Purpose: To assess parent perspectives of the current and potential future tests for their child with inflammatory bowel disease (IBD). Methods: New Zealand parents of a child with IBD were invited to complete an anonymous online survey. Experiences relating to their child's blood or faecal tests, medical imaging (abdominal ultrasound [US], abdominal computerised tomography [CT] and magnetic resonance enterography) and colonoscopy were collected. Perceived attitudes to potential future testing of urine, saliva, and breath, were sought. Results: Twenty-eight parents, 93% female completed the survey, and 86% were aged between 35 and 54 years. Baseline information was provided by parents for 27 of 28 children, 70.3% had Crohn's disease with a mean disease duration of 2.67 years. Blood tests were the most requested and completed tests, while CT was the least ordered and most refused test. Colonoscopy was rated as the least comfortable and generated the most worry. Explanation of test significantly improved parent's levels of understanding when their child had blood, faecal, imaging (US) or colonoscopy tests. Providing an explanation, test invasiveness and the impact of the blood results may have on their child's treatment significantly improved parents' comfort levels. However, explanation of colonoscopy generated a significant parental concerns. Saliva, urine and blood tests were chosen as the most preferred disease monitoring tests. Conclusion: Parents preferred any tests less invasive than colonoscopy for monitoring their child's IBD. Although providing explanation of their child's tests enhanced parents' understanding, it can also affect parents' levels of concern and comfort.
Ileovesical fistula is a rare condition in children. A case of 13 year-old female with ileovesical fistula caused by an ingested foreign material is presented. She had dysuria and lower abdominal pain for one month. There was no history of medico-surgical illness such as Crohn's disease or diverticulitis. Preoperative imaging study showed a movable calcified object in the pelvic cavity and air bubbles in the bladder. At laparotomy a bezoar-like mass was found at the antimesenteric border of the terminal ileum adherent to the dome of bladder. Segmental resection of the ileum and partial cystectomy were performed.
Kwak, Shinhyeung;Kim, Dongsub;Choi, Joon-sik;Yoon, Yoonsun;Kim, Eun Sil;Kim, Mi Jin;Yoo, So-Young;Shim, Jong Sup;Choe, Yon Ho;Kim, Yae-Jean
Pediatric Infection and Vaccine
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제29권2호
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pp.96-104
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2022
Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO)는 소아에서 호발하는 비감염성 염증성 골질환으로 염증성장질환, 건선, 베게너 육아종, SAPHO 증후군 등의 다른 자가 면역 질환이 병발하기도 한다. 13세 중앙아시아 인종의 남자환자가 18개월 동안 반복되는 하지 관절 통증과 연조직 염증 증상을 주소로 내원하여 CRMO로 진단 하 비스테로이드성소염제 치료를 시작하였다. 5개월 간 약물 복용하였으나 근골격계 증상 악화, 새롭게 발생한 위장관 증상에 대해 CRMO에 크론병이 병발한 것으로 진단되었으며, 이에 대해 infliximab을 투여하였다. 본 증례에서는 크론병이 병발한 CRMO 환자에서 비스테로이드성 소염제 치료에 실패한 후 infliximab을 이용하여 효과적으로 치료된 증례를 보고하는 바이다.
Purpose: Children with inflammatory bowel disease (IBD) frequently undergo clinical assessments, involving triadic communication between clinician, parent, and child. During such encounters parents are traditionally the main communicator of information on their child's IBD, including subjective symptom reports. The level of agreement between children and their parents for IBD symptoms is poorly understood, and this study aimed to examine this factor. Methods: This was a cross-sectional study among children with IBD, and one parent. A validated paediatric IBD symptom report tool (IBDnow) enabled children and their parent to rate seven pain, well-being, and stool metrics, with dyads completing the tool concurrently. Results were assessed using: Individual agreement: proportion of identical symptom reports by each dyad (ideal score >0.7); Category agreement: percentage of identical reports for IBDnow metrics for the cohort; Inter-rater reliability: Gwet's AC1 coefficient with higher scores indicating better reliability (maximum=1). Results: Seventy-four parent/child dyads participated; child's mean age 12.2 years (standard deviation [SD] 2.9, range 6-16), mean time since diagnosis 2.8 years (SD 3), 54% female, 73% had Crohn's Disease. Mean individual agreement level was 0.6, with 27% of dyads agreeing on ≥6/7 IBDnow metrics. Category agreement was reported by 61% of dyads, 20% of parents overestimated, and 19% underestimated, their child's symptoms. Inter-rater reliability ranged from fair to good. Conclusion: These results should improve clinician awareness of how IBD symptom reports from parents may introduce bias. Children should be considered the most important source of symptom reports, and tools such as IBDnow utilised to enhance communication.
Homozygous mutations in NUDT15 R139C are known as the major factor associated with thiopurine-induced early leukopenia, particularly in Asian patients. Therefore, NUDT15 genotyping is currently recommended before thiopurine treatment to identify patients who are NUDT15 poor metabolizers and consider the use of an alternative immunomodulatory therapy. We report a case of a 12-year-old Korean girl with Crohn's disease (CD), in whom thiopurine-induced leukopenia was prevented by initiation of azathioprine (AZA) therapy at a low dose (0.5 mg/kg/day) and early detection of significant hair loss and white blood cell (WBC) count decrease at 17 days from the start of AZA treatment. The WBC count dropped from 8,970/μL to 3,370/μL in 2 weeks, and AZA treatment was stopped because of concerns of potential leukopenia in the near future. Her WBC count recovered to 5,120/μL after 3 weeks. Gene analysis later revealed that she had a homozygous mutation in NUDT15 R139C, resulting in a poor metabolizing activity of NUDT15. In situations when NUDT15 genotyping is unavailable, initiation of AZA therapy at 0.5 mg/kg/day with close observation of hair loss and WBC counts within 2 weeks may be an alternative way to prevent thiopurine-induced early leukopenia in Asian children with CD.
Purpose: The clinical presentations of inflammatory bowel disease (IBD) prior to diagnosis are so diverse or vague that many of them waste time before final diagnosis. This study was undertaken to know the medical history of the pediatric patients until the final diagnosis could be reached. Methods: The medical records of all pediatric patients who were diagnosed with IBD (Crohn's disease [CD] in 14 children, ulcerative colitis [UC] in 17) during the last 13 years were reviewed. We investigated the length of the diagnostic time lag, chief clinical presentation, and any useful laboratory predictor among the routinely performed examinations. Indeterminate colitis was not included. Results: The mean ages of children at the final diagnosis was similar in both diseases. As for the pre-clinical past history of bowel symptoms in CD patients, 5 were previously healthy, 9 had had 1-3 gastrointestinal (GI) symptoms, weight loss, bloody stool, anemia and rectal prolapse. With UC, 9 were previously healthy, 8 had had 1-3 GI symptoms, bloody stool, anorexia. The average diagnostic time lag with CD was 3.36 months, and with UC 2.2 months. Body mass index (BMI) and the initial basic laboratory data (white blood cell, hemoglobin, mean corpuscular volume, serum albumin, and serum total protein) were lower in CD, statistically significant only in BMI. Conclusion: IBD shows diverse clinical symptoms before its classical features, making the patients waste time until diagnosis. It is important to concern possibility of IBD even in the mildly sick children who do not show the characteristic symptoms of IBD.
Purpose: Immunosuppressive therapy is frequently administered to patients with inflammatory bowel disease (IBD), which may make them more susceptible to infections like hepatitis B. Methods: A cross-sectional study was conducted on patients aged 5-18 years diagnosed with IBD who visited a gastroenterology clinic along with controls who were the same age as the patients with IBD and were healthy overall. A logistic regression analysis using the independent variables of age, sex, race, disease phenotype, surgery, and medications and the dependent variable of adequate hepatitis B surface antibody (HBsAb) titers (>10 mIU/mL) was performed on quantitative serum HBsAb titers. Results: The study enrolled 62 patients, including 37 males and 25 females. Crohn's disease, ulcerative colitis, and indeterminate colitis were diagnosed in 16, 22, and 24 patients, respectively. Thirty-nine patients were taking corticosteroids at the time of the study, 42 were taking immunomodulators, and four were taking biologics. Compared to 44.7% of the control group, 9.3% of the patients had protective titers. Only 12 out of 62 patients had HBsAb titers greater than 10 million IU/mL. None of the patients who received biologics or corticosteroids and 3.2% of those who received immunomodulators were found to be seroimmuned. Conclusion: The younger patients had the highest titers. Patient-specific factors that may impact these low titers include the length of the patient's illness and the use of immunosuppressants.
난치성 궤양성 소장결장염은 영아에게서 드물게 나타나는 만성 염증성 장 질환으로 1991년 처음으로 보고되었다. 난치성 궤양성 소장결장염은 주로 영아기에 구강 내 궤양에서 시작되어 항문주위 및 장 질환으로 진행되는 특징을 갖는다. 생후 18일 된 환아가 구강 내 궤양으로 감별할 수 있는 전신질환에 대해 알아보고자 본과로 의뢰 되었다. 당시 구강 내 궤양을 제외한 특이 사항은 없었으며 3주 뒤 혈변이 발생하였다. 대장 내시경 상에서 대장 내 거대 궤양이 발견되었으며 여러검사 결과 난치성 궤양성 소장결장염으로 진단되었다. 치과의사가 난치성 궤양성 소장결장염을 조기에 진단하는 것은 면역 억제제에 반응이 없는 본 질환에 대해 결장절제술을 신속하게 시행함으로써 증상의 완화와 질병의 진행을 막는데 효과적으로 대처할 수 있으므로 매우 중요하다. 또한 대부분의 난치성 궤양성 소장결장염 환아에게서 구강 내 궤양이 가장 먼저 발현되므로 이 질환의 증상과 특징에 대해 아는 것은 매우 의미 있을 것으로 사료되어 보고하는 바이다.
Unreduced small bowel intussusception requires operative treatment although the rate of spontaneous reduction is 60 to 70 %. The aim of this study is to compare clinical characteristics and outcome between spontaneous reduction and operation group and to analyze factors related to decisions to treat small bowel intussusceptions. The records of 25 patients with small bowel intussusceptions treated in Seoul National University Children's Hospital from January 1999 to August 2009 were reviewed respectively. Spontaneous reduction group (n=12, 48 %) had signs and symptoms of vomiting, abdominal pain, currant jelly stool, abdominal distension, fever, increased CRP but no rebound tenderness. One of them had been diagnosed with Henoch-Schonlein purpura and no one displayed pathologic leading point by image study. Operation group (n=13, 52 %) consisted of patients who had primary surgery. Their signs and symptoms were similar to spontaneous reduction group. Seven of them had underlying diseases such as Crohn' disease, ALL, Lymphoma, Peutz-Jeghers syndrome (n=3), post-transplanted state of liver and 2 of them displayed Peutz-Jeghers polyp and Meckel's diverticulum as pathologic leading point by preoperative ultrasonography. Mean relieve interval (interval between onset of symptoms and reduction/operation) was 1.78 days in spontaneous reduction group and 2.25 days in operation group (p=0.341). Seven of operation group had manual reduction and 6 out of 7 received segmental resection of the small bowel. No one of them underwent manual reduction and all of them underwent segmental resection were found to have pathologic leading points [Peutz-Jeghers polyp (n=3), Meckel's diverticulum (n=2), lymphoma (n=1)] during operation. In conclusion, 48% of small bowel intussusceptions resolved spontaneously. Patients' symptoms and relieve intervals were not related to the operative decisions. We therefore recommend significant factors for determining treatment plan such as change of clinical symptoms, underlying disease or pathologic leading point by imaging.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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