• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권1호
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• pp.28-32
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• 2015

Purpose: Diencephalic syndrome is an uncommon cause of failure to thrive in early childhood that is associated with central nervous system neoplasms in the hypothalamic-optic chiasmatic region. It is characterized by complex signs and symptoms related to hypothalamic dysfunction; such nonspecific clinical features may delay diagnosis of the brain tumor. In this study, we analyzed a series of cases in order to define characteristic features of diencephalic syndrome. Methods: We performed a retrospective study of 8 patients with diencephalic syndrome (age, 5-38 months). All cases had presented to Seoul National University Children's Hospital between 1995 and 2013, with the chief complaint of poor weight gain. Results: Diencephalic syndrome with central nervous system (CNS) neoplasm was identified in 8 patients. The mean age at which symptoms were noted was $18{\pm}10.5$ months, and diagnosis after symptom onset was made at the mean age of $11{\pm}9.7$ months. The mean z score was $-3.15{\pm}1.14$ for weight, $-0.12{\pm}1.05$ for height, $1.01{\pm}1.58$ for head circumference, and $-1.76{\pm}1.97$ for weight-for-height. Clinical features included failure to thrive (n=8), hydrocephalus (n=5), recurrent vomiting (n=5), strabismus (n=2), developmental delay (n=2), hyperactivity (n=1), nystagmus (n=1), and diarrhea (n=1). On follow-up evaluation, 3 patients showed improvement and remained in stable remission, 2 patients were still receiving chemotherapy, and 3 patients were discharged for palliative care. Conclusion: Diencephalic syndrome is a rare cause of failure to thrive, and diagnosis is frequently delayed. Thus, it is important to consider the possibility of a CNS neoplasm as a cause of failure to thrive and to ensure early diagnosis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권7호
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• pp.665-671
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• 2007

목 적 : 최근 신생아기에 심장 수술을 받은 환아들의 임상적 특징 및 수술 성적에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 3월부터 2006년 2월까지 6년간 경북대학교 병원에서 신생아기에 수술을 받은 82명에 대해 이들의 수술 당시 나이 및 체중, 심기형의 종류, 수술 전 상태, 수술 내용 및 결과, 합병증 등을 검토하였다. 결 과 : 대상 환아 82명 중 남아는 41명이었으며 수술 당시 평균 나이는 12일, 평균 몸무게는 3,200 g이었다. 주된 심기형은 완전대혈관전위, 활로씨사징, 심실중격이 온전한 폐동맥판폐쇄, 기능적 단심실이 다수를 차지하였다. 수술 방법으로 인공심폐기를 사용한 경우가 57례였고, 54례에서 완전 교정수술이 시행되었다. 수술 종류로 완전 교정수술로는 동맥전환수술이, 고식 수술로는 변형 B-T 단락술이 가장 많이 시행되었다. 총 사망은 9례(10.9%)였으며 이 중 조기 사망은 6례, 만기 사망은 3례였다. 수술 후 합병증은 급성 신기능 부전, 지연 흉골 봉합, 상처감염, 수술 후 부정맥, 뇌실내 또는 뇌내출혈 등이 발생하여 내과적 치료를 필요로 하였다. 결 론 : 최근 6년간 본원에서 신생아기의 선천성 심장병에 대한 수술적 치료는 수술 전 처치, 수술 방법, 체외 순환법 그리고 수술 후 집중 치료의 발달을 통해서 많은 향상을 보였다.