of Lead Y is reavailable about 30 to 40 times. 7. It is usefull for shielding of x-ray, gamma ray, beta-ray, electron and neutron radiation. 8. The materials for Lead Y are easy to acquire with reasonable price and tractable.
This study presents the results of an overall effort to detemine the applicability of the chemical wet process informing lead titanate electronic ceramics. Although pure lead titanate has not proven to be an important technological materials when prepared via conventional processing procedures this work is interesting as a study of chemical wet processing and a way of preparing pbTiO3 for study. The result obtained from this experiment were as follows ; Optimum synthesis condition which synthesize PbTiO3 by chemical wet process was obtained by firing at 50$0^{\circ}C$ after mixing $Pb(OH)_2$- gel and $Ti(OH)_4$ -gel at 7$0^{\circ}C$ for 4 hours.
Hydrothemal synthesis of PbTiO3 has been investigated. A comprehensive thermodynamic model for heteroge-nous reacting solid-aquous system has been used to predict the optimum condition for the synthesis. Synthesis were performed using lead acetate trihydrate as Pb source crystalline TiO2 as Ti source and KOH as minerali-zer. The synthesis has been examined at low temperature (16$0^{\circ}C$) Phase pure perovskite PbTiO3 has been obtained at high pH(above 0.5 mol KOH). The morphology of PbTiO3 was acicular shape. It has been found sible for a distortion in the c direction. The water is gradully released on annealing the powder to 40$0^{\circ}C$ and the normal crystallographic properties are restored.
Sn whiskers are one of the serious causes of the failure of electronics. Sn whiskers grow spontaneously from Sn-based, lead-free finished surfaces, even at room temperature. A primary factor of these Sn whiskers growth is compressive stress, which enhances the diffusion of Sn or other elements. The sources of compressive stress are the growth of non-uniform large intermetallic compounds along the interface between the Sn grain boundary and Cu substrate. Recent studies revealed the methods for reducing Sn whisker growth. This paper gives an overview about recent researches for mitigation methods of Sn whisker growth during nearly room temperature storage.
In this study, isophtalic neopentyl glycol polyester (NPG-PES) based composites with different loading ratios of pure tungsten metal (W), tungsten (VI) oxide (WO3), tungsten boron (WB) and tungsten carbide (WC) composites were prepared as alternative shielding materials for ionizing electromagnetic radiation (IEMR) shielding. Structural characterizations of the composites were done. Gamma spectrometric analysis of composites for 80-2000 keV energy range was performed and their usability as IEMR shielding was discussed. As a result, the produced composites showed a shielding performance of 60-100% of the lead (the most widely used IEMR shielding material) depending on the reinforcement material, reinforcement loading rate and experimental conditions. Thus, it was reported that produced composites could be an alternative to lead shieldings that have several disadvantages as toxic properties, difficulty of processing and inelasticity.
Journal of the Korean Society for Precision Engineering
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v.2
no.3
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pp.47-58
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1985
The study is concerned with the analysis of the required loads and torque in the Three-Roll Power Spinning Process by using the Method of Force Polygon Diagram. Experiments are carried out using pure lead billets at room temperature. The radial force, the axial force and the torque occurring during the process are calculated theoretically and are compared with the experimental data. An approximate load distribution is known by the Force Polygon Diagram.
In the field of radiotherapy, the Quality Assurance(QA) procedure to verify the safety of treatment is considered to be very important. However, due to various problems of the conventional dosimeters used for the QA, researches on these dosimeters have been actively carried out to replace them. In this study, to maximize the sensitivity by visible light(VL) emitted from phosphors, blended hybrid sensors were fabricated by blending various weight percent(wt%) of $Gd_2O_2S:Tb$ which is a phosphor with excellent fluorescence efficiency into $PbI_2$. Then, the electrical properties to high energy radiation from the blended sensors and the pure $PbI_2$ sensor were compared and evaluated. As a result of the sensitivity evaluation, the sensor of 3wt% showed the highest value with more than 40% difference from the other sensors, and gradual decreasing in sensitivity was observed with increasing wt% except for the sensor of 3wt%. Also, in the reproducibility evaluation, the pure $PbI_2$ sensor exhibited a large variation in coefficient of variation(CV)>0.015, while all the blended sensors showed CV<0.015.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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