• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제4권2호
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• pp.179-184
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• 1987

저자들은 신증후군의 증상으로 본 영남대학교 의과대학 부속병원에 내원한 환자에서 임상증상과 임상검사 소견 및 초음파, 신주사, 신동맥조영술 등의 소견으로 신정맥 혈전증을 의심하였고 신정맥조영술을 시행하여 신증후군과 동반된 신정맥 혈전증임이 확진된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.108-111
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• 2005

세균성 복막염은 신증후군 환아의 생명을 위협하는 중요한 감염성 합병증으로 초기에 광범위한 항생제 병용치료가 이루어져야한다. 저자들은 신증후군 진단 후 치료가 지연된 환아에서 발생한 복막염 및 복부농양 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.145-152
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• 1999

목적 : 최근 학동기 소아의 집단 신체검사에 소변검사가 포함된 후 소아 신장질환에 대한 관심이 높아지고 있으나 우리나라에서 소아에서의 신증후군을 포함한 신질환의 유병율은 잘 알려져 있지않으며 과거에 비해 변화가 있는지도 확실하지 않다. 저자들은 지난 13년동안 대전시와 인근 지역으로부터 입원한 모든 신증후군 환아의 연도별 발생수와 입원환아에 대한 비율 등을 알아보고 임상 및 신조직병리학적 소견에 따라 원인질환을 분석하므로써 단일 병원에서 조사된 결과가 지금까지 알려진 소아 신증후군의 연구결과와 얼마나 근접하는지 알아보고 신증후군의 유병률의 변화를 짐작하는데 도움을 받고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 5월부터 1998년 12월까지 13년동안 입원한 신증후군 환아 96명을 대상으로 입원 및 외래기록지를 후향적으로 분석하였다. 소아 신증후군의 발생빈도는 대전시내 3개의 종합병원의 도움을 얻었다. 결과 : 연도별 환아수는 1987년 8명, 1993년 8명, 1998년 6명으로 평균 환아수는 $7.4{\pm}2.1$명이었으며, 총입원환아에 대한 비율은 1987년 0.40%, 1993년 0.27%, 1998년 0.13%으로 평균 $0.30{\pm}0.11%$를 보였다. 15세 이하 소아 10만명당 발생빈도는 1988턴 5.6명, 1993년 5.5명 및 1998년 4.8명이었다. 초발시 연령은 평균 $6.8{\pm}3.5$세로 $1{\sim}4$세 26명(27.1%), $5{\sim}7$세 29명(30.2%), $8{\sim}10$세 25명(26.0%), 11세 이상 16명(16.7%)이었다. 일차성 신증후군의 평균연령는 $6.4{\pm}3.3$세, 이차성 신증후군의 평균연령은 $11.6{\pm}3.4$세이었다. 남아가 75명으로 남녀비는 3.6:1을 보였다. 임상병리학적 분류상 일차성 신증후군이 89명(92.7%), 이차성 신증후군이 7명(7.3%)이었으며 일차성 신증후군에서 minimal change nephrotic syndrome이 71명으로 79.8%, focal segmental glomerulosclerosis 11.2%, mesangial proliferation 4.5%, membranoprolifrative glomeulonephritis 3.4%, membranous nephropathy 1명 1.1%이었으며 2차성 신증후군은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ nephritis가 3례로 가장 많았다. 미세변화 신증후군 71명 중 비재발군이 16명으로 22.5%, 비빈발 재발군 49.3%, 빈발 재발군 18.3%, 스테로이드 의존군 9.9%를 보였다. 결론 : 대전시에서의 신증후군 환아의 발생빈도는 15세이하 소아 10만명당 약 5명으로 추정되었으며 10여 년전과 비교하여 큰 변화를 보이지는 않았다. 또한 저자들의 임상병리학적 연구결과가 다른 문헌에서 보고된 소아 신증후군의 연구결과와 큰 차이를 보이지 않음을 알 수 있었다.

• 한국임상약학회지
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• 제10권2호
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• pp.51-56
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• 2000

Deflazacort, an oxazoline derivative of prednisolone, has been claimed to have anti-inflammatory effects with fewer side effects compared to prednisone. The objectives of the study were to evaluate efficacy and safety of deflazacort in children with nephrotic syndrome. Eligible Patients were the children with nephrotic syndrome who were treated with deflazacort from October. 1994 to April. 1999. Nephrotic syndrome was defined as having albumin level of less than 2.5 mg/dL and 24-hour urinary protein excretion of greater than $40\;mg/m^2/hr$. The primary parameters evaluating the efficacy of deflazacort were response rate, time to respond and relapse frequency. The safety profiles were the impact on children's growth, calcium sparing effect, glucose metabolism, lipid profile and adverse drug reactions. As results, total of 60 children were evaluated (47 boys, 13 girls). Response rate was $95\%$ (57/60) for initial and late responders. Median time to respond was 12 days (range 7-110 days) and median relapse frequency was one time (range 0-6). Weight/height ratio increased from $22.05\pm3.47\;to\23.20\pm3.44\;kg/m$ (p<0.001) and plasma calcium level, from $7.55\pm3.86\;to\;9.98\pm3.77\;mg/dL$ after treatment (p<0.001). Change of fasting glucose level was not statistically significant $(91.92\pm3.53\;vs.\;98.19\pm4.78\;mg/dL,\;p=0.072)$, while change of total cholesterol was significant $(362.3\pm12.0\;vs\;251.4\pm11.5\;mg/dL$, p<0.001). In conclusion, patients on deflazacort showed similar efficacy in treatment of nephrotic syndrome as reported for prednisone with less impact on growth inhibition and metabolic side effects of hyperglycemia and hyperlipidemia.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권1호
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• pp.7-21
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• 2019

Nephrotic syndrome (NS) is a common chronic glomerular disease in children characterized by significant proteinuria with resulting hypoalbuminemia, edema, and hyperlipidemia. Renal biopsy findings of diffuse foot processes effacement on electron microscopy and minimal change disease, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), or diffuse mesangial proliferation on light microscopy. It has been speculated that circulating permeability factors would be implicated in the pathogenesis of NS because they have been reportedly detected in the sera of patients and in experimental models of induced proteinuria. Moreover, a substantial portion of the patients with primary FSGS recurrence shortly after transplantation. This report reviews the current knowledge regarding the role of circulating permeability factors in the pathogenesis of proteinuria in NS and suggests future targeted therapeutic approaches for NS.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권1호
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• pp.83-87
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• 2002

Primary peritonitis usually refers to a bacterial infection of the peritoneal cavity without a demonstrable intra-abdominal source. Most cases occur in children with ascites resulting from nephrotic syndrome or cirrhosis. Rarely, it may occur in previously healthy children less than 7years of age, usually a girl. Distinguishing primary peritonitis from appendicitis may be impossible in patients without a history of nephrotic syndrome or cirrhosis. Accordingly, the diagnosis of primary peritonitis is made only at laparotomy. We report one case of primary pneumococcal peritonitis in a 27-month-old female who underwent explorative laparotomy to discover the cause of suspicious intestinal perforation and mechanical ileus. Later, pneumococci were cultured in blood and gram-positive diplococci were isolated from the pus of peritoneal cavity.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권2호
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• pp.171-175
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• 2015

Nephrotic syndrome (NS) is a common chronic disease in children; in 90 percent of cases, the condition is primary (idiopathic). Toxic nephropathy can be induced by herbal medicines, and is mainly manifested as tubulointerstitial nephritis and rarely, as glomerulopathy. Here in, we describe two cases of steroid-sensitive NS, which developed after the patients received herbal medicines. A 5-year-old boy and an 8-year-old girl were separately admitted within a short time period with acute onset of generalized edema, proteinuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia. Each patient had previously taken herbal medicine, which had been prescribed by different oriental medical clinics for different conditions. The patients were diagnosed with herbal medicine-induced NS and were treated empirically by a standard steroid therapy, with subsequent resolution of their NS. One patient relapsed, but her NS again responded to steroid therapy. We described two unusual cases of prototypical pediatric, steroid-sensitive NS, which was presumed to be minimal-change disease that developed after the administration of herbal medicines. We also reviewed the literature.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.9-15
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• 2007

목적 : 부종은 신증후군 환아에서 대표적 특징중 하나로 발생 기전은 아직 완전하지는 않으나 대개 저혈량증과 과다혈량증 두 가지로 설명되고 있다. 적절한 부종의 치료를 위하여서는 환자의 혈량 상태를 평가하는 것은 매우 중요하나 임상적징후만으로는 적절한 평가가 어려운 경우가 있어 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비를 측정하는 방법이 보다 유용한 방법으로 소개되어, 본 연구에서는 소아 신증후군 환아의 혈류량 평가에 이를 적용하여 그 효용성에 대한 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2005년 6월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과를 방문한 일차성신증후군 환아를 대상으로 전향적인 방법으로 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이상인 경우를 저혈량증, 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이하인 경우를 과다혈량증으로 분류하였다. 혈류량의 상태를 간접적으로 나타내는 심박동수 증가, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 혈액검사 및 요검사 등을 분석하였으며, 저혈량증인 경우는 알부민 및 이뇨제를 함께 사용하였으며 반면에 과다혈량증인 경우는 이뇨제만 투여하여 이뇨 효과 및 수분-전해질 이상 등의 부작용 동반 유무를 관찰하였다. 결과 :소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비에 따른 과다혈량증은 29례이고 저혈량증은 21례였다. 빈맥, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 FeNa를 제외한 혈액검사 및 소변검사에서 두 군의 차이는 없었다. FeNa와 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 음의 상관관계를 보였으며 BUN과 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 양의 상관관계를 보였다. 부종 치료후의 소변량은 두 군 모두 효과적으로 이뇨되었으며, 치료로 인한 수분-전해질 이상 등의 부작용은 없었다. 결론 : 신증후군의 부종에서 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비로써 혈류량 평가하며 그에 따른 부종의 치료는 매우 유용하였으며, FeNa와 혈액요소질소도 혈류량의 의미있는 평가 지표로 사용될 수 있음을 보여주었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.117-124
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• 2001

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.