• 대한소아치과학회지
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• 제45권1호
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• pp.115-122
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• 2018

누난 증후군은 특이한 얼굴 모습, 작은 키, 선천적 심장질환을 보이는 유전 질환으로 성별에 관계없이 신생아 1000 - 2500명 당 1명의 유병률을 보인다. 누난 증후군으로 진단된 11세 소년이 상악 우측 견치의 위치이상을 주소로 내원하였다. 그는 선천적 폐동맥 협착증을 진단받았으며, 성장발달 지연을 보였다. 지혈에는 문제가 없었으며, 얼굴은 누난 증후군의 특징적 모습을 보였다. 구강검사 시 치성 2급 부정교합, 전방돌출 된 전치, 얕은 피개교합을 보였다. 방사선학적 검사상 상악 우측 견치의 위치이상 및 맹출 경로의 이상으로 상악 우측 측절치의 치근 흡수가 관찰되었다. 측모두부 방사선사진상 상하악의 골격적 패턴은 정상범주에 있었다. 가철성 교정장치를 이용하여 매복치를 견인했다. 본 증례의 누난 증후군 증상 및 구강 내 이상 소견은 심하지 않으나 유병률에 비해 많이 다루어지지 않아 본 증례발표를 통해 누난 증후군 환자의 구강 내 특징 및 치과적 관리 방법에 대해 언급하고자 하였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권4호
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• pp.623-629
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• 1996

기관지 비정형 카르시노이드 종양은 임파절 및 다른 장기로의 전이율이 높은 질환으로 특별한 증상 없이 우연히 방사선학적 검사상 발견되어 지는 드문 질환으로 알려져 있으며, 수술적 절제술이 우선적 치료로 되어 있다. 저자들은 흥부 방사선적 검사 및 조직 검사로 진단되어 수술적 절제술을 시행한 간전이를 동반한 폐기관지 비정형 카르시노이드 종양 1예를 경험하였기에 보고한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제70권6호
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• pp.498-503
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• 2011

Background: The causes of exertional desaturation in patients with COPD can be multifactorial. We aimed to investigate factors predict exertional desaturation in patients with moderate to severe COPD. Methods: We tested 51 consecutive patients with stable COPD (FEV1/FVC, $40{\pm}13%$ predicted). Patients performed a six minute walk test (6MWT). Pulse oxymetric saturation (SpO2) and pulse rate were recorded. Results: Oxygen desaturation was found in 15 subjects after 6MWT, while 36 subjects were not desaturated. Lung diffusing capacity was significantly lower in desaturation (DS) group ($62{\pm}18%$ predicted) compared with not desaturated (ND) group ($84{\pm}20$, p<0.01). However there was no statistical difference of FEV1/FVC ratio or residual volume between two groups. The pulse rate change was significantly higher in the desaturated compared with the not desaturated group. Six minute walking distance, subjective dyspnea scale, airflow obstruction, and residual volume did not predict exertional oxygen desaturation. Independent factors assessed by multiple logistic regression revealed that a pulse rate increment (odd ratio [OR], 1.19; 95% confidence interval [CI], 1.01~1.40; p=0.02), a decrease in baseline PaO2 (OR, 1.105; 95% CI, 1.003~1.218; p=0.04) and a decrease in lung diffusing capacity (OR, 1.10; 95% CI, 1.01~1.19; p=0.01) were significantly associated with oxygen desaturation. Receiver operator characteristic (ROC) analysis showed that an absolute increment in pulse rate of 16/min gave optimal discrimination between desaturated and not desaturated patients after 6MWT. Conclusion: Pulse rate increment and diffusion capacity can predict exertional oxygen desaturation in stable COPD patients with moderate to severe airflow obstruction.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권2호
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• pp.248-252
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• 2010

관상동맥의 이상 기시는 소아에서 드문 질환이다. 이러한 이상 기시들은 대동맥과 폐동맥간과의 해부학적인 관계에 의해 3가지 형태로 분류할 수 있다. 우리 환자의 경우와 같이 기형 동맥이 대동맥과 폐동맥사이로 주행하는 경우 젊은 연령에서 급사의 위험도가 증가하기 때문에 빠른 진단과 치료가 필요하다. 관상동맥의 이상 기시를 교정하는 방법으로는 잘 알려진 re-implantation, 관상동맥 우회술과 unroofing의 세가지 방식이 있고, 아직까지 좌 관상동맥의 이상 기시의 치료에 대해서는 많은 견해들이 있으나 일단 수술적 교정이 되면 좋은 결과를 보인다. 우리는 운동 중 발생한 흉통과 실신을 주소로 내원한 12세 여아에서 심초음파와 관상동맥 전상화 단층촬영을 통하여 좌 관상동맥의 우 관상동맥동으로부터의 이상 기시를 진단받고 re-implantation, 관상동맥 우회술, 그리고 unroofig 방법을 통해 치료받은 1례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권4호
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• pp.345-350
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• 2001

배경: 항부정맥 술식으로서의 메이스 술식은 우수한 동율동 전환율을 보고 있으나, 술식의 복잡성과 상대적으로 긴 수술 시간 등으로 모든 환자들에게 적용할 수는 없기에, 일부 환자군에서 보다 간단한 항부정맥술인 폐정맥 분리술을 시행 받은 환자들을 대상으로 동율동 전환율 등의 수술 성적과 위험 인자 등에 대해 알아보고자한다. 대상 및 방법: 1995년 10월부터 1999년 2월까지, 폐정맥 분리술을 시행받은 96명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 남자가 37명(38.5%), 여자가 59명(61.5%) 이었고, 평균 연령은 46.9$\pm$11.6세 이었다. 승모판 협착 환자가 50명(52.1%), 폐쇄 부전이 24명(25%), 협착과 폐쇄부전이 같이 있었던 경우가 22명(22.9%)이었다. 판막 술식과 폐정맥 분리술을 시행하고 좌심방이 제거술을 시행하였다. 모든 환자들은 술 후 6개월 내지 1년 이내에 외래에서 심전도와 심초음파를 시행받았다. 평균 추적 관찰 기간은 25.9$\pm$11.5개월 이었다. 술 후 최근 추적일까지 동율동으로 전환된 군과 안된 군으로 나누어 분석을 하였다. 결과: 조기 성적으로는 사망이 3명(3.1%), 술 후 6개월 이내의 추적관찰 유실이 2명(2.1%) 이었다. 조기 합병증으로 재수술이 필요 했던 출혈이 4례, 심폐바이패스 이탈 실패오 심실보조장치 등의 삽입이필요했던 경우가 1례, 뇌혈관질환 1례, 심근경색이 1례 등이 있었다. 만기 합병증으로는 동기능 부전 증후군으로 영구 심박동기를 삽입한 경우가 1례, 일시적인 뇌경색 1례 있었고 다른 판막과 연관된 합병증은 없었다. 동율동 전환 환자 수는 75명(82%)이었다. 동율동으로의 전환이 어려운 위험인자로 50세로 이상의 연령(p=0.03), 65mm 이상의 좌심방 크기(p=0.03), 동반 우심 술식 시행(p=0.02)등이 있었다 결론: 승모판 질환을 동반한 심방 세동 환자에서 폐정맥 분리술을 시행하여 만족할 만한 동율동 전환율을 얻을 수 있었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제29권2호
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• pp.70-76
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• 2022

코로나바이러스감염증-19 (COVID-19)의 임상 양상은 무증상부터 급성 호흡곤란 증후군에 이르기까지 다양하다. 점액 다당류증(mucopolysaccharidosis) 2형은글라이코스아미노글라이칸(glycosaminoglycan)의 일종인 헤파란 황산염(heparan sulfate)과 더마탄 황산염(dermatan sulfate)의 분해를 촉매하는 효소 결핍에 의해 상기 물질이 리소좀(lysosome)에 축적되는 질환으로 전신 침범, 특히 호흡기침범을 특징으로 한다. 따라서 박테리아나 바이러스에 의한 호흡기 감염은 예후에 치명적일 수 있다. 현재 점액 다당류증 환자에서 제 2형 중증급성호흡기증후군 코로나 바이러스(SARS-CoV-2) 감염 후의 임상 양상에 대한 보고는 매우 드물고, 이에 점액 다당류증 2형으로 효소대체요법을 받고 있던 환자에서 상기 바이러스 감염 후의 임상 양상에 대해 보고하고 관련 문헌에 대해 고찰하고자 한다. 16세 남아로 가족간 전파로 코로나바이러스감염증이 발생하였다. 콧물, 기침, 가래 등 호흡기 증상이 관찰되었다. 발열이나 산소요구도 증가는 없었으며 심박수, 호흡수, 산소 포화도는 정상 범위였고 혈액검사결과에서 백혈구 감소증이 관찰되었다. 흉부 방사선 사진에서 폐렴 소견은 보이지 않았다. 보존적 치료와 격리만으로 증상이 호전되었다. 경미한 임상 양상의 원인으로 전구 물질의 축적으로 인해 바이러스에게 불리한 숙주의 세포 환경, 바이러스와의 상호작용에 관여하는 단백질을 암호화하는 유전자 발현의 특정방향으로의 변화가 제시되고 있다. 또한 점액 다당류증 환자에서 증가된 혈청 헤파란 황산염이 SARS-CoV-2 스파이크 단백질과 숙주 세포의 상호작용에 필수적인 세포 표면의 헤파란 황산염과 경쟁하여 SARS-CoV-2의 세포 내 침투로부터 보호한다는 가설도 있다. 향후 더 많은 사례를 통해 점액 다당류증 등의 리소좀 축적질환에서 코로나바이러스감염증의 발현 양상에 대한 연구가 필요하다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제30권4호
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• pp.697-707
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• 1997

본 연구에서는 대도시 일부 사무직 근로자를 대상으로 흡연에 관한 설문조사를 통해 흡연률, 과거흡연률, 가격변동시 예상흡연률과 그에 따른 흡연의 귀속 사망수 감소 기대수를 조사, 분석하였다. 그 결과는 다음과 같았다. 1. 대도시 지역 남성 사무직 근로자의 흡연률은 59.5%였고 과거흡연률은 28.8%였으며, 과거흡연자를 제외하고 흡연률을 산출할 경우 흡연률은 67.4%였다. 2. 남성흡연자중 담배의 가격과 무관하게 금연할 의사가 있다고 응답한 사람의 분율은 55.3%였고, 담배의 가격이 4배 이상 인상될 경우 금연하겠다고 응답한 사람의 분율은 61.5%로서 반수 이상의 흡연자가 금연하겠다는 의사를 가지고 있는 것으로 나타났다. 3. 남성 흡연자의 흡연시작연령은 반수 이상(62.3%) 만 20세 미만으로, 미성년자 시기에 흡연을 시작하는 경우가 많았다. 4. 담배의 가격인상폭을 크게 할수록 금연 의사가 있는 사람의 비율이 늘어서, 4배이상 가격을 인상할 경우 예상 흡연률이 26.7%였다. 매년 20%씩 담배의 가격이 오를 경우 예상 흡연률은 46.2%였다. 5. 남성을 대상으로 흡연과 관련이 깊은 주요 8개 질환군(폐암, 위암, 췌장암, 후두암, 식도암, 뇌혈관질환, 허헐성심질환, 만성폐쇄성폐질환)의 귀속위험을 추산한 결과 매년 25,863명이 흡연에 기인해서 사망하는 것으로 추산되었다. 이는 20세 이상 총 남성 사인 분류가능 사망수 128,875명의 20.1%이다. 6. 담배의 가격인상시 기대되는 흡연률을 적용하여 계산한 결과 담뱃값을 4배 이상 올렸을 때 금연 실천률을 100%로 가정했을 때 귀속위험은 13,527명으로서 매년 홉연으로 인한 사망의 47.7%인 12,336명의 사망을 줄일 수 있는 것으로 추산되었다. 7. 담배의 가격인상시 금연하도록 동기부여가 되는 사람중에서 실제로 금연하는 사람의 비율을 10%, 25%, 50%로 가정했을 때, 기대 사망수 감소는 가격을 4배 이상 인상했을 때 각각 1,112명, 3,483명, 5,796명 이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.249-254
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• 1999

배경: Cox-Maze 술식후의 좌심방의 수축력은 우심방에 비하여 회복률이 낮은 것으로 알려져 있다. 술전 좌심방의 크기가 큰 환자군에서의 Cox-Maze 술식은, 좌심방 후벽의 많은 부위를 전기전도계와 분리함으로써 술후 좌심방 기능의 회복을 저하시키는 한 요인이 될 수 있다. 본 연구자들은 좌심방이 심하게 확장된 경우에 좌, 우 폐정맥을 각각 분리하는 변형된 Cox-Maze 술식을 시행함으로써 이러한 술식이 술후 좌심방 기능의 회복에 도움을 주는지 여부에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 2월부터 1997년 10월까지 승모판막 질환과 동반된 심방세동으로 Cox-Maze 술식을 시행한 환자들 중, 수술후 6개월 이상의 추적관찰이 이루어지고 동율동 전환이 이루어진 환자를 대상으로 하였다. I군은 좌, 우 폐정맥사이의 거리가 6.5cm미만인 경우(n=30), II군은 좌, 우 폐정맥사이의 거리가 6.5cm 이상인 경우(n=16)로서 I, II군은 좌,우 폐정맥을 함께 분리하는 기존의 Cox-Maze 술식을 시행하였고, III군은 폐정맥사이의 거리가 6.5cm이상인 경우에 좌, 우 폐정맥을 각각 분리하는 변형된 Cox-Maze 술식을 사용하였다(n=9). 결과:각 군사이에는 좌심방 크기를 제외한 검사소견은 차이가 없었으며 III군의 경우 수술시 대동맥차단 시간이 유의하게 증가되었다(p<0.05). 술후 장기 추적 검사상 우심방의 수축력 회복은 I군에서 90%, II군에서 81%, 그리고 III군에서 100%에서 회복됨이 관찰되었다. 좌심방의 수축력회복은 I군에서 63%, II군에서 31%에서 회복되어 좌심방이 확장된 II군에서 유의한 감소가 있었으며 (p<0.04), III군에서는 66%에서 회복되었으나 I, II군과 유의한 차이는 없었다. 결론:이러한 양폐정맥 사이를 분리, 절개하는 변형된 Cox-Maze 술식은 좌심방 수축력의 회복에 긍정적인 영향을 미칠 것으로 추정되며, 향후 더 많은 환자군에서 연구가 시행되어야 하리라 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.466-471
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• 1998

연구목적: 소아연령군에서의 최소침투적심장수술의 적용가능성 여부와 안전성 및 효율성 등을 검증해 보기 위해 본연구를 시행하였다. 대상환아) 1997년 7월부터 1997년 11월까지 본 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 최소침투적심장수술을 받은 46례의 환아를 대상으로 하였으며 환아의 평균 연령 및 체중은 각각 34.6$\pm$41.8 (범위:1~148) 개월, 14.5$\pm$9.9 (범위:3.0~40.0) kg였다. 28명의 환아가 남아였으며 술전 진단은 15례의 심방중격결손증, 25례의 심실중격결손증 (이중 16례는 막주변형이었고 1례는 대동맥판하 막성협착을 동반함), 1례의 대동맥내 이물, 3례의 부분방실중격결손증, 1례의 전폐정맥연결이상 (심장형), 1례의 활로씨사징증이었다. 수술방법 : 상흉골함요(陷凹)로부터 가능한 하부로 멀리 떨어져 정중피부절개를 가한후, 하부흉골을 노출시켰다. 검상돌기부터 정중흉골절개를 시작하여 제 2늑간 수준까지 연장한 후, 흉골의 한쪽 또는 양쪽에 횡절개를 가하여 T형, J형, I형 또는 역 C형 흉골절개가 되게하여 우측 또는 양측 들창모양의 흉골개구부를 확보하였다. 삽관을 대동맥과 상,하공정맥에 일반적인 방법으로 시행하고, 질환별 수술방법 역시 통상적인 방법에 의해서 시행되었다. 결과 : 평균 피부절개의 길이는 6.1$\pm$1.0 (범위:4.0~9.0) cm였고 상흉골함요와 피부절개상단사이의 거리는 평균 4.0$\pm$1.1 (범위:2.0-7.0) cm였다. 평균심폐우회시간, 대동맥차단시간, 및 총수술시간은 각각 62.9$\pm$20.0 (범위:28~147), 29.8$\pm$12.8(범위:11~79), 161.1$\pm$34.5(범위:100~250) 분이었다. 수술후 수혈총량은 평균 71.0$\pm$68.1 (범위: 0~267) cc였으며 환아는 평균 11.3$\pm$13.8 (범위:1-73) 시간후에 인공호흡기이탈이 가능하였다. 진통제로는 평균 0.8$\pm$1.8 (범위: 0~9) mg 용량의 모르핀이 사용되었으며 환아는 평균 35.0$\pm$32.2 (범위: 10~194) 시간동안 중환자실 관리가 필요했고 평균 재원기간은 6.2$\pm$2.0 (범위: 3~11) 일이었다. 상흔관련 합병증 및 수술사망례는 발생하지 않았다. 결론: 비록 단기간의 관찰이었지만 본연구를 통해 저자등은 소아연령군에서 일부 선천성 심질환에 대하여 최소침투적심장수술의 적용의 가능성 및 유용성을 입증하였으며 특히 미용효과면에서 탁월하다는 사실을 발견하였다.