Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas is an uncommon low-grade malignant tumor found predominantly in young females. It is rare in childhood. The origin of the tumor is probably from a multipotential stem cell of the pancreas. Neoplasm usually behave like a very low grade malignancy, so that complete removal is the treatment of choice for the tumor arising anywhere in the pancreas. We report a case of solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas in a 14 year -old girl who presented with intermittent abdominal pain and abdominal mass. CT scan shows a large, about $7{\times}6\;cm$ sized, well-marginated hypodense round mass in the head of the pancreas with some ill defined enhancing solid internal portion. She had taken complete excision of the pancereatic mass and Roux-en-Y pancreaticojejunostomy and histologically comfirmed solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas. A brief review of literature was made.
Two cases with papillary cystic neoplasm of the pancreas are reviewed and discussed. Up to recently, the tumors have been misclassified as nonfunctioning islet cell tumor or carcinoma, acinar cell carcinoma, papillary cystadenocarcinoma, or pancreatoblastoma. It frequently has been managed with aggressive surgery such as pancreatoduodenectomy. The tumors are well encapsulated and the cut surfaces are characteristically solid and hemorrhagic. Ultrasonography and CT scan are the most useful tools for the diagnosis. The neoplasms usually behave like a very low grade malignancy, so complete removal is the treatment of choice for the tumor arising anywhere in the pancreas. We have a boy and a girl who have papillary cystic neoplasm. The boy was 12 years old and the girl was 14 years old. Both underwent distal pancreatectomy and the progress were uneventful. We have a boy and a girl who have papillary cystic neoplasm. The boy was 12 years old and the girl was 14 years old. Both underwent distal pancreatectomy and the progress were uneventful.
Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in children, and accompanies various clinical symptoms including hypertension. Hypertension is associated with catecholamines secreted from the tumor, and is usually not severe. We report one case of malignant hypertension with cardiac failure in a patient with adrenal neuroblastoma, successfully treated with adrenalectomy. A 3 year-old boy complained of protrusion of the chest wall. Physical examination revealed severe hypertension with cardiac failure. The levels of metabolites of catecholamine were increased in blood (norepinephrine >2000 pg/mL) and urine (norepinephrine 1350.5 ug/day). Abdominal CT showed a 7 cm-sized solid mass arising from the right adrenal gland. After stabilizing the hemodynamics with oral phenoxybenzamine, right adrenalectomy was performed. Pathological diagnosis was a ganglioneuroblastoma. The hypertension and cardiac failure were resolved after tumor removal.
Pancreatic tumors in children are very rare but have a better prognosis compared with that in adult. Pediatric pancreatic tumors are more often benign and easier to resect. To evaluate the characteristics and prognosis, the records of 13 patients who underwent pancreatic resection, from June 1997 to May 2005, at Samsung Medical Center were reviewed. The mean follow up period was 48 months. The male to female ratio was 1: 1.6. Mean age was 10.3 years. Signs and symptoms included abdominal pain (7), abdominal palpable mass (5), jaundice (1), hypoglycemic (1), and non-specific GI symptoms (4). The commonly used diagnostic tools were CT and abdominal sonography. In addition, MRI, ERCP, EEG, and hormone test were also done when indicated. Surgical procedures included distal pancreatectomy (5), pylorus preserving pancreaticoduodenectomy (4), tumor excision (3), and subtotal pancreatectomy (1). Locations of lesions in pancreas were head (4), tail (5), and body and tail (4). Postoperative complications developed in 3 cases; postoperative ileus (1), wound problem (1), and pancreatitis (1). The pathologic diagnosis included solid-pseudopapillary tumor (6), congenital simple cyst (1), pancreatic duplication cyst (1), serous oligocystic adenoma (1), mucinous cystadenocarcinoma (1), rhabdomyosarcoma (1), insulinoma (1), and pancreatoblastoma (1). Three cases received adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Overall survival rate was 81 %. One patient with a mucinous cystadenocarcinoma died. In this study, pancreatic tumors in children were resectable in all patients and had good survival. Surgery of pancreatic tumors should be regarded as the gold standard of treatment and a good prognosis can be anticipated in most cases of benign and malignant tumors.
Park, Hyung-Woo;Kim, Dae-Yeon;Cho, Min-Jeong;Kim, Tae-Hun;Kim, Seong-Cheol;Kim, In-Ku
Advances in pediatric surgery
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v.16
no.1
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pp.11-17
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2010
Pancreatic tumors in children are relatively rare, and their prognosis differs from that in adults. The purpose of this study is to examine the clinical characteristics, treatment, and prognosis for children with pancreatic tumors. We retrospectively reviewed the medical records of children under 15 years of age with pancreatic tumors who were treated surgically at Asan Medical Center between January 1992 and November 2009. There were 16 patients, fourteen of whom were pathologically diagnosed with solid pseudopapillary tumor. The other two patients were diagnosed with pancreatoblastoma and acinar cell carcinoma, respectively. Six patients of the 16 patients (38 %) were male, and there was a male-to-female ratio of 1:1.6. The initial presentations were upper abdominal pain in eight patients (50 %), palpable abdominal mass in three, and vomiting in one. Four patients were diagnosed incidentally. Six patients' tumors were located in the pancreatic head, six in the pancreatic body, and four in the pancreatic tail, respectively. The surgical procedures performed included distal pancreatectomy (n=7, 44 %), median segmentectomy (n=3), enucleation (n=3), pancreaticoduodenectomy (n=2), and pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (n=1). Three patients underwent laparoscopic surgery. The median tumor size was 6.5 cm (1.8~20 cm). Early surgical complications included pancreatic fistula (n=4), bile leakage (n=1), and delayed gastric emptying (n=1). A late complication in one patient was diabetes. The median follow-up period was five years and four months, and all patients survived without recurrence. While pancreatic tumors in adults have a poor prognosis, pancreatic tumors of childhood are usually curative with complete resection and thus have a favorable prognosis.
We report the case of a 16-year-old boy with a solid pancreatic mass which proved to be a nonfunctioning, malignant pancreatic neuroendocrine tumor (PNET). In pediatric patients, malignant pancreatic tumors are rare, especially malignant PNET. When dynamic contrast enhanced MRI showed a well enhancing solid pancreatic tumor on arterial and delayed phases and combined with malignant features, such as vascular invasion, invasion of adjascent organs, and lymphadenopathy, we should include malignant pancreatic neuroendocrine tumor in the differential diagnosis of childhood pancreatic tumors.
Akakin, Akin;Yilmaz, Baran;Eksi, Murat Sakir;Yapicier, Ozlem;Kilic, Turker
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.sup1
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pp.96-98
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2016
Wilms' tumor is the most common malignant renal tumor in childhood. The brain metastasis of a Wilms' tumor with anaplastic histopathology is rare. We present the case of an 8-year-old girl with Wilms' tumor, who presented with multiple brain metastases 5 years after her primary diagnosis. The brain masses were diagnosed after a generalized tonic-clonic seizure attack. The big solid mass in the cerebellum was resected, and whole-brain radiotherapy was performed, after which, she succumbed to her disease. In the case of clinical suspicion, cranial surveillance should be included in the routine clinical work-up for Wilms' tumor. Combined aggressive therapy (surgery+radiotherapy+chemotherapy) should be applied whenever possible, for both better survival and palliative aspects.
Solid and papillary epithelial neoplasm (SPEN) of the pancreas is a rare tumor with low malignant potentiality that usually occurs in young females. Preoperative evaluation, especially radiologic tests, including ultrasonography and CT scan, is helpful in the diagnosis. These studies demonstrate a well-demarcated large mass with solid and cystic portions, frequently in the tail or body of the pancreas. Complete resection is usually curative, however local invasion and/or metastasis may occur. The authors report a case of a solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreatic body in a 14-year old child at St. Benedict Hospital and review the literature.
Among 60 children with teratoma, forty-three (71.7 percent) were girls and 17 (28.3 percent) boys, Primary sites were sacrococcygeal in 30 patients (50 percent), retroperitoneal in 12 (20 percent), ovarian in 11 (18.3 percent), testicular in 3 (5 percent), and one in each of nasopharyngeal, gastric, hepatic and pancreatic (1.6 percent, respectively). Fifty-five (91.7 percent) teratomas were benign and 5 (8.3 percent) malignant. Malignant teratomas W8,re detected only in the sacrococcygeal region (16.7 percent). Age greater than 2 mouths at diagnosis, presence of urinary or colonic obstructive symptoms, multiple masses and elevated serum alpha-fetoprotein were indicators of malignancy in the sacrococcygeal region. Tumor size, presence of calcification, and gross apperance (cystic or solid) did not correlate with malignancy. Thirteen (21.7 percent) cases were associated with other anomalies. For the immature teratoma, operative resection without adjuvant chemotherapy was adequate treatment. Three patients with malignant tumors survived, one who received chemotherapy survived 3 years and the others without chemotherapy survived for 5 and 10 years.
Solid and Papillary epithelial neoplasm of pancreas is a rare and low grade malignant tumor. It develops in 2nd or 3rd decades of young female and located in tail of pancreas predominantly. Prognosis is good despite its various histologic features, which suggest a malignant appearance. We report one case of solid and papillary epithelial neoplasm in head of pancreas in a 11-year-old girl who had been suffered from vomiting and right upper abdominal pain for 3 weeks.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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