• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.1-8
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• 2003

목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증은 치료에 잘 반응하지 않고, 장기적 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 저자들은 스테로이드 충격 요법 후 괄목할만한 관해율의 향상을 보였으나 다시 스테로이드 저항성을 보이거나 스테로이드 의존성을 보인 환자 4명을 대상으로 혈장반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin 병행치료의 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 3월부터 2002년 7월까지 국소성 분절성 사구체 경화증이 확진된 환자중 스테로이드 충격 요법을 시행 후 스테로이드 의존성 혹은 저항성을 보였던 4명의 환자를 대상으로 총 8회의 혈장 반출법을 시행하고 후향적 방법으로 치료 효과를 평가하였다. 결과 : 총 4명의 환자 중 남자는 3명, 여자는 1명이었다. 4명의 환자에서 총 8회의 혈장반출법을 시행하여 모두 관해가 왔으며 이중 두 명의 환자에서 두 번씩의 재발이 있어 각각 2회씩의 혈장 반출법을 다시 시행하여 2명 모두 관해가 왔으나 한 명에서는 이후 2회의 재발이 있어 경구 스테로이드를 투여하여 관해를 보였다. 이들 환자들은 발병 이후 현재까지 3명의 환자에서는 10년 이상, 한 명의 환자는 5개월간 추적 관찰중으로 혈중 크레아티닌과 사구체 여과율은 정상을 유지하고 있다. 결론 : 스테로이드 의존성 또는 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증 환자를 대상으로 혈장 반출법, 스테로이드 충격 요법 및 immunoglobulin의 병행 치료는 완전 관해를 이루고, 정상 신장 기능을 유지하는데 효과가 있다고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권10호
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• pp.402-405
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• 2015

IgA nephropathy usually presents as asymptomatic microscopic hematuria or proteinuria or episodic gross hematuria after upper respiratory infection. It is an uncommon cause of end-stage renal failure in childhood. Pulmonary hemorrhage associated with IgA nephropathy is an unusual life-threatening manifestation in pediatric patients and is usually treated with aggressive immunosuppression. Pulmonary hemorrhage and renal failure usually occur concurrently, and the pulmonary manifestation is believed to be caused by the same immune process. We present the case of a 14-year-old patient with IgA nephropathy who had already progressed to end-stage renal failure in spite of immunosuppression and presented with pulmonary hemorrhage during oral prednisone treatment. His lung disease was comparable to diffuse alveolar hemorrhage and was successfully treated with plasmapheresis followed by oral prednisone. This case suggests that pulmonary hemorrhage may develop independently of renal manifestation, and that plasmapheresis should be considered as adjunctive therapy to immunosuppressive medication for treating IgA nephropathy with pulmonary hemorrhage.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.322-325
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• 1996

ABO 부적합성 장기이식은 이미 존재하는 항체에 의한 초급성 및 급성 면역 거부반응 때문에 심장이식을 포함한 대부분의 장기이식에서 금기시 되어왔다. 그러나 ABO 부적합성 장기이식이 혈장교환, 항체흡착술, 면역억제, 비장절제술 등에 의해 성공적으로 치료되었다는 여러 보고가 나오고 있다. 우리는 혈장교환과 면역억제에 의한 ABO 부적합성 심장이식의 성공적인 치료를 경험했다. 그러나 이것이 ABO 부적합성 심장이식술을 정당화하는 것은 아니며, 계속되는 급성면역거부 반응이나 만기거부반응에 대한 ABO 부적합성의 관련이 충분히 알려지지 않았기 때문에 장기 추적검사가 요구된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.38-45
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25%

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.100-104
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• 2010

국소 분절성 사구체 경화증은 소아 말기 신부전의 중요한 원인이며, 신이식 후에도 재발되는 특징을 보이는데, 이러한 재발에 대한 치료로는 혈장교환술과 사이클로스포린과 같은 면역억제제의 투여 등이 있다. 이에 저자들은 신이식 전 혈장교환술과 예방적 사이클로스포린을 투여하여 국소 분절성 사구체 경화증의 재발을 효과적으로 예방한 경험 2례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권5호
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• pp.391-400
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• 2004

이종간 장기이식은 즉각적이고 비가역적 초급성 거부 반응을 초래하는데 자연항체인 IgM이 주원인으로 알려져 있다. 따라서 항체를 제거하는 것이 초급성 거부반응을 감소시키는 하나의 방법이 될 수 있다. 이에 연구자들은 돼지\$\longrightarrow$ 개 이소 심장이식 모델에서 자연항체를 제거하기 위해 원심분리 후 혈장분반술(postcentrifugal plasmapheresis-PCPP)을 사용하고 수혜견의 항체 변화와 이종 심장이식 시 생존시간을 관찰하였다. 대상 및 방법: 10∼20 kg의 이계 교배시킨 돼지를 공여돈으로, 25∼30 kg의 잡종개를 수혜견으로 사용하였다. 실험군에 해당하는 수혜견은 COBE TPE plasmapheresis device(COBE Laboratories, Lakewood. CO)로 PCPP를 시행하였다. 심장이식 2일 전과 이식 당일 PCPP를 진행하였다. 대조군은 PCPP를 수행하지 않았다. 그룹 1에서는 PCPP를 1 plasma-volume(PV)을 시행하고, 2일 후 2 PV를 실시하였다. 그룹 2는 2 PV를 시행하고 2일 후 2 PV로 PCPP를 실시하였다. 돼지의 심장은 이소심장 이식법으로 수혜견의 복강내 신하(infrarenal) 대동맥과 하대정맥에 이식하였다. 수혜견 혈장내의 총 IgM과 IgG의 분석은 ELISA방법을 이용하였다. 실험에서 얻은 시료로 혈청 albumin, 전해질, 보체 활성도와 응고 인자의 변화를 관찰하였다. 또한 이식된 심장의 초급성 거부 반응을 확인하기 위해 이식 거부반응을 경험한 심장 절편을 조직 병리학적으로 관찰하였다. 결과: PCPP 방법으로 처리한 그룹 2에서의 혈장내의 총 IsM과 IgG의 제거율은 각각 95.7$\pm$1.2%, 80.5$\pm$2.4%를 나타냈다. 또한 각 그룹에서 혈청 albumin 농도가 감소하는 것을 관찰하였는데 그룹 1에서는 2.8에서 1.4g/㎗, 그룹 2에서는 3.0에서 1.5 g/㎗의 감소를 보였다. 보체 활성도는 PCPP를 시행하면 감소하였다가 PCPP시행 후 약 24시간 후면 정상으로 회복되었다. 2 PV로 2회 시행한 PCPP에서의 보체 활성도는 시행 전의 10% 수준까지 감소되었다. PCPP가 혈액응고인자에 미치는 영향을 보면 2 PV의 PCPP 시행으로 fibrinogen의 농도가 시행 전의 20% 수준 이하로 떨어졌으나 이 효과는 24시간 이내에 회복되었고 antithrombin III도 비슷한 양상을 보였으나 fibrinogen보다 소폭의 감소를 보였다. PT, aPTT는 PCPP도중에 간혹 연장되는 경우가 있었으나 늘 일정한 결과는 아니었으며 이식 후에 측정 가능 범위 이상으로 연장되었다. D-dimer의 경우 PCPP 시행 동안에는 검출되지 않았으나 이식 후 10분부터 검출되어 지속되었다. PCPP를 수행하지 않은 그룹 0 수혜견에 이식한 심장의 생존시간은 5분이었으나 PCPP에 의해 자연항체를 제거 후 이식된 심장의 생존시간은 90분으로 현저한 증가를 보였다. 또한 조직 병리학적으로도 이식 거부에 대한 특징이 그룹 0에 비해 그룹 2에서 지연됨을 확인하였다. 결론: PCPP는 수혜견의 자연항체를 효과적으로 제거하여 초급성 거부반응을 감소시킴으로써 결국 돼지의 이종 이식 전 심장의 생존시간을 증가시켰다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제13권2호
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• pp.114-116
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• 2011

• Journal of Chest Surgery
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• 제57권2호
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• pp.217-219
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• 2024

Matching for the rhesus (Rh) blood group is currently not taken into account in the organ allocation system. However, in Rh-mismatched transplantation, the primary concern is the potential for RhD-negative recipients to develop sensitization and produce anti-D antibodies if they receive a transfusion of RhD-positive blood. It is estimated that over 80% of RhD-negative recipients may experience Rh allosensitization when exposed to RhD-positive blood, although this occurrence is less common in recipients of solid organs. In theory, RhD-negative recipients who receive organs from RhD-positive donors are at risk of alloimmunization and the production of anti-D antibodies, which could complicate future blood product transfusions. However, our understanding of the impact of donor-recipient Rh mismatch on transplant outcomes, particularly in heart transplantation, is limited. We report a case of successful Rh-mismatched heart transplantation, which was effectively managed through the use of preoperative RhD immunoglobulin and plasmapheresis.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권2호
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• pp.305-307
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• 1989

Cold agglutinins are a potential danger to patients who must be subjected to hypothermia. A patient with a cold agglutinin of moderate titer but broad thermal amplitude was to undergo hypothermia during double valve replacement. She was managed preoperatively with plasmapheresis 5 times. There was no complication during and after operation.

• Journal of Chest Surgery
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• 제47권4호
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• pp.420-422
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• 2014

A 44-year-old pregnant female patient gave stillbirth while being treated for pneumonia. She developed acute respiratory failure, which resulted in mechanical ventilator support. Diagnostic lung biopsy revealed a cryptogenic organizing pneumonia. The patient's condition deteriorated and a venous-venous extracorporeal membrane oxygenation was placed. She was listed for lung transplantation. Because of her worsening condition lung transplantation was performed despite positive cross matching result. She was treated with rituximab, intravenous immunoglobulin, and plasmapheresis and recovered without event. There is no sign of rejection at the time of last follow-up.