This is a case report of extralobar pulmonary sequestration with bronchogenic cyst located in aorto-pulmonary window area of left thorax in a 17 months old male patient. In this case, a bronchogenic cyst was presented immediately adjacent to the extralobar pulmonary sequestration. Communication between the extralobar pulmonary sequestration and bronchogenic cyst was not seen grossly or microscopically. The lesion was simply excised and the postoperatively course was uneventful.
Pulmonary sequestration Is an unusual congenital malformation characterized by the presence of nonfunctioning lung tissue which usually has no communication with the normal bronchial tree and which receives its blood supply from an anomalous systemic artery instead of a pulmonary arterial branch. Two forms of pulmonary sequestration occur: Intralobar sequestration, in which the abnormal pulmonary tissue is incorporated within the normal lung and shares a common covering of visceral pleura, and extralobar sequestration, in which the abnormal pulmonary tissue is separated from the normal lung and has its own pleural investment. Since 1970, five cases of pulmonary sequestration were operated at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Seoul National University. 1. Among five cues, one was male and the others were female. 2. All were intralobar type and involved left lower lobe. 3. There was no operative mortality following left lower lobectomy and ligation of the aberrant artery.
Intralobar pulmonary sequestration is a rare congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through aberrant vessel directly of systemic circulation. Two forms of pulmonary sequestration occur; intralobar sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. We presented on case of intralobar pulmonary sequestration with A-V fistula. The patient was 8 years old male and chief complaints are mild fever and exertional dyspnea. Aortogram revealed an aberrant artery originated from thoracic aorta just above the diaphragm and its vessel directly communicated pulmonary vein in sequestrated segment. At time of operation, sequestrated lobe measuring 6x5x5cm, well demarcated at the lower lobe was noted. Aberrant, measuring 1.0cm in diameter and 1cm in length and directly connected pulmonary vein. After division and ligation of the aberrant artery, only excision of sequestrated lobe was performed and complication is not during postoperative course.
Bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration is an extremely rare anomaly. At present, four pathologically proven cases and two possible cases have been reported in the literature insofar as we know. We have found no previous reports in the literature in which simultaneous bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration were present. We report a first case presenting as bilateral intralobar and extralobar pulmonary sequestration, recently performed staged bilateral resection, and emphasize the importance of computed tomography and angiography in diagnosis and operation.
Bronchopulmonary sequestration is a congenital malformation characterized by a cystic portion of the lung that derives its arterial blood supply through anomalous aberrant vessel directly of the systemic circulation. An aberrant systemic vessel supplying the lung was reported by Huber in 1777. Although this lesion is uncommon disorder, there are several reports on operative death caused by exanguinating hemorrhage from the aberrant arteries to the bronchopulmonary sequestration to that it has received a great deal of attention. Two type of bronchopulmonary sequestration have been identified: Intralobar pulmonary sequestration is usually contained within the visceral pleura of a pulmonary lobe and its venous drainage to the pulmonary venous system. Extrapulmonary sequestration is usually within the pleural sheath its own and its vasculature drains into the azygos or hemiazygos system. we presented one case of intralobar pulmonary sequestration which led to motor paralysis, chylothorax and hemorrhage that are consequent on postoperative complication.
A total of 21 patients with pulmonary sequestration who had undergone surgical treatment were reviewed at the department of thoracic and cardiovascular surgery of catholic university medical college from May 1983 through May 1993. The pulmonary sequestration was intralobar in 19 patients, and extralobar in 2 patients. There were 17 woman and 4 man ranging of age from 17 months to 48 years with a mean age of 21.3 years. Clinical manifestations were varied from no symptom[3 cases to recurrent pneumonia[15 cases , and hemoptysis[3 cases . Preoperative diagnosis was correct in only 6 cases[29% of the 21 patients of pulmonary sequestration . The left lower lobe[11 cases is most often affected in intralobar sequestration. The aberrant artery in intralobar sequestration originated in 13 cases[68% of 19 cases from descending aorta. 15 of the 19 patients of intralobar type underwent lobectomy. The extralobar sequestration[2 cases were simply excised. There was no mortality and no complication.
Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) is a specific tumor marker of the biliary, pancreatic and gastrointestinal tracts. CA19-9 is occasionally elevated in serum in patiens with benign pulmonary diseases such as bronchiectasis, idiopathic interstitial pneumonia or collagen disease-associated pulmonary fibrosis. Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung anomaly. It is dissociated from the normal tracheobronchial tree and is supplied by an anomalous systemic artery. There have been some reports of elevation of CA19-9 in this lesion. We report a case of intralobar pulmonary sequestration with elevated serum CA19-9 in a 29-year-old man who was diagnosed with bronchiectasia of left lower lung field on general check up. He had no evidence of any malignant disease in pancreatobiliary or gastrointestinal tracts. Elevated serum CA19-9 level might be encountered with benign pulmonary disease such as pulmonary sequestration.
Elevated carbohydrate antigen (CA) 19-9 can indicate malignancies of the gastrointestinal, pancreatic, and biliary tracts, and be found in a pulmonary sequestration. A 30-year-old man visited Seoul National University Bundang Hospital due to elevated CA 19-9 levels, representing pulmonary sequestration of the bilateral lower lobes, which were connected with each other. We performed left lower lobectomy and division of the systemic arteries. After operation, CA 19-9 levels decreased to normal range, even though a small amount of sequestrated lung remained in the right lower lobe. It is not uncommon that presence of pulmonary sequestration might elevate serum CA 19-9 levels; however, horseshoe type bilateral pulmonary sequestration is very rare.
Pulmonary sequestration is an abnormal lung tissue that does not communicate with tracheobronchial tree, and that receives blood supply from anomalous arteries. Pulmonary sequestration is divided into two anatomical forms, intralobar and extralobar. Extralobar pulmonary sequestration is usually located between the diaphragm and the lower lobe and has systemic arterial supply and venous drainage, and most patients are diagnosed in their infancy. We report an extralobar pulmonary sequestration located between the right upper lobe and the lower lobe in a 48-year-old female adult, which has anomalous blood supply from the right pulmonary artery and venous drainage directly into the left atrium.
Pulmonary sequestration is an uncommon congenital pulmonary malformations characterized by presence of nonfunctioning lung tissue which receives its blood supply mostly from the anomalous systemic arteries. We have experienced a 30 year old male patient with a mediastinal mass complaining of intermittent chest pain, and the mass was histologically confirmed as extralobar pulmonary sequestration. The anomalous blood supply origined from the right pulmonary artery but there was no communication with the tracheobronchial tree. He underwent operation through midsternotomy incision for the purpose of concurrent resection of enlarged thymus noted on chest CT.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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