A 4-month-old, female Maltese dog was referred with continuous heart murmur. Patent ductus arteriosus was diagnosed via radiography and echocardiography. The patient was untreated because of client's refusal. After 13 months, the dog was referred again with seizure and salivation. Laboratory examination revealed increased liver enzymes, hyperammonemia and decreased total cholesterol and total protein. Microhepatica was identified on abdominal radiography. CT angiography showed a shunt vessel that originated from the portal trunk to the prehepatic caudal vena cava and patent ductus arteriosus connecting proximal descending aorta with the main pulmonary artery. No portal vasculature toward liver is observed after shunt vessel. The patient was diagnosed as concurrent patent ductus arteriosus and congenital extrahepatic portosystemic shunt with suspected portal vein aplasia. In human, cardiac malformations are frequently observed in patients with congenital extrahepatic portosystemic shunt with portal vein aplasia. This report described concurrent patent ductus arteriosus and congenital extrahepatic portosystemic shunt with suspected portal vein aplasia in a dog.
This study aimed to report three new cases of an association between two rare conditions, congenital portosystemic shunts (CPSS) and trimethylaminuria (TMAU), and the efficacy of endovascular closure of the CPSS for resolving TMAU. Between November 2014 and April 2017, 15 patients with CPSS were enrolled in this prospective study to assess the efficacy of percutaneous endovascular shunt closure. Three patients presented with clinical symptoms of TMAU that were confirmed by urine analysis of trimethylamine (TMA) and TMA n-oxide. One year after endovascular closure of the congenital portosystemic shunt, the same parameters were evaluated were obtained and the values were compared to the pretreatment values. The results indicated the disappearance of clinical symptoms of TMAU and normalization of the urine test parameters in two patients and no changes in one patient, who developed new portosystemic communications.
Purpose: Limited data exist regarding outcome and morbidity associated with portosystemic shunts in the pediatric transplant population. Our study assesses the outcomes of pediatric patients who underwent a portosystemic shunt procedure, both with and without liver transplantation (LT). Methods: This study retrospectively reviewed the medical records of pediatric patients aged 0-19 years who underwent shunt placement between 2003 and 2017 at a tertiary care center. The analysis included cases of shunt placement with or without LT. Results: A total of 13 pediatric patients were included in the study with median age of 8.8 years. Among the cases, 11 out of 13 (84.6%) underwent splenorenal shunt, 1 (7.7%) underwent a mesocaval shunt, and another 1 (7.7%) underwent a Modified Rex (mesoportal) shunt. Additionally, 5 out of 13 (38.5%) patients had LT, with 4 out of 5 (80.0%) receiving the transplant before shunt placement, and 1 out of 5 (20.0%) receiving it after shunt placement. Gastrointestinal bleeding resulting from portal hypertension was the indication in all cases. A total of 10 complications were reported in 5 patients; the most common complication was anemia in 3 (23.1%) patients. At the most recent follow-up visit, the shunts were functional without encephalopathy, and no deaths were reported. Conclusion: Shunt placement plays a crucial role in the management of patients with portal hypertension. Our study demonstrates favorable long-term outcomes in pediatric patients who underwent shunt placement. Long term shunt outcomes were similar and unremarkable in patients with LT and without LT.
A 2-year-old female Pekingese dog was presented with primary complaints including exercise intolerance and neurological sign associated with hepatic encephalopathy. The major findings in clinical examination included an intermittent seizure, a slow heart rate with pulse deficit, leukocytosis and anemia in hemogram, elevated pre- and post-prandial serum bile acid and hepatic enzymes, hypoproteinemia, coagulopathy, ammonium urate crystaluria and bilirubinuria. Diagnostic tests revealed an intrahepatic portosystemic shunt complicated with a second degree atrioventricular block and QT prolongation. The case was successfully treated with a transvenous coil embolization. Clinical signs were gradually improved and cardiac bradyarrhythmia disappeared. This case is a rare case of intrahepatic portosystemic shunts complicated with a cardiac bradyarrhythmia in a small breed dog fixed by a transvenous coil embolization.
A congenital portosystemic shunt is a very rare portosystemic vascular anomaly which leads to jaundice, hypoglycemia, hyperammonemia, liver cirrhosis, hepatic coma, and pulmonary hypertension. Anatomically, portosystemic shunts are divided into intra- and extrahepatic shunts. Congenital intrahepatic portosystemic shunts are rare anomalies, and the early diagnosis is important to prevent hepatic encephalopathy and hypoglycemia. We report a case of an infant with symptoms of heart failure due to a congenital intrahepatic portosystemic shunt and a ventricular septal defect (VSD), which were treated successfully with four coil embolizations and open heart surgery for the VSD.
Portosystemic shunt (PSS) was diagnosed in 43 dogs by mesenteric portogram from January, 2002 to June 2007 in Haemaru referral animal hospital. PSS was found in various breeds including Maltese, Miniature Schnauzer and Yorkshire Terrier and there was no predisposition in gender. In laboratory parameters, mean cell volume was lower than normal value in single shunt and alanine aminotransferase was higher than normal range in multiple shunts with clinical significance. Cystic calculi were found in over 50% dogs with PSS and even in 70.8% dogs with single shunt. In 81% dogs with PSS, extrahepatic single shunt such as portocarval type and portoazygous type was identified. Extrahepatic multiple shunt and intrahepatic single shunt were observed in 4 dogs, respectively. Gradual attenuation using ameroid constrictor was applied to 35 dogs with extrahepatic single shunt and the prognosis of these dogs were good except two dogs, which showed poor prognosis because of acquired multiple PSS and renal disease unrelated with PSS, respectively.
Transcolonic scintigraphy using $^{99m}Technetium$ pertechnetate ($^{99m}TcO_{4}$) was performed in 5 dogs with portosystemic shunts. In all dogs, the activity in the heart was seen before liver activity. Also time activity curve was revered. The mean shunt index in 5 dogs was 82.3% (range 79.6~87.1%). Transcolonic scintigraphy is quick, simple and useful diagnostic method for canine portosysternic shunts.
Two dogs referred to Veterinary Medical Center, Chungbuk National University diagnosed as multiple extrahepatic portosystemic shunt were reported. The first dog was a 20-month-old, 8 kg, male Cocker spaniel with history of peritoneal effusion, diarrhea, anorexia and stunted growth. The second dog was a 3-year-old, 13.4 kg, male Jindo with a history of severe depression. Hematologic examination of first dog revealed mild microcytosis and nonregenerative anemia. All of 2 cases, serum chemical values showed increase of serum ammonia, ALP, r-GTP and glucose. In survey radiography, microhepatia was apparent. In the color Doppler ultrasonographic examination, the first dog revealed a dilated tortuous vein communicating with caudal vena cava was observed near the left kidney and the second dog revealed numerous shunting vessels ventral to L5 and L6. Transcolonic portal scintigraphy of the first dog confirmed the presence of portosystemic shunt. In intraoperative jejunoportography, the first dog showed single congenital extrahepatic portosystemic shunt and multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. The second dog showed multiple acquired extrahepatic portosystemic shunts. In these dogs, the presence of congenital and acquried portosystemic shunts and histopathologic findings were considered to represent a combination of multiple extrahepatic portosystemic shunts and noncirrhotic portal hypertension or portal vein hypoplasia.
A 2-year-old 4.0-kg female Shih Tzu with history of hematemesis and melena was referred to Veterinary Medical Teaching Hospital, Seoul national University for further evaluation and treatment. During physical examination, the dog revealed mild depression, dry mucous membrane and abdominal pain. Hematologic values were normal and serum chemical values showed increased serum bile acid (53.47 umol/l, preprandial), fasting serum ammonia concentration (184 g/dl), alanine transferase (98 U/L), alkaline phosphatase (871 U/L) and gamma glutamyl transpeptidase (21 U/L), and decreased blood urea nitrogen (4 mg/dl), total protein (4.1 g/dl) and albumin (1.2 g/dl). Microhepatica was shown in abdominal radiography. During the ultrasound examination, dilated tortuous vein communicating with caudal vena cava ws observed near the stomach. Intraoperative jejunal vein portography was performed during laparotomy to confirm the location and size of shunt vessel. According to history taking, physical examination, hematologic and serum chemical examination and radiographic study, it was diagnosed as single extrahepatic portosystemic shunt. The anomalous vessel (7 mm, o.d.) that enter the caudal vena cava from the left gastric vein, near the level of the diaphragm, was identified. A Ameroid constrictor (5 mm, i.d.) was applied to the shunting vessel near the caudal vena cava. Hematologic and serum chemical values recovered gradually and were revealed normal values 4 months after surgery. Four month after surgery serum bile acids concentrations were 0.56 $\mu$mol/l (preprandial) and 18.45 umol/l (postprandial). Abdominal radiograph showed normal gastric axis and it revealed normal size of the liver. Fine texture and increased echogenecity of liver and enlargement of portal vein were shown in ultrasonography. Single extrahepatic portosystemic shunt might be treated surgically using Ameroid constrictor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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