• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제9권1호
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• pp.115-123
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• 2003

연구계획: 골반골의 악성골종양의 재건술에서 체외열처리를 이용한 재활용 자가골 이식술 및 인공 관절 치환술을 시행한 3례의 후향적 연구 연구목적: 골반골의 악성골종양의 재건술에서 체외열처리를 이용한 재활용 자가골 이식술 및 인공 관절 치환술이 골반골의 재건에 있어 그 유용성을 알아보고자 하였다. 증례: 증 례 1~20세 여자 환자로 3개월 전부터 시작된 우측 고관절부와 대퇴부 동통을 주소로 외부 병원에서 우측 장골에 소파술 및 골 시멘트 충전술 시행 후 악성 골종양으로 진단하에 술 후 방사선 치료 6회 시행 후 전원되어 우측 장골 광범위 절제술 및 섭씨 132도에서 2분간 열처리 후 자가골 재삽입술 시행하고 우측 고관절의 인공 관절 치환술 (ABG$^{(R)}$)을 병행하였다. 수술 당시 전이의 증거는 없었으며 술후 조직 병리 검사상 고분화 골육종 진단되었으며 술전 또는 술후 화학 요법은 시행하지 않았다. 증 례2~56세 여자 환자로 약 3개월 전부터 시작된 우측 대퇴부 동통으로 방사선 검사상 이상 발견되어 전원 후 절개 생검 시행하였다. 결과상 골육종 진단되어 우측 골반골 광범위 절제술 후 섭씨 6 5도 하에서 3 0분간 저온 열처리 후 자가골 삽입 고정술 시행하고 우측 고관절에 대하여 인공 관절 치환술 (ABG$^{(R)}$)을 병행하였다. 수술 당시 전이의 증거는 없었으며 술 후 조직 병리 검사상 고등급 섬유모세포형의 골육종이 진단되었다. 술후 화학 요법은 HDMTX, ADR, CDDP으로 시행하였다. 증 례 3~46세 여자 환자로 우연히 발견된 좌측 장골의 종괴로 연골육종 의심 하에 좌측 골반골 광범위 절제술 후 섭씨 65도 하에서 30분간 저온 열처리 후 자가골 삽입 고정술 시행하고 좌측 고관절에 대하여 인공 관절 치환술 (Protek$^{(R)}$)을 병행하였다. 수술 당시 전이의 증거는 없었으며 술후 조직 병리 검사상 II/III 등급의 연골육종이 진단되었다. 결과: 최종 추시상 각 증례의 종양학적 및 기능적 결과는 증례 1은 7년 추시상 국소적 재발이 없는 상태였으며 Ennecking 등에 따른 기능적 평가 지수에서 53%로 평가되었다. 방사선 추시상 약 1년에서 1년 6개월 사이에 골유합이 관찰되었으며 최종 추시시 장골의 재건 금속판의 파괴 소견이 보였으나 환자의 증상과 연관되지는 않았다. 증례 2는 3년 6개월 추시상 국소적 및 원격 재발이 없는 상태였으며 기능적 평가 지수는 60%로 평가되었다. 증례 3은 7개월 추시상 국소적 및 원격 재발이 없는 상태였으며 기능적 평가 지수는 63%로 평가되었다. 결론: 체외 열처리를 이용한 재활용 자가골 이식술 및 인공 관절 치환술을 시행한 3례에서 비교적 만족할만한 종양학적 및 기능적 결과를 보였으며 한국에서 동종 골 이식술이 어려운 점을 감안할 때 이 방법은 골반골을 재건하는데 한 방법이 될 수 있을 것이라 사료된다.