• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제50권6호
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• pp.535-537
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• 2011

Recently, combination of surgery and radiation therapy (RT) has been recommended in the treatment of craniopharyngioma. RT could be associated with late complications, including vasculopathy. We report two cases of the moyamoya syndrome seen in children with craniopharyngioma who received RT after surgical resection. Thirty-five patients in pediatric age with craniopharyngioma were surgically treated. Fifteen out of 35 patients underwent surgical resection followed by RT or gamma knife surgery. Two of the 15 were found to have symptoms of transient ischemic attack and were diagnosed as moyamoya syndrome through the cerebral angiography. Age at RT was 4 and 13 years, respectively. The latent period for development of the moyamoya syndrome was 27 months and 3 years, respectively, after RT. The RT dose of both patients was 54 Gy. These two patients received bilateral encephaloduroarteriosynangiosis procedures. We report here these two cases of radiation-induced moyamoya syndrome in pediatric craniopharyngioma. Pediatric patients with craniopharyngioma who received RT should be reminded, during follow-up, about the risk of development of the moyamoya syndrome.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제55권1호
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• pp.54-56
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• 2014

Intracranial tumors secondary to radiotherapy are rare. In this group gliomas are the rarest. Only 6 cases of glioblastoma multiforme (GBM) have been reported in patients undergoing radiotherapy (RT) for craniopharyngiomas of which only 4 have been in children less than 18 years of age. In recent years RT has become a mainstay of adjuvant therapy for recurrent or partially excised craniopharyngiomas. We report a child of 12 years who had previously undergone RT for a suprasellar craniopharyngioma and presented 10 years later with a GBM. This is the 5th pediatric case in literature demonstrating a GBM after RT for a craniopharyngioma. The implications of subjecting the pediatric population to RT for a benign lesion versus the outcome of gross total removal and management of RT induced tumors is discussed and the need to avail of safer alternatives such as stereotactic radiosurgery is stressed.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제52권1호
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• pp.37-41
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• 2012

Objective : The aim of this study was to describe a single center's experience in the management of craniopharyngiomas in children over a 15-year period. Methods : The clinical records of pediatric patients treated for craniopharyngiomas between December 1995 and February 2011 were reviewed. Thirty-five pediatric patients diagnosed with craniopharyngioma were treated, and their medical records and imaging data were analyzed retrospectively. Results : The mean follow-up duration was 76 months (range, 10-195). Overall survival and local control rates at 10 years were $94.7{\pm}5.1%$ and $37.1{\pm}11.9%$, respectively. The female-to-male ratio was 16 : 19, and the mean age was 8.6 years (range, 1-17). Initially, gross total resection (GTR) was performed in 30 patients; subtotal resection (STR) followed by radiotherapy was performed in 5 patients. Of the 14 cases that showed recurrence after GTR, 5 patients were treated with GTR, 1 with radiation therapy (RT), 4 with gamma knife radiosurgery (GKRS), and 4 with subtotal resection followed by RT. No patients who underwent RT or GKRS had recurrences. Two cases with recurrence after STR followed by RT were treated with GTR. One patient died of hormonal insufficiency 64 months after the first surgery. The overall median time progression was 51.2 months (range, 3-182) : 49.7 months in the patients who underwent GTR and 60.2 months in the patients who underwent STR followed by RT. Conclusion : If safe resection is possible, GTR at the initial treatment should be attempted to reduce the tumor recurrence. However, if the tumor recurs after the first surgery, RT or GKRS with/without reoperation may be an effective salvage treatment for recurrent craniopharyngioma.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권1호
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• pp.20-25
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• 2001

Objectives : A substantial number of craniopharyngiomas recur despite gross total excision. The purpose of our study was to investigate pattern of recurrence and to verify prognostic factors for recurrence after gross total excision of craniopharyngiomas in children. Methods : A series of 36 patients with craniopharyngiomas were reviewed. All patients had undergone gross total excision and none of them received radiotherapy after initial surgery. Fifteen were girls and twenty-one were boys, with a mean age of 7.3 years(range, one to 15 years). The mean follow-up period was 52 months(range, one to 149 months). Recurrence was noted in 14 patients within 83 months(mean 31.4 months). Results : The overall three-year recurrence free survival rate was 65%, and the five-year recurrence-free survival rate was 55%. Regular neuroimaging follow-up at six to 12-month intervals detected tumor recurrence of a smaller size before symptoms developed(p<0.05). At the first surgical procedure, the optic nerve/chiasm(n=23) was the most common adhesion site. The most frequent sites of recurrence were the optic nerve/chiasm(n=6) and the pitiutary fossa(n=6). Tumor location was the single significant clinical predictor of recurrence. The five-year recurrence-free survival rate was 39% for those who had an intrasellar tumor component and 81% for those who did not (p<0.05). Conclusion : Craniopharyngiomas with intrasellar components should be followed cautiously and regular followup of patients should be emphasized, even when the tumors are totally resected.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권8호
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• pp.794-798
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• 2007

간-폐 증후군이란 진행된 간경변을 가진 환자에서 폐혈관의 확장으로 인해 동맥혈 산소 포화도가 감소하는 것을 특징으로 한다. 간경화 환자에서 동맥 산소 포화도의 감소가 보고된 이후로 간-폐 증후군은 말기 간질환을 가진 성인의 13-47% 정도에서 발생한다고 보고하고 있으나, 소아에서 발생한 국내 보고는 없다. 또한 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환자에서 비알코올성 지방간이 급격하게 간부전으로 진행되는 증례가 최근에 보고되고 있다. 저자들은 지방간을 가진 소아에서 두개인두종 절제술 후에 발생한 뇌하수체기능저하증으로 인해 간질환이 급격하게 진행하여 간-폐 증후군으로 발현된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 두부 수술 후에 시상하부 및 뇌하수체 기능 저하를 보이는 환아에서는 내분비 질환이나 대사 장애 뿐 아니라, 간질환에 대한 추적 관찰이 필요할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제11권1호
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• pp.59-67
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• 1993

1979년 12월부터 1989년 9월까지 서울대학병원 치료방사선과에서 두개인두종으로 수술 및 수술후 방사선치료를 시행받은 23명의 환자에 대해 적정 치료원칙을 제시하기 위하여 후향적 분석조사를 시행하였다. 모든 환자에서 근치적 수술을 시도하였으나 수술후 전산화단층촬영 소견상 종양이 남아있는 전절제군 8예 및 부분절제군 15예가 이분석에 포함되었다. 수술소견상 낭형 13예 ($57{\%}$), 고형 4예 ($17{\%}$), 혼합형이 6예 ($26{\%}$)로 나타났고 20세이하군에서는 낭형이 더 많은 수에서 나타났다. 5년 및 10년 생존율은 각각 $95{\%},\;81{\%}$를 보였고, 5년 및 10년 종양 조절율은 각각 $74{\%},\;51{\%}$였다. 수술정도에 따른 결과의 차이는 보이지 않았고 소아 및 청소년군에서 성인군보다 좀더 나은 결과를 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 두개인두종에 있어서 완전절제술이 시행되기 어려운 경우 부분절제술후 방사선치료가 유용한 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.277-283
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• 2003

목 적 : 두개인두종은 종양의 위치로 인해 다양한 내분비적 증상을 일으키는 중요한 소아기의 뇌종양이다. 이들 환자들의 진단 시 임상 양상과 수술 전후의 내분비 기능의 이상, 성장 양상 및 성장 호르몬 치료의 효과 등을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1984년 10월부터 2002년 5월까지 서울대학교병원에서 수술 받고 두개인두종으로 진단 받은 소아 환자 44명을 대상으로 후향적으로 임상 소견과 검사 소견을 분석하였다. 결 과 : 1) 남아가 25명, 여아가 19명이었으며 진단 시 평균연령은 $7.6{\pm}3.4$세였다. 2) 진단 시 두통이 75%, 시력 장애가 68%, 구토가 52%, 다음 및 다뇨가 32%, 성장 장애가 14%의 환자에서 관찰되었다. 3) 수술 전 갑상선기능저하증이 2명, 부신피질 호르몬결핍증이 2명, 요붕증이 3명에서 관찰되었다. 4) 수술 후 성장 호르몬결핍증은 44명 모두에서, 요붕증은 93%, 갑상선 호르몬결핍증은 88%, 부신피질 호르몬 결핍증은 88%의 환자에서 나타났다. 5) 수술 후 성장호르몬을 투여하지 않은 상태에서도 21명(39%)은 1년간 성장속도가 2 cm/yr 이상이었으며, 이 중 11명은 2년간, 8명은 3년간 지속적으로 정상 성장속도를 보였다. 6) 수술 후 첫 2년간 성장 호르몬을 사용하지 않았던 19명에서 신장 표준편차점수는 수술 당시에 비하여 수술 1년 후와 2년 후에 감소하였으나 통계학적 의미는 없었다. 반면 수술 1년 후와 2년 후의 체질량지수는 수술 당시에 비하여 유의하게 증가되었다. 7) 정상 성장군의 수술 후 첫해의 성장속도는 $8.00{\pm}2.71cm/yr$, 2년째는 $6.76{\pm}2.49cm/yr$이었으며 성장지연군에서는 첫해의 성장속도가 $1.79{\pm}1.10cm/yr$, 2년째는 $2.29{\pm}1.33cm/yr$이었다. 정상 성장군의 수술 당시의 신장 표준편차는 성장지연군에 비하여 유의하게 작았다. 8) 수술 후 성장 호르몬을 투여한 환자는 41명이었으며 수술 후 성장호르몬 투여 시점까지의 기간은 평균 1.8년이었다. 성장 호르몬을 2년 이상 투여한 29명의 환자의 신장 표준편차점수는 투여 전에 비하여 투여 후 1년 및 2년에 유의하게 증가하였으며 체질량지수는 투여 후 2년경에는 투여 후 1년에 비하여 유의한 증가가 관찰되었다. 9) 성장호르몬 사용 후 첫 1년간의 성장속도는 성장호르몬 치료 전 역연령이 어릴수록, 골연령이 어릴수록, 성장호르몬 치료 전 해의 성장속도가 클수록 컸다. 10) 현재 성장이 멈춘 환자는 총 16명이며 이들의 최종 성인키의 표준편차점수는 $0.25{\pm}1.21$이었다. 결 론 : 소아기에 두개인두종으로 진단 받은 환자들의 사망률은 수술 및 방사선 치료의 발달로 현저히 감소하는 추세이므로 수술 전후로 올 수 있는 내분비학적 기능 이상에 대한 정확한 평가와 적절한 치료가 삶의 질 향상에 필수 불가결하다고 할 수 있다. 또한 수술 후 많은 환자들은 성장 속도가 저하되고 체질량지수가 증가하지만 일정 기간동안 정상 성장속도를 보이는 환자군도 있으므로 적절한 성장 호르몬의 보충 요법과 함께, 이들이 최종 성인 키에 도달한 이후의 성장 호르몬 투여에 관한 연구 또한 필요하리라고 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제13권1호
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• pp.51-57
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• 2010

목 적: 뇌하수체저하증 환아들은 비만, 당불내성, 고지질혈증을 포함한 대사증후군의 양상을 보인다. 이 연구의 목적은 뇌하수체저하증과 연관된 소아 지방간질환의 임상 양상과 간조직 소견을 알아보는 것이다. 방 법: 뇌하수체저하증 환자 중에서 비알코올성 지방간질환으로 진단된 소아 11명의 임상자료를 조사하였다. 결 과: 뇌하수체저하증 진단 시 연령은 10.4${\pm}$3.2세였다. 지방간질환 진단 시 연령은 13.1${\pm}$2.7세였다. 두 개인 두종이 뇌하수체저하증의 기저질환 중 가장 흔하였다. 지방간질환 진단 당시 체질량지수 85백분위수 이상이 9명(82%), 금식 시 고혈당이 5명(45%), 고지질혈증이 9명(82%)에서 발견되었다. 신장의 표준편차 점수의 평균은 뇌하수체저하증 진단 시보다 지방간질환 진단시에 유의하게 낮았다. 간생검을 실시한 6명 중에서 1명은 간경변, 2명은 연결 섬유화가 동반된 지방간염, 2명은 경도의 간문맥 섬유화가 동반된 지방간염, 1명은 단순 지방간으로 진단되었다. 결 론: 뇌하수체저하증을 가진 소아는 저신장, 비만, 고지질혈증, 비알코올성 지방간질환이 발생할 위험이 높다. 간조직의 진행된 섬유화가 흔하기 때문에 뇌하수 체저하증 환아에서 지방간질환의 조기 진단이 중요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.65-73
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• 2007

목 적 : 완치된 소아 뇌종양 환자에서 저신장은 삶의 질에 영향을 미치는 중요한 합병증이다. 저자들은 완치된 뇌종양 환자들에서 저신장의 위험인자를 평가하기 위해 최종 성인키를 조사하였다. 방 법 : 1982년부터 2006년까지 서울대학교병원에서 추적관찰중인 16세 이전에 진단받은 원발성 소아 뇌종양환자 중 최근 5년 내에 재발하거나 질병이 진행하지 않았고, 최종 성인키에 도달한 95명의 환자(남자 64명, 여자 31명)를 대상으로 의무기록을 검토하였다. 결 과 : 최종 성인키 SDS는 $-1.15{\pm}1.72$로 한국인 표준성인키에 비해 작았고, 진단키 HTSDS $-0.13{\pm}1.57$보다 작았으며 표적 성인키 SDS인 $-0.49{\pm}0.69$보다도 작았다(각각 P<0.05). 두개인두종은 성장소실이 없었으나($0.57{\pm}1.17$) 생식세포종양이나 속질모세포종의 경우 최종 성인키가 유의하게 작았다($-1.20{\pm}1.45$, $-2.70{\pm}1.46$: P<0.05). 척추 방사선치료나 항암화학요법을 시행한 환자들의 최종 성인키 SDS가 낮으며($-1.93{\pm}1.58$, $-2.27{\pm}1.44$; 각각 P<0.01), CSRT군에서 어린나이에 발병할수록 최종 성인키가 작았다(r=0.442, P<0.01). 성장호르몬 치료여부는 최종 성인키에 영향을미치지 않았으나, 치료방법이나 진단 나이를 고려했을 때 12세가 되기 전에 성장호르몬 치료를 시작하는 것은 키의 소실을 감소시키는 인자였다(P=0.01). 결 론 : 어린 나이에 진단을 받고 척추 방사선치료를 시행한 소아 뇌종양 환자와 항암화학요법을 시행한 환자들에서 키의 감소가 두드러졌고, 12세 미만에서 성장호르몬 치료를 한 경우 최종 성인키의 증대 효과가 있었다. 따라서 최종 성인키를 향상시키기 위해서는 저신장이 우려되는 고위험군 환자에 대한 정기적인 성장평가와 조기 성장호르몬 치료가 필요하다.