Background: EVA1A (eva-1 homolog A) is a novel gene that regulates programmed cell death through autophagy and apoptosis. Our objective was to investigate the expression profiles and potential role of EVA1A in normal and neoplastic human pancreatic tissues. Materials and Methods: The expression pattern of EVA1A in normal pancreatic tissue was examined by indirect immunofluorescence and confocal microscopy. Protein levels in paraffin-embedded specimens from normal and diseased pancreatic and matched non-tumor tissues were evaluated by immunohistochemistry. Results: EVA1A colocalized with glucagon but not with insulin, demonstrating production in islet alpha cells. Itwas strongly expressed in chronic pancreatitis, moderately or weakly expressed in the plasma membrane and cytoplasm in pancreatic acinar cell carcinoma, and absent in normal pancreatic acinar cells. Although the tissue architecture was deformed, EVA1A was absent in the alpha cells of pancreatic ductal adenocarcinomas, intraductal papillary mucinous neoplasms, mucinous cystadenomas, solid papillary tumors and pancreatic neuroendocrine tumors. Conclusions: EVA1A protein is specifically expressed in islet alpha cells, suggesting it may play an important role in regulating alpha-cell function. The ectopic expression of EVA1A in pancreatic neoplasms may contribute to their pathogenesis and warrants further investigation.
메틸말론산혈증은 선천성 유기산대사질환 중 하나로 증상의 발현시기 및 임상 증상이 매우 다양하며, 장기간의 합병증으로 세뇨관 간질 신염과 만성 신기능 저하, 췌장염, 기저핵 손상, 지능저하가 발생 할 수 있다. 연구자들은 이러한 메틸말론산혈증의 세뇨관 간질신염을 동반한 활동저하 환자에서 파미드로네이트 치료를 통해 고칼슘혈증과 골다공증의 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다.
Purpose: Although endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) has been used for more than five decades, its applicability in Bangladeshi children has recently become more common. Therefore, this manuscript aims to describe our experience in performing ERCPs in Bangladeshi children with hepatopancreaticobiliary diseases, focusing on presenting diseases, as well as the diagnostic and therapeutic efficacy. Methods: Between 2018 and 2021, 20 children underwent 30 ERCP procedures at the Bangladesh Specialized Hospital, Dhaka. A single trained adult gastroenterologist performed all procedures using a therapeutic video duodenoscope. The indications for ERCP, diagnostic findings, therapeutic procedures, and complications were documented. Results: The median age of the study patients was 10 years (range, 1.7-15 years). Successful cannulation of the papilla was achieved in 28 procedures and failed in 2 cases. Repeated ERCP was required in seven patients. Nine patients had biliary indications and 11 had pancreatic indications. Choledocholithiasis was the most common indication for ERCP in patients with biliary disease, while chronic pancreatitis was common among patients with pancreatic indications. Pancreatic divisum was observed in only one patient. Pancreatic and biliary sphincterotomy was performed in 14 and 9 cases, respectively. A single pigtail or straight therapeutic stent was inserted in seven cases and removed in five cases. Stone extraction was performed in six procedures, and balloon dilatation was performed in five procedures. The post-procedural period for these patients was uneventful. Conclusion: We found that ERCP is a practical and successful therapeutic intervention for treating hepatopancreaticobiliary disorders in children when performed by experienced endoscopists.
Backgrounds/Aims: Double duct sign (DDS) (dilated common bile and pancreatic duct) is synonymous with pancreatic head/peri-ampullary tumor (PHPAT). There is limited evidence on whether incidental DDS (I-DDS) is associated with an increased risk of malignancy. This study aimed to evaluate 5-year outcomes of I-DDS. Methods: Patients were categorized according to their risk of malignancy. 'Low-risk' patients, including those with I-DDS between 2010 and 2015, were analyzed in this study. The primary outcome was incidence of PHPAT within five years of identification of DDS. Histology results from endoscopic ultrasound-guided biopsy were considered diagnostic. Secondary outcomes were incidence of benign causes, extent of follow-up investigations, and clinical indicators of malignancy in patients with DDS. Results: Among 103 patients with DDS, 20 had I-DDS. Subsequent follow-up of these 20 patients found no patient with PHPAT, two (10%) patients with chronic pancreatitis, and 18 (90%) patients with no cause found. The median follow-up duration for 'low-risk' patients was 7.3 years (range, 6-11 years). The mean number of follow-up investigations per patient was two (range, 0-9). Investigations included computed tomography (n = 27), magnetic resonance cholangiopancreatography (n = 23), endoscopy (n = 16), and ultrasound (n = 14). Patients with jaundice were more likely to have malignancy (p < 0.01). Those with abdominal pain were more likely to have a benign cause (p < 0.01). Hyperbilirubinemia and/or deranged liver enzymes and raised CA19-9 were more likely to be associated with PHPAT (p < 0.01). Conclusions: Patients with I-DDS have a low risk of developing PHPAT within five years.
목적: 초음파 검사는 복통 환자의 선별 검사로 널리 사용되고 있다. 소아의 복통 환자에서 소아청소년과 의사에 의해 시행된 초음파 검사의 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 2008년 11월부터 2010년 6월까지 복통을 주소로 복부 초음파 검사를 받았던 소아 환자의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 대상 환자는 628명(남자 325명, 여자 303명)이었고, 평균 연령은 $8.08{\pm}4.61$세였다. 급성 복통이 427명(68.0%), 1개월 이상의 만성 복통이 201명(32.0%)이었다. 복통의 위치는 미만성 36.9%, 배꼽주위 24.4%, 상복부 21.0%, 우하복부 8.1%, 하복부 3.0%, 우상복부 2.9%, 좌하복부 2.4%, 좌상복부이 1.3%였다. 327명(52.1%)에서 특이 소견이 없었고, 이상 소견이 있었던 301명(47.9%) 중 장간막 림프절염 170명, 소장염 또는 대장염 55명, 장중첩증 19명, 급성 충수돌기염 16명, 담관낭종 10명, Henoch-Sh$\ddot{o}$lein purpura 8명, 췌장염 2명이었다. 39명(6.2%)에서 복부 컴퓨터 단층 촬영 또는 자기공명촬영 검사가 병행되었는데 33명에서 동일한 결과가 나왔다. 복부 컴퓨터 단층 촬영을 통해 충수돌기염 2명, 췌장염 1명, Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 1명이 진단되었다. 그러나 복부 초음파 검사에서 충수돌기염이 의심되었던 2명은 복부 컴퓨터 단층 촬영에서 진단이 되지 않았으나 수술을 통해 최종 충수돌기염으로 확진되었다. 전체 환자 중 624예(99.4%)에서 초음파 검사 결과와 최종 진단이 일치하였다. 결론: 소아과 의사에 의한 초음파 검사는 소아 복통의 감별진단에 신속하고 정확한 정보를 줌으로써 선별 검사로써 가치가 높으며 비침습적이고 방사선 조사가 없는 장점이 있다.
Recently, a major resection of the pancreas has been carried out not only to treat carcinoma of pancreas but also chronic pancreatitis. But limited and often contradictory reports have been made on the exocrine effects after partial surgical pancreatectomy in mammals. It was suggested that the growth of the residual tissue in pancreatectomized rat is very active, because pancreas has the great power of regeneration after partial pancreatectomy, while others observed that rat pancreas after partial surgical resection revealed a perplexing mixture of atrophy and regeneration of acinar tissue. On the other hand, another results showed that the amount of insulin required to control diabetes after partial resection of pancreas is much greater than that needed after total pancreatectomy. Because the anti-insulin system, such as glucagon secretion and hypophyseoadrenal function, is probably depressed after total pancreatectomy. Furthermore, minimal resection line which will not influence the normal function of pancreas is not agreeable, such 75%, 80% or 95% resection of the total pancreas in rat. So far, studies on the exocrine function other than endocrine function after partial pancreatectomy have been limited. Therefore, the main purpose of this study is to examine the changes of exocrine as well as endocrine function of pancreas at the different time interval after 60% or 80% pancreatectomy in rats. The results summerized as follow: 1) In both 60% and 80% resected groups, a slight decrease of the total body weight was observed at a day after partial pancreatectomy in rats, but the body weight was continued to increase for following 100 days. 2) The weight of residual pancreas was continuously increased during experiment in both 60% and 80% resected groups. But the content of tissue protein in residual pancreas was significantly decreased comparing with those of resected pancreas. 3) The flow rate of pancreatico-biliary juice was significantly decreased immediately after pancreatectomy in both resected groups. But it was recovered to control level after a day in 60% resected group, after 30 days in 80% resected group. 4) The output of amylase and lipase in resected groups were significantly decreased right after pancreatectomy comparing with control group. In the 60% resected group, the output of amylase was recovered during the following 100 days after pancreatectomy, while lipase output in 3 days. However, in the 80% resected group, the output of amylase and lipase were not recovered during 100 days after pancreatectomy. 5) In order to examine the endocrine function, blood sugar level were examined at all experimental periods after partial pancreatectomy. There was no difference between control and 60% resected group in the sugar level. But in the 80% resected group the level was significantly incresed immediately after pancreatectomy, and reached the highest level at 3 days. Then it was decreased to control level during the next 10 days after pancreatectomy. The above results showed that in 60% resected group little changes were observed on pancreatic function, but severe functional impairments were observed in 80% resected group. This results suggested that the endocrine function was recovered within a short period, although the exocrine function was not recovered for a long time after 80% pancreatectomy in rats.
목 적: 총정맥영양법의 합병증인 간담도계 장애시 ursodeoxycholic acid (UDCA) 투여는 독성이 있는 내인성 담즙의 분비를 촉진하여 간손상을 감소시키는 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 그러나 대부분의 연구는 합병증 발생 후 치료에 관한 것이어서 본 연구자들은 UDCA를 총정맥영양법의 시작과 동시에 조기 투여할 경우 그 예방효과를 이중맹검 위약대조군 연구로써 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 5월부터 2002년 5월까지 10일 이상의 총정맥영양을 받은 13명의 환아를 대상으로 하였다. 총정맥영양 시작과 동시에 UDCA를 투여받는 시험군 7명, 위약을 투여받는 대조군 6명을 이중맹검법으로 구분하였다. 연령은 생후 1일부터 13세까지이고 환아들의 진단은 경관영양이 불가능한 미숙아와 뇌성마비아, 만성설사, 거식증, 췌장염, 주기성 구토증 등이었다. 총정맥영양의 기간은 10일에서 70일까지였다. 주기적으로 간기능을 비롯한 검사항목등을 측정하였으며 총정맥영양의 기간, 조성, 투여속도, 열량 등이 조사 기록되었고 total bilirubin, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), alkaline phosphatase에 대하여 군간 비교하였다. 결 과: Mixed procedure model을 이용한 분석에서 시험군을 reference로 하였을 때 대조군의 autoregressive coefficient 값은 total bilirubin의 경우 0.4419 (p=0.0651), AST는 -0.0431 (p=0.7923), ALT는 0.2398 (p=0.2416), 그리고 alkaline phosphatase는 0.2459 (p=0.1922)였다. 결 론: 총정맥영양과 UDCA를 초기부터 동시 투여하였을 때 total bilirubin은 대조군에 비하여 상승하지 않는 것으로 나타났으나 통계적으로 유의하지는 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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