The Poland`s syndrome is very rare anomaly, which consists of congenital unilateral absence of the sternocostal part of the pectoralis major muscle, with ipsilateral hand deformities. The clinical features are variable but all patients have absence of at least the sternal head of the pectoralis major muscle. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. Early recognition of Poland`s syndrome may give the provision of psychologic and genetic counseling for anxious parents. We have encountered two patients with this entity, and one of them underwent successful surgical correction.
Poland`s syndrome is very rare anomaly and typified by absence of the pectoralis major, absence or hypoplasia of the pectoralisminor, absence of costal cartilage, hypoplasia of breast and subcutaneous tissue, and brachysyndactyly. The clinical features are variable but all patients have absence of at least the sternal head of the pectoralis major muscle. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. Early recognition of Poland`s syndrome may give the provision of psychologic and genetic counselling for anxious parents. We have encountered a patient with this entity, and underwent successful correction.
Purpose: Poland's syndrome encompasses a constellation of congenital chest wall, breast, and upper extremity deformities. We would like to present several techniques, which may be combined if necessary, used to treat the forms involving both the breast and chest wall according to the degree of deformity. Methods: In a retrospective series of 9 patients (3 men and 6 women), we report our experience with reconstructing breast and chest contour deformities associated with Poland syndrome. We recorded their age, gender, the surgical techniques, and the grade in Poland's syndrome according to the classification of Foucras. Results: The breast and chest wall deformities associated with Poland syndrome can be treated in individualized fashion according to the classification of Foucras. In case of 3 male patients with gradeI, II, the latissimus dorsi muscle pedicled flap improved the chest contour deformity. 3 female patients with grade II underwent the latissimus dorsi muscle pedicled flap with breast implant. 2 female patients with gradeIunderwent breast reconstruction with breast implant and fat injection each other. One female patient with severe chest wall deformity (grade III) underwent breast reconstruction using the free TRAM flap. All patients were satisfied with the results without specific complications. Conclusion: The Individualized correction for this syndrome according to the degree of patient's deformity and preference made the overall satisfaction of the patients high.
The chest wall deformity associated with Poland's syndrome is a very rare anomaly which consists of congenital unilateral absence of the sternal head of the pectoralis major muscle and various abnormalities of the upper extremity. Other clinical features associated with Poland's syndrome include deficiency or absence of the breast and nipple, deficiency of subcutaneous fat and axillary hair, and abnormalities of costal cartilages and anterior ends of ribs. The origin remains uncertain, but is considered not to be hereditary. Poland's syndrome may pose a serious psychologic and cosmetic problem, early recognition and surgical correction may prove beneficial. A 37 year old patient with Poland's syndrome was encountered and underwent satisfactory surgical correction.
Oh, Deuk Young;Lee, Paik Kwon;Seo, Byung Chul;Rhie, Jong Won;Ahn, Sang Tae
Archives of Plastic Surgery
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v.34
no.3
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pp.346-351
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2007
Purpose: As a rare congenital anomaly, Poland's syndrome has been known to show hypoplasia in breast and nipple, absence of pectoralis major muscle, and aplasia or deformity of rib or costal cartilage which has been reported to be more common in male. However, most patients who are seeking operation are female patients having one-side deformity. In the field of plastic surgery, the major surgical indications could be asymmetric chest wall depression in man or breast hypoplasia in woman. There are many reconstruction options according to the degree of patient's deformity: a prosthetic implant, breast implant with or without tissue expander, latissimus dorsi musculocutaneous pedicled flap with or without implant and/or tissue expander, and free tissue transfer with or without tissue expander. Methods: The authors have treated 4 patients(2 male, 2 female) who had a diagnosis of Poland's syndrome. According to the degree of patient's deformity, all patients underwent correction of breast asymmetry and unilateral anterior thoracic hypoplasia with one-staged or two-staged reconstruction. Results: All patents were satisfied with the results and there occurred no specific complications. Conclusion: The authors propose the treatment plan for patient with Poland's syndrome, according to the degree of patient's deformity. In case of male patient with mild deformity, the prosthetic implant or latissimus dorsi musculocutaneous pedicled flap will simulate the missing pectoralis and improve the contour deformity. In case of female patient with moderate to severe breast asymmetry and upward displaced nipple areolar complex (NAC), NAC can be lowered with tissue expander, breast can be enlarged with autologous free flaps or latissimus dorsi musculocutaneous pedicled flap with implant.
Currently, robot-assisted latissimus dorsi muscle flap (RLDF) surgery is used in treating patients with Poland syndrome and for breast reconstruction. However, conventional RLDF surgery has several inherent issues. We resolved the existing problems of the conventional system by introducing the da Vinci single-port system in patients with Poland syndrome. Overall, three patients underwent RLDF surgery using the da Vinci single-port system with gas insufflation. In the female patient, after performing RLDF with silicone implant, augmentation mammoplasty was also performed on the contralateral side. Both surgeries were performed as single-port robotic-assisted surgery through the transaxillary approach. The mean operating time was 449 (335-480) minutes; 8.67 (4-14) minutes were required for docking and 59 (52-67) minutes for robotic dissection and LD harvesting. No patients had perioperative complication and postoperative problems related to gas inflation. The single-port robot-assisted surgical system overcomes the drawbacks of previous robotic surgery in patients with Poland syndrome, significantly shortens the procedure time of robotic surgery, has superior cosmetic outcomes in a surgical scar, and improves the operator's convenience. Furthermore, concurrent application to another surgery demonstrates the possibility in the broad application of the robotic single-port surgical system.
The Poland`s syndrome is very rare anomaly, which consists of congenital unilateral absence of the sternocostal pert of the pectoralis major muscle, with ipsilateral hand deformities. The clinical features are variable but all patients have absence of at least the sternal head of the pectoralis major muscle. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. Early recognition of Poland`s syndrome may give the provision of psychological and genetic counseling for anxious parents. We have encountered a patient with this entity, who showed striking paradoxical movement of the left anterior Ghest wall and recurrent pneumonia, and underwent successful surgical correction.
Fifty-nine cases of congenital chest wall defects experienced in the department of thoracic surgery of Seoul National University Hospital were analyzed and the relevant literatures were reviewed. They are 52 cases of funnel chest, 3 cases of pigeon breast, one case of superior sternal fissure, one case of costochondral incurvation, one case of Cantrell`s pentalogy, and one case of Poland`s syndrome. Funnel chest affected males more frequently than females by 44 to 8. All of the funnel deformities were corrected by Ravitch operation or its modification except one which was the first case of this series and was corrected by a sterno-turnover. Two cases required a mechanical ventilation for 3 days and 5 days respectively. Four minor complications which were two cases of skin wound infection and 2 cases of fluid accumulation were noted. Skin would infection was repaired by a secondary closure and fluid accumulation was treated by aspiration only. The result are all excellent without recurrence or reoperation. In 3 cases of pigeon breast, they were treated by subperichondrial resection of all of the involved costal cartilages and shortening their course with reefing sutures in the perichondrium with excellent result. The superior sternal fissure which was combined by a ventricular septal defect was treated by a simple wire closure with a good result. The costochondral incurvation was corrected by subperichondrial resection of deformed cartilages and a rib graft removed from the contralateral normal side. The Poland syndrome and the Cantrell`s pentalogy was already presented previously.
Based on the geographic range and distribution of its rodent reservoir host, the European common vole (Microtus arvalis), Tula virus is likely to be widespread throughout Eurasia. Tula virus-infected voles have been captured in Central Russia, Austria, Czech and Slovak Republics, and the former Yugoslavia. Although serologic evidence for Hantaan (HTN) or Seoul (SEO) virus infection can be found in the vast majority of the more than 300 cases of hemorrhagic fever with renal syndrome (HFRS) occurring annually in Korea, approximately 4% of Korean patients with HFRS show a more than 4-fold higher antibody titer to Puumala (PUU) virus than to HTN or SEO virus by double-sandwich IgM ELISA, suggesting the existence of pathogenic Puumala-related hantaviruses in Korea. To further define the geographic distribution and genetic diversity of Tula virus in Eurasia and to investigate the existence of previously unrecognized Microtus-borne hantavirus in Korea, arvicolid rodents were captured in Lodz, Poland in 1995 and in Yunchon-kun, Kyungki-do during April to May, 1998. In addition, sera from 18 Korean HFRS patients who showed higher (or the same) antibody titer to Tula virus than HTN and SEO viruses were examined for hantavirus RNA by RT-PCR. Hantaviral sequences were not detected in any of the 18 patients or in 35 reed voles (Microtus fortis) in Korea. Alignment and comparison of a 208-nucleotide region of the S segment, amplified from lung tissues of two hantavirus-seropositive Marvalis captured in Poland, revealed $80.8{\sim}83.2%$ sequence similarity, respectively, with Tula virus strains from Central Russia and the Czech and Slovak Republics. Phylogenetic analysis indicated that the newfound Tula virus strains from Poland were closely related to other Tula hantaviruses from Eurasia.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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