The purpose of this study is to evaluate the efficacy of in vitro differentiated human embryonic stem (MB03) cells expressing Nurr1 in relief of symptomatic motor behavior of Parkinson's disease (PD) animal models. MB03 cell was genetically modified to express Nurr1 protein (Nr#24/MB03) and was induced to differentiate according to 2- /4+ protocol using retinoic acid and ascorbic acid. (omitted)
Diadochokinetic (DDK) speech task has been utilized as an evaluating tool for speakers with dysarthria for many years. This study attempted to differently diagnose multiple system atrophy (MSA) from idiopathic Parkinson's disease (PD) using patients' performance of DDK (i.e., alternate motion rate (AMR)). The subjects included 11 cases of pathologically confirmed MSA and 16 IPD patients who commonly presented with parkinsonian syndrome. The speech sample of each patient was analyzed acoustically using the MSPTM(Motor Speech Profile, a module of CSL). The results showed that the average DDK rate was significantly faster in the IPD than the MSA groups in all three syllables (i.e., /puh/, /tuh/. and /kuh/). We propose the average DDK rate variable as a core clinical trait in differentiating the two pathological conditions.
목 적 : 파킨슨병 환자의 상당수에서 아침에 일어났을 때 수면이득으로 알려진 운동성 기능의 일시적인 호전을 보고 한다. 파킨슨병 환자에서의 수면이득이 수면과 관련되는 현상임에도 불구하고 수면다원검사 등의 객관적인 방법을 이용한 연구는 드물다. 본 연구의 목적은 수면이득이 있는 환자 군과 없는 환자 군의 임상특징 및 수면다원검사 소견을 비교하는데 있다. 방 법 : 33명의 일차성 파킨슨병 환자(남 14, 여 19)를 대상으로 하였다. 모든 환자들은 수면이득의 여부를 확인하기 위하여 면담을 하였고, 의무 기록지를 통하여 임상적 자료를 얻었고, 수면검사실에서 하룻 밤의 수면다원검사를 실시하였다. 결 과 : 수면이득이 있는 환자가 16명(48.5%), 없는 환자가 17명(51.5%)이었다. 수면이득이 있는 환자들이 없는 환자들에 비하여 더 젊었고(p<0.02), 수면효율이 더 좋았고 (p<0.05), 그리고 수면잠복기가 더 짧았다(p<0.02). 그러나 수면이득은 유병기간, 레보도파 일일 복용 용량, 운동기능의 장애 등과 관련되지 않았고, 특정 수면단계와도 관련되지 않았다. 두 군 모두에서 렘수면행동장애 등의 수면장애의 빈도가 높았으나 일차성 코골이를 제외하고는 두 군간에 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구의 결과는 수면이득이 젊은 나이, 좋은 수면효율, 짧은 수면잠복기와 관련됨을 시사한다.
목적: 파킨슨병 환자를 위해 개발된 표준화된 운동프로그램과 작업기반의 활동으로 구성된 Lee Silverman Voice Treatment (LSVT) BIG 치료 프로그램을 지역사회에 거주하는 파킨슨병 환자에게 제공한 후 파킨슨병 환자의 운동기능과 삶의 질에 어떠한 영향을 미치는 지를 알아보고자 하였다. 연구방법: 본 연구는 단일군 전후실험설계(one-group pretest and post test design)를 사용하였다. 치료 전 후에는 통합형 파킨슨병 평가척도(Unified Parkinson's Disease Rating Scale-III: UPDRS-III), Time up and go(TUG), 파킨슨 질병 검사지(Parkinson's Disease Questionnaire-39: PDQ-39)을 사용하여 운동기능 및 삶의 질의 변화를 측정하였다. LSVT-BIG치료는 프로토콜에 의거하여 매일 1회 주4일 60분간 실시하여 대상자별로 총 16회기를 실시하였다. 결과분석은 그래프를 통한 시각적 분석과 치료 전 후 측정값의 변화를 비교하였다. 결과: 치료 전 후로 UPDRS, TUG에서 모든 대상자들의 수행능력이 향상되었다. 또한, PDQ-39의 감소로 치료 후 모든 대상자들의 삶의 질 또한 긍정적으로 향상되었다. 결론: 지역사회 내에서 거주하는 파킨슨병 환자에게 LSVT-BIG 치료의 적용은 파킨슨환자의 운동기능 증진 및 삶의 질 증진에 긍정적인 영향을 주었다.
Kim, Hae Yu;Chang, Won Seok;Kang, Dong Wan;Sohn, Young Ho;Lee, Myung Sik;Chang, Jin Woo
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제54권2호
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pp.118-124
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2013
Objective : Subthalamic nucleus (STN) deep brain stimulation (DBS) is an effective treatment of choice for patients with advanced idiopathic Parkinson's disease (PD) who have motor complication with medication. The objectives of this study are to analyze long-term follow-up data of STN DBS cases and to identify the factors related to outcomes. Methods : Fifty-two PD patients who underwent STN DBS were followed-up for more than 3 years. The Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) and other clinical profiles were assessed preoperatively and during follow-up. A linear regression model was used to analyze whether factors predict the results of STN DBS. We divided the study individuals into subgroups according to several factors and compared subgroups. Results : Preoperative activity of daily living (ADL) and the magnitude of preoperative levodopa response were shown to predict the improvement in UPDRS part II without medication, and preoperative ADL and levodopa equivalent dose (LED) were shown to predict the improvement in UPDRS part II with medication. In UPDRS part III with medication, the magnitude of preoperative levodopa response was a predicting factor. Conclusion : The intensity of preoperative levodopa response was a strong factor for motor outcome. And preoperative ADL and LED were strong factors for ADL improvement. More vigorous studies should be conducted to elucidate how levodopa-induced motor complications are ameliorated after STN DBS.
Objectives: To investigate the prevalence of pain, clinical characteristics of pain, association between clinical features and pain of patients with Parkinson's Disease(PD). Methods: We undertook a retrospective review of the medical records of patients diagnosed with PD between 2012 and 2019 at Kyung Hee University Korean Medicine Hospital at Gangdong in South Korea. Results: A total of 172 PD patients met entry criteria and 147 out of 172 patients(85.5%) reported pain. In comparison with general population, PD patients has high prevalence of pain. Female PD patients more frequently reported pain than male (P=0.03). 102 out of 147patients(69.3) complained of musculoskeletal pain, and musculoskeletal pain show significant difference depending on the PD motor subtypes (P=0.039). Pain was mainly locatedin the leg (57.8%) in all PD motor subtypes. Tremor-dominant PD more frequently felt pain in upper limb than postural instability-gait difficulty dominant(PIGD) PD, but it was not statistically significant. Conclusions: These findings showed high prevalence of pain in PD patients, the correlation between female and pain, and the relationship between PD motor subtype and pain type. Our study can contribute to the clinical approach based on a more in-depth understanding of PD patients with pain.
Synapse is the basic structural and functional component for neural communication in the brain. The presynaptic terminal is the structural and functionally essential area that initiates communication and maintains the continuous functional neural information flow. It contains synaptic vesicles (SV) filled with neurotransmitters, an active zone for release, and numerous proteins for SV fusion and retrieval. The structural and functional synaptic plasticity is a representative characteristic; however, it is highly vulnerable to various pathological conditions. In fact, synaptic alteration is thought to be central to neural disease processes. In particular, the alteration of the structural and functional phenotype of the presynaptic terminal is a highly significant evidence for neural diseases. In this review, we specifically describe structural and functional alteration of nerve terminals in several neurodegenerative diseases, including Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and Huntington's disease (HD).
Parkinson's disease (PD) is a neurodegenerative disease caused by selective degeneration of dopaminergic neurons in the substantia nigra. Mutations in ${\alpha}$-synuclein have been causally linked to the pathogenesis of hereditary PD. In addition, it is a major component of Lewy body found in the brains of sporadic cases as well. In the present study, we examined whether overexpression of wild type or PD-related mutant ${\alpha}$-synuclein induces unfolded protein response (UPR) and triggers the known signaling pathway of the resulting endoplasmic reticulum (ER) stress in SH-SY5Y cells. Overexpression of wild type, A30P, and A53T ${\alpha}$-synuclein all induced XBP-1 mRNA splicing, one of the late stage UPR events. However, activation of ER membrane kinases and upregulation of ER or cytoplsmic chaperones were not detected when ${\alpha}$-synuclein was overexpressed. However, basal level of cytoplsmic calcium was elevated in ${\alpha}$-synuclein-expressing cells. Our observation suggests that overexpression of ${\alpha}$-synuclein induces UPR independent of the known ER membrane kinase-mediated signaling pathway and induces ER stress by disturbing calcium homeostasis.
As neurofilament proteins are major cytoskeletal components of neuron, abnormality of neurofilament is proposed in brain with neurodegenerative disorders such as Parkinson's disease (PD). Since oxidative stress might play a critical role in altering normal brain proteins, we investigated the oxidative modification of neurofilament-L (NF-L) induced by the reaction of cytochrome c with H2O2. When NF-L was incubated with cytochrome c and H2O2, the protein aggregation was increased in cytochrome c and H2O2 concentrationsdependent manner. Radical scavengers, azide, formate and N-acetyl cysteine, prevented the aggregation of NFL induced by the cytochrome c/H2O2 system. The formations of carbonyl group and dityrosine were obtained in cytochrome c/H2O2-mediated NF-L aggregates. Iron specific chelator, desferoxamine, prevented the cytochrome c/H2O2 system-mediated NF-L aggregation. These results suggest that the cytochrome c/H2O2 system may be related to abnormal aggregation of NF-L which may be involved in the pathogenesis of PD and related disorders.
Essential tremor(ET) is the most common movement disorder however there has been little agreement in the neurologic literature regarding diagnostic criteria for ET. Familial ET is an autosomal dominant disorder presenting as an isolated postural tremor. The main feature of ET is postural tremor of the arms with later involvement of the head, voice, or legs. In previous studies, it was reported that ET susceptibility was inherited in an autosomal dominant inheritance. As with previous results, it would suggest that ET might be associated with defect of mitochondrial or nuclear DNA. Recent studies are focusing molecular genetic detection of movement disorders, such as essential tremor and restless legs syndrome. Parkinson's disease(PD) is a neurodegenerative disease involving mainly the loss of dopaminergic neurons in substantia nigra by several factors. The cause of dopaminergic cell death is unknown. Recently, it has been suggested that Parkinson's disease many result from mitochondrial dysfunction. The authors have analysed mitochondrial DNA(mtDNA) from the blood cell of PD and ET patients via long and accurate polymerase chain reaction(LA PCR). Blood samples were collected from 9 PD and 9 ET patients. Total DNA was extracted twice with phenol followed by chloroform : isoamylalcohol. For the analysis of mtDNA, LA PCR was performed by mitochondrial specific primers. With LA PCR, 1/3 16s rRNA~1/3 ATPase 6/8 and COI~3/4 ND5 regions were observed in different patterns. But, in the COI~1/3 ATPase 6/8 region, the data of PCR were observed in same pattern. This study supports the data that ET and PD are genentic disorders with deficiency of mitochondrial DNA multicomplexes.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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