Cor triatriatum is rare congenital heart disease which is another variant of anomalous pulmonary venous return. It has abnormal fibromuscular diaphragm between true left atrium and accessary chamber which has one or more orifice to the left atrium. In classic form, the patient dies within several months after birth due to pulmonary hypertension inevitably, so it is rarely found in adult. With priopertive echocardiogram and cineangiogram we had two impressions, left atrial cystor cortriatriatum. At operative finding, there was no visible combined anomaly except accessary chamber which received all pulmonary venous return that drained into the left atrium through small calcified orifice. The operation was performed by simple resection of the diaphragm under cardiopulmonary bypass. The postope rative course was uneventful.
Background: The objective of this study was to assess the validity and reliability of the Korean version of chronic obstructive pulmonary disease assessment test (CAT) and Dyspnea-12 Questionnaire for patients with bronchiectasis or tuberculous destroyed lung. Methods: For 62 bronchiectasis patients and 37 tuberculous destroyed lung patients, 3 questionnaires including St. George's Respiratory Questionnaires (SGRQ), CAT, and Dyspnea-12 were obtained, in addition to spirometric measurements. To assess the validity of CAT and Dyspnea-12, correlation with SGRQ was evaluated. To assess the reliability of CAT and Dyspnea-12, Cronbach's ${\alpha}$ coefficient was calculated. Results: The mean ages of the patients were $60.7{\pm}8.3$ years in bronchiectasis and $64.4{\pm}9.3$ years in tuberculous destroyed lung. 46.8% and 54.1% were male, respectively. The SGRQ score was correlated with the score of the Korean version of CAT (r=0.72, p<0.0001) and Dyspnea-12 (r=0.67, p<0.0001) in bronchiectasis patients. The SGRQ score was correlated with the score of CAT (r=0.86, p<0.0001) and Dyspnea-12 (r=0.80, p<0.0001) in tuberculous destroyed lung patients. The Cronbach's ${\alpha}$ coefficient for the CAT and Dyspnea-12 were 0.84 and 0.90 in bronchiectasis, and 0.88 and 0.94 in tuberculous destroyed lung, respectively. Conclusion: We found that Korean version of CAT and Dyspnea-12 are valid and reliable in patients with tuberculous destroyed lung and bronchiectasis.
좌심방 점액종에 의한 승모판막 협착이나 폐쇄부전은 흔히 보고되지만 관상동맥질환을 동반하면서 승모판막폐쇄부전을 약화시킨 좌심방 점액종은 매우 드물다. 저자들은 좌심방 점액종에 의해 승모판막폐쇄부전이 경도로 약화되어 있었지만 종양 제거 후 중등도 이상으로 평가되어 승모판막성형술이 필요하였던 70세 여자 환자를 보고한다. 환자는 관상동맥 협착 및 승모판막의 우섬유각 및 후교련 부위의 심방중격에서 기시한 점액종에 의해 승모판막 개폐구의 폐쇄로 심한 폐고혈압과 중등도의 삼첨판막폐쇄부전이 동반되어 있었다. 좌심방 점액종 제거, 승모판막성형술, 관상동맥우회술 및 삼첨판륜성형술을 받은 후 14일째 환자는 특별한 합병증없이 퇴원하였다.
배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다
Background: Although the aging process and features of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) have several similarities, the relationship between aging and COPD pathogenesis remains incompletely understood. The klotho gene was found to be related to premature aging and emphysematous changes in an animal model. We investigated whether klotho gene polymorphisms are related to COPD susceptibility and emphysema severity. Methods: A total of 219 COPD subjects from the Korean Obstructive Lung Disease Cohort and 305 control subjects were genotyped for two single nucleotide polymorphisms (SNPs) of the klotho gene associated with coronary artery disease. Logistic regression was performed to determine the association of these SNPs with COPD susceptibility and linear regression was performed to investigate their association with emphysema severity in COPD subjects. Results: The mean age of the COPD subjects was 66 years and their mean FEV1 was 1.46 L. There were no associations between either SNP or COPD susceptibility (p=0.6 and 0.2, respectively) and there were no associations with emphysema severity. Conclusion: Genetic polymorphisms of the klotho gene were not associated with COPD in a Korean population.
Kartagener 증후군은 역위, 부비동염 및 기관지 확장증을 보이는 질환으로 일종의 섬모운동장애증후군으로 여겨지고 있다. 저자들은 어렸을 때부터 호흡기 감염이 빈번한 젊은 여성에서 호흡부전과 우심부전을 동반한 Kartagener 증후군 1예를 경험하였기에 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.
배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
관상동맥-폐동맥 누공은 비교적 드문 질환으로 선천적 원인이 대부분이나 최근 흉부 시술이나 방사선 치료의 증가로 점차 후천적 원인이 많아지는 추세이다. 증상이 비특이적이어서 진단이 늦어질 수 있어 주의를 요한다. 저자들이 경험한 환자는 기존의 폐질환 증상 때문에 심장 혈관 질환의 진행을 예측하기 어려웠다. 약간의 논쟁이 있으나 원인에 계 없이 크기가 작은 누공에서는 추적관찰이, 중등도 이상의 크기이거나 확장 가능성이 있는 경우에는 누공을 막거나 원인혈관을 제거하는 방법이 장되고 있다. 예후는 대체로 양호한 편이다.
Between January 1980 and July 1984, 321 cases of open heart surgery for infants or small children under 10Kg of body weight were performed, which occupied the great part of total open heart surgery done in the same period. The mean age was 16.58.7 months [ranging from 2 days to 51 months], and the mean body weight was 7.8a1.8Kg [from 2.8 to 10Kg] which was below the third percentile compared with the mean age. The technique of deep hypothermia with total circulatory arrest, which contributed to great improvement in operative condition, was used increasingly and widespreadly in this period. For each anomaly, the number of patients and operative deaths were as follows: VSD, 11 of 184 [6.0%]; TOF, 8 of 47 [17.8%]; TGA, 13 of 30 [43.3%]; ASD, none of 9; TAPVR, 1 of 8 [12.7%]; C-ECD, 3 of 6 [50%]; Tricuspid Atresia, 4 of 5 [80%]; Pulmonary Atresia, 2 of 4 [50%]; Congenital Mitral Anomaly, 1 of 3 [33.3%]; P-ECD, none of 3
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[게시일 2004년 10월 1일]
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