• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.31-39
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• 2016

목적: 국내 소아에서 발생한 PCP의 예후와 관련된 인자들과 PCP 예방요법의 효과를 분석하였다. 방법: 2002년 1월부터 2015년 4월까지 최근 13년간 서울아산병원 어린이병원에서 면역형광법 및 PCR 검사를 통해 PCP로 확진된 18세 이하 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. PCP 예방요법 유무에 따른 임상경과의 차이 및 PCP 관련 사망의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 총 24명의 PCP 확진 환자의 진단시 나이는 5세 3개월(범위, 3개월-18세)였고, 모두 기저질환을 동반하였으며, 23명(95.8%)은 혈액질환 또는 조혈모세포이식(15명), 고형장기 이식(4명) 및 일차성 면역결핍 질환(4명) 등의 면역저하 환자였다. PCP 진단시 기침과 빈호흡이 가장 흔한 증상이었으며(각각 92%), 79%에서 발열이 동반되었다. 호흡부전 및 다발성 장기부전으로 발현한 경우는 19명(79%) 및 6명(25%)이었고, PCP 경과 중 8명(33%)은 기계환기가 필요하였으며 PCP 관련 사망률은 21% (5명)였다. 진단시 다발성 장기부전 동반이 통계적으로 유의한 사망 예측 인자였다(OR, 17.1 [95% CI 1.13-257.67]; P=0.04). 진단 1개월 이내에 적절한 PCP 예방요법이 시행된 경우는 12명(50%)였고, PCP 예방요법을 시행한 군에서 진단시 다발성 장기부전 동반이 적었으며(P=0.014), 치료 중 기계적 환기요법의 사용한 경우 및 재원일수가 유의하게 적었다(각각 P=0.027, 0.021). 고찰: PCP 진단시 다발성 장기부전이 동반된 경우 사망률이 높았으며, PCP 예방요법을 시행한 군에서도 PCP가 발생하였으나 상대적으로 양호한 임상 경과를 보였다. 추후 소아의 PCP 발생의 위험 요인 및 적절한 예방요법의 구축을 위한 장기적인 전향적 연구가 필수적이다.

• Journal of Medicine and Life Science
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• 제19권1호
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• pp.26-29
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• 2022

Cryptococcus neoformans infection usually occurs in patients with advanced human immunodeficiency virus (HIV) infection or with a CD4 T lymphocyte count of <100 cells/µL. Pulmonary and central nervous system infections are the most frequently encountered forms of cryptococcosis; however, colonic cryptococcosis is uncommon. We describe the case of a 41-year-old antiretroviral-naïve man with HIV infection diagnosed eight years prior and intermittent diarrhea for 4 months who presented to the emergency department with a 1-day history of low-grade fever and confusion. Brain magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis revealed normal results; however, he was diagnosed with Pneumocystis jirovecii pneumonia based on chest computed tomography and bronchoalveolar lavage analysis. Trimethoprim-sulfamethoxazole administration was initiated followed by antiretroviral treatment. Although his condition gradually improved, he developed fever and abdominal discomfort, and the diarrhea worsened. Endoscopy revealed a small ulcer in the distal transverse colon. Histopathological examination of a colon tissue sample revealed cryptococcal infection. He improved substantially during liposomal amphotericin B and fluconazole treatment. We encountered a rare case of colonic cryptococcosis that caused chronic diarrhea in a patient with advanced HIV infection. Colonic cryptococcosis should be considered when patients with acquired immune deficiency syndrome present with gastrointestinal symptoms.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.173-179
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• 2023

완전 디죠지 증후군(complete DiGeroge syndrome)은 디죠지 증후군 중 심한 T세포면역결핍의 양상을 보이는 경우이다. 본 증례보고에서는 치료 불응성 거대세포바이러스 감염 상태에 있는 완전 디죠지 증후군 영아에게 T 세포기능 회복을 위해 CD45RA+ 선별제거 림프구 주입을 시행한 경험을 공유하고자 한다. 증례는 형광제자리부합법으로 22q11.2 결실이 확인된 만삭출생 여아로, T 세포면역결핍(T 세포 수 CD3+ 69/μL, CD4+ 7/μL)이 동반되어 완전 디죠지 증후군으로 진단되었다. 생후 45일에 거대세포바이러스 감염증(혈중 바이러스역가 120,000 IU/mL)이 처음 진단되었고, 간시클로버 치료 56일째까지는 혈중 바이러스역가가 감소하였으나 이후 다시 증가하였다. 간시클로버 저항성을 부여하는 것으로 알려진 거대세포바이러스 UL97 단백 인산화효소의 M460V 변이가 확인되어 포스카넷과의 병합요법으로 치료하였으나, 혈중 바이러스역가 2,820,000 IU/mL 로 상승하며, 거대세포바이러스 망막염이 동반되었다. T 세포기능 회복과 불응성 거대세포바이러스 감염의 치료를 위해, 생후 196일과 207일에 환아의 아버지에게서 채집한 CD45RA+ 선별제거 거대세포바이러스 특이 림프구를 2회 주입한 결과, T세포 증가를 이루지 못하였으나, 거대세포바이러스 역가의 감소는 관찰되었다(2차 주입 후 10일째 바이러스역가, 87,000 IU/mL). 환아는 폐포자충 폐렴과 Elizabethkingia meningoseptica 패혈증으로 생후 222일에 사망하였다.