• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.889-892
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• 2003

목 적 : 신증후군으로 진단 받은 환아에서 신장 조직 검사 없이 진단 당시 임상 소견 및 혈액과 소변 검사 소견만으로 1년내 재발을 예측할 수 있는 위험요인을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 1997년 7월에서 2002년 6월까지 만 5년간 고려대학교 병원 소아신장크리닉을 내원한 환아 중 스테로이드 치료에 반응을 보였던 신증후군 환아 78명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환아는 두 군으로 분류하였는데 I군은 재발이 없거나 스테로이드 치료하여 반응을 보인 환아에서 첫 1년 내에 재발이 2회 이하로 있는 환아였고 II군은 스테로이드 치료하여 반응을 보인 환아에서 첫 1년 내에 재발이 3회 이상 있는 환아로 하였다. 모든 환아에 대해 각각 성별, 나이, 진단 당시 혈청 알부민, 콜레스테롤, 24시간 요단백, 크레아티닌 청소율, 혈뇨 및 고혈압의 유무, 초기 스테로이드에 반응하여 완해되는데 걸린 기간 등을 비교하였다. 결 과 : 78명의 환아 중 남아는 61명(78.2%), 여아는 17명(21.8%)였고 평균 연령은 $5.1{\pm}3.0$세였으며 47명(60.3%)은 I군에 속했고 31명(39.7%)은 II군에 속했다. 성별, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 24시간 요단백, 크레아티닌 청소율과 혈뇨 및 고혈압 유무는 두 군에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 두 군의 평균 발병연령은 I군에서 $5.1{\pm}3.1$세, II군에서 $4.9{\pm}2.9$세로 II군의 발병연령이 더 낮은 경향을 보였으나 통계적으로 유의한 차이는 없었고 발병 연령을 3세를 기준으로 구분하였을 때 3세 이하의 환아 중 많은 수가 II군에 속했으며 통계적으로도 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 또한 초기 스테로이드에 반응하여 완해가 일어나는 시기를 비교했을 때 I군은 $12.9{\pm}0.5$일, II군은 $16.2{\pm}1.1$일로 II군에서 완해되는 시간이 더 오래 걸린 양상을 보였다(P<0.05). 결 론 : 신증후군으로 진단된 환아에서 초기 진단 당시 연령이 3세 이하로 어리거나 초기 스테로이드에 치료에 반응하여 완해 되는데 걸리는 기간이 길수록 나쁜 예후를 보이는 양상을 보였다. 따라서 추후 신증후군 환아 진단시 예후를 예측하는데 도움이 되리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.1-9
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• 2004

목 적 : 미세변화신증후군은 소아의 원발성 신증후군의 주요 원인질환이다. 미세변화증후군의 정확한 병인기전은 아직까지 알려져 있지 않으나, 최근 $TNF-{\alpha}$가 이 질환의 병인기전과 관련된다는 보고가 있었다. 이에 저자들은 환아의 혈청과 요에서 $TNF-{\alpha}$의 변화를 살펴보고, $TNF-{\alpha}$가 이 질환의 표적세포인 토리 상피세포에 미치는 직접적인 영향을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2-15세의 미세변화신증후군 환아에게서 혈청과 요에서 $TNF-{\alpha}$치를 측정하였고, 토리 상피세포로 도포된 Millicell system을 사용하여 $TNF-{\alpha}$가 토리 상피세포에 의하여 형성되는 투과성에 미치는 영향을 알아보았다. 또한 $TNF-{\alpha}$가 토리 상피세포에서 생성되어 토리 기저막의 투과성을 결정하는 물질인 heparan sulfate proteoglycan의 유전자 발현과 생성에 미치는 영향을 측정하였다. 결 과 : 미세변화신증후군의 재발시 요중 $TNF-{\alpha}$치 (ng/mg cr)는 $364.4{\pm}51.2$로서 관해와 대조군의 $155.3{\pm}20.8$과 $36.0{\pm}4.5$에 비하여 유의하게 증가되어 있었다 (P<0.05). 그러나 $TNF-{\alpha}$가 토리 상피세포의 투과성 검사와 토리 상피세포의 heparan sulfate proteoglycan의 유전자 발현과 생성에 아무런 영향을 미치지 않았다. 결 론 : $TNF-{\alpha}$는 토리 상피세포에 직접적인 영향을 미치지 않으므로 미세변화신증후군에서의 요중 $TNF-{\alpha}$치의 증가는 질병으로 인한 이차적인 변화일 것으로 생각된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.84-95
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• 1995

저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제1권1호
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• pp.18-26
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• 1995

For the prevention of later contralateral hernia as well as unnecessary contralateral exploration in pediatric patients with unilateral inguinal hernias, a reasonable indication of contralateral exploration is required. To examine the contralateral positivity, a prospective selective contralateral exploration has been performed by the author from Sept. 1985 to Dec. 1993, at Pediatric Surgical Section of the Department of Surgery, Kangnam St. Mary's Hospital, Catholic University Medical College. Among the total 1200 cases of pediatric inguinal hernias, 580 cases of contralateral side were explored at hernia operations, by the indications as; male with infant onset, 2)female of all age, 3)prematurity, 4)profuse ascites due to cirrhosis, nephrotic syndrome, and ventriculoperitoneal shunt, and 5)remarkable silk sign. Overall positive rate was 71.4%, and positive rates of each indication were 80.7%, 70.4%, 73.1%, 66.7%, and 72.0%, respectively. Right side hernia showed 67.0%, left s ide 75.7%, and positive familial history 71.8% of contralateral positivities. In male, getting older revealed lower positive rates and the rate suddenly dropped after 12 years of age. Birth order, mother's age at delivery, postmaturity did not show any significant differences between the rates. Recurrence was seen in 3(0.5%) ipsilateral and 2(0.3%) contralateral, both of which were negative esplorations on previons operations. Overall complication rate was 3.8%, including 1 infection, 14 fluid or blood accumulation, 5 edemas, 3 temporary testicular edemas, 2 persisting fevers, 2 enures is and one delayed recovery from anesthesia. Among 38 cases with contralateral hernias developed after unilateral surgery by authors(6 cases) or surgeons in other institutions, 14 were males with infant onset, 4 were prematurities and 9 were females. Therefore, 27(71.7%) cases were originally under the contralateral exploration indications. The primary site of the hermia was right in 25 and left in 13. With above results, the following indications for contralateral exploration could be suggested ; 1)under one year of age, both sex, 2)prematurity, 3) remarkable silk sign, 4)in the double checked suspicions among males with infant onset, all age females, ascites, left hernia and familial history. After 12 years of age, exploration is not required. Considering complications, contralateral explorations could be considered only in the following situations; 1)expert, experienced pediatric surgeon, 2)experienced pediatric anesthesiologist, 3)operations could be done smoothly in an hour, 4)good general condition of the patient.