Pleomorphic liposarcoma is extremely rare in the head and neck region. It can be diagnosed by identifying multivacuolated lipoblast with pleomorphism. Most studies have reported that pleomorphic liposarcoma shows an aggressive behavior with poor prognosis. The treatment of choice is wide resection to ensure negative margin. The authors report a case of pleomorphic liposarcoma in a 67-year-old female, who was treated with primary resection of tumor and postoperative radiation therapy. The patient is well without any recurrence or metastasis after 1 year of follow-up.
Purpose: Although liposarcoma is the second most common soft tissue sarcoma in adults, the incidence of liposarcoma of the head and neck is rare. There is only one reported case in Korea and moreover, only in adolescence. We report a case of liposarcoma on the neck in a 32-year-old male in adult. Methods: The patient had a slow growing, none tender mass on the posterior neck without lymphadenopathy, which has been present for 3 years and recurred twice during that time. MRI showed a 1.5 cm sized ovoid, well demarcated mass that was located in the subcutaneous layer of the posterior neck. Results: The mass was surgically removed. The resection margin was free of tumor on frozen biopsy and histopathologic examination indicated myxoid and round cell liposarcoma. The whole body F-18 FDG PET-CT applied on the fourteenth day postoperatively, revealed a moderate FDG-uptaking soft tissue lesion showing postoperative wound healing process on the posterior neck region and there was no distant metastasis. Conclusion: Liposarcoma is the second most common soft tissue sarcoma in adults. But, it rarely involves the head and neck region. Prognosis is principally dependent on histologic subtype and grade. Low grade liposarcoma such as well differentiated and myxoid liposarcoma tend to recur locally, rarely metastasize. On the other hand, high grade liposarcoma such as round cell and pleomorphic liposarcoma have higher rates of local recurrence and distant metastasis. Complete surgical excision provides the most effective means of treatment. Radiotherapy or chemotherapy can be used as an asjunctive treatment modality.
The application of fine needle aspiration (FNA) cytology to the soft tissue tumors had been neglected. In recent years, however, FNA has been used increasingly in the preoperative diagnosis of these tumors due to its usefulness and accuracy. We present 3 cases of liposarcoma, myxoid, myxoid with round cell, and pleomorphic, diagnosed by FNA cytology with histologic confirmation. Good correlation between histologic and FNA cytologic findings was found. Although the cytologic appearances of liposarcomas varied with histologic type, the main criterion was the presence of atypical multivacuolated lipoblast with characteristically scalloped nuclei.
지방육종은 주로 근간 간엽조직으로부터 발생되어지며, 중년이상의 남성에서 호발하고 주된 발병부위는 하지 및 후복막강이고 구강 주위조직에 이환되는 경우는 극히 드문 악성종양이며, 본 증례에서는 4년 전 좌측 하지에서 발생되어 우측 하지 및 좌측 협부에 전이된 것으로 생각되어지는 점액양의 지방육종으로 종물의 외과적 절제술 및 화학요법을 시행하였고 장기적인 관찰이 요구된다.
Liposarcomas are malignant tumors of the soft tissue, with myxoid liposarcoma being the second most common subtype, tending to occur in the limbs, particularly in the thighs. Myxoid liposarcomas have an intermediate prognosis between well-differentiated and pleomorphic tumors. Spinal metastasis is usual but intradural involvement is extremely rare. We present an unusual case of a multicentric myxoid liposarcoma with intradural involvement. A 41-year-old woman complained of tingling sensation on her left arm. Radiological evaluation revealed multiple masses in her cervical spine, abdominal wall, liver, heart and right thigh, all of which were resected. She was histologically diagnosed with small round cell myxoid sarcoma and underwent adjuvant chemotherapy. However, magnetic resonance imaging analysis after 1 year revealed a large metastatic mass with bony invasion at the C6-T1 level. This mass consisted of extradural and intradural components causing severe compression of the spinal cord. She underwent resection via a posterior facetectomy of C6-7 and an anterior C7 corpectomy. However, the patient died of multiple metastases 18 months after the first diagnosis.
Objective: Liposarcoma (LPS) is the most common soft tissue sarcoma and accounts for approximately 20% of all mesenchymal malignancies, often occurring in deep soft tissue of retroperitoneal space. Accurate preoperative diagnosis is therefore necessary. We explored whether computed tomography (CT) could be used to differentiate between the various types of retroperitoneal liposarcoma (RPLS). Method: Forty-seven cases of RPLS, diagnosed surgically and histologically, were analyzed retrospectively. CT features were correlated with postoperative pathological appearance. Results: The study radiologist identified 29, 11, 2, 2 and 3 RPLS as atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma (ALT/WDL), dedifferentiated liposarcoma (DDL), myxoid/round cell liposarcoma (ML/RCL), pleomorphic liposarcoma (PL) and mixed-type liposarcoma. Analysis of CT scans revealed the following typical findings of the different subtypes of RPLS: ALT/WDL was mainly visible as a well-delineated fatty hypodense tumor with uniform density and integrity margin; DDL was marked by the combination of focal nodular density and hypervascularity. ML/RCL, PL and mixed liposarcoma showed malignant biological behaviour and CT findings need further studies. Conclusions: CT scanning can reveal important details including internal components, margins and surrounding tissues. Based on CT findings, tumor type can be roughly evaluated and biopsy location and therapeutic scheme guided.
Lee, Hong Seok;Yu, Jeong Il;Lim, Do Hoon;Kim, Sung Joo
Radiation Oncology Journal
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제34권3호
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pp.216-222
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2016
Purpose: To evaluate the benefit of adjuvant radiation therapy (RT) for retroperitoneal liposarcoma (RPLS) following gross tumor removal. Materials and Methods: We reviewed 77 patients with primary RPLS surgically treated between January 2000 and December 2013. Cases with gross residual disease were excluded. Tumor grade was evaluated according to the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) system. Adjuvant RT was delivered to 32 patients (42%) using external beam RT alone. Median follow-up time was 36 months (range, 5 to 169). Results: Among 77 patients, 33 (43%) presented with well-differentiated, 31 (40%) with de-differentiated, 8 (10%) with myxoid/round and 4 (5%) with pleomorphic morphology. The RT group included less well-differentiated subtype than surgery group (28% vs. 53%). During follow up, 34 patients (44%) showed local recurrence. Local recurrence rate was lower in the RT group (38%) compared to the surgery group (49%). The 3-year local control rate (LC) was 55.6%, and the 3-year overall survival (OS) was 82.1%. Tumor histology and FNCLCC grade were significantly associated with local recurrence. There was no statistical significance of adding adjuvant RT in LC (p = 0.312). However, patients with tumor histology other than well-differentiated subtype showed marginally decreased local recurrence rate after adjuvant RT (3-year LC, RT 43.9% vs. no RT 35.3%; p = 0.087). Conclusion: RPLS patients receiving RT experienced less local recurrence. We suggest that the addition of adjuvant RT may be related to improvement of LCs, especially in patients with non-favorable histologic subtypes.
목적: 사지에 발생한 지방육종의 치료 결과와 임상적 예후 인자에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 4월부터 2005년 12월까지 본원에서 사지에서 발생한 원발성 지방육종으로 진단받고 치료받은 44명 중 5년 이상 추시 관찰이 가능하였던 40명을 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 이 중 13명은 수술 후 방사선 치료를 함께 시행 받았다. 국소 재발과 원격 전이 및 5년 무병생존율을 조사하였고, 나이, 성별, 종양의 크기, 비계획적 절제술 여부, 조직학적 유형, 수술적 절제연, 방사선 치료 병행 유무 등이 5년 무병생존율에 미치는 영향을 분석하였다. 결과: 국소 재발 3예, 원격 전이는 4예가 있었고, 5년 무병생존율은 85.0%였다. 조직학적 유형은 점액성 지방육종이 26예, 고분화 지방육종이 8예, 원형 세포형 지방육종이 4예였으며, 비분화 지방육종, 다형성 지방육종이 각각 한 예였다. 고분화 지방육종, 점액성 지방육종, 원형 세포형 지방육종 세 군의 5년 무병 생존율은 각각 100.0%, 84.6%, 75.0%였다(p=0.419). 수술 절제연에서 종양 세포가 관찰되지 않았던 환자(n=32)에서는 5년 무병 생존율이 90.6%였고, 절제연에서 종양 세포가 관찰된 환자(n=8)에서는 62.5%였다(p=0.003). 결론: 수술적 절제연에서 종양 세포의 관찰 여부가 5년 무병생존율에 유의한 인자였다.
1. 연부 조직과 골 조직사이에서의 악성 섬유성 조직구종의 근본적인 조직학적 차이는 없었다. 2. 악성 섬유성 조직구종은 조직학적 소견이 다양하므로, 확진을 위해서는 다른 종양을 반드시 배제하여야한다. 3. 재발시 다른 형태의 조직 소견을 보여줄 수 있기 때문에 정확한 진단을 위해 환자의 과거력 및 과 거의 조직학적 검토가 필수적이라 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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