Lee, Jeongeun;Rhee, Minhee;Min, Taek Ki;Bang, Hae In;Jang, Mi-Ae;Kang, Eun-Suk;Kim, Hee-Jin;Yang, Hyeon-Jong;Pyu, Bok Yang
Clinical and Experimental Pediatrics
/
제59권sup1호
/
pp.49-52
/
2016
X-linked agammaglobulinemia (XLA) is a hereditary humoral immunodeficiency that results from Bruton's tyrosine kinase (BTK ) gene mutations. These mutations cause defects in B-cell development, resulting in the virtual absence of these lymphocytes from the peripheral circulation. Consequently, this absence leads to a profound deficiency of lg all isotypes, and an increased susceptibility to encapsulated bacterial infections. A 15-month-old Korean boy presented with recurrent sinusitis and otitis media after 6 months of age, and had a family history of 2 maternal uncles with XLA. Laboratory tests revealed a profound deficiency of Ig isotypes, and a decreased count of $CD19^+$ B cells in the peripheral circulation. Based on his family history and our laboratory test results, he was diagnosed with XLA. We performed BTK gene analysis of peripheral blood samples obtained from family members to confirm the diagnosis. Mutational analysis revealed a novel hemizygous frameshift mutation (c.82delC, p.Arg28Alafs*5), in the BTK gene. His mother and maternal grandmother were heterozygous carriers of this mutation and his two maternal uncles were hemizygous at the same position. After XLA diagnosis, intravenous immunoglobulin (400 mg/kg, monthly) treatment was initiated; recurrent sinusitis and otitis media were subsequently brought under control. To our knowledge, this is the first reported case of a Korean pedigree with a novel mutation in the BTK gene.
부음기관의 기능이 정상인 경우 1,000Hz 이하의 저음역에서 골도관치는 외이도를 폐새 하였을 때와 개방하였을 때 약 20dB의 차이를 나타낸다. 그러나 외이도를 폐색하였을 때나 개방하였을 때 골도관치에 변화가 없으면 전음기관에 병변이 있음을 의미한다. 1891년에 Bing이 처음으로 외이도폐색에 의한 골도검사를 발표한 이래 여러 학자들에 의하여 본검사가 유용한 임상경력검사의 한방법으로서 인정되고Bing test로 알려지고 있다. Sullivan은 1947년에 250Hz, 500Hz, 1,000Hz에서 외이도를 폐색하였을 때와 개방하였을 때의 골도관치의 차이를 합한 것을 "Occlusion Index"라고 명명하였다. 이에 저자들은 bing test의 임상청각학적 의의를 검토하고자 정상인 40이, 만성중이염환자 20이, 감각신경성난청환자 14이를 대상으로 순음청력검사, Bing test및 impedance audiometry를 시행하고 occlusion index와의 상관관계를 검토하여 다음과같은 결과를 얻었다. 1. Occlusion index는 정상인 40좌에서는 $33.10\pm1.68dB,$ 만성중이염환자 20이에서는 $3.10\pm0.69dB,$ 감각신경성난청환자 14이에서는 28.10=4.05 dB이었다. 2. 정상인 40이의 static compliance는 범위가 0.22~0.75cc, 평균치가 0.64cc, 5.D가 0.05이었다. 3. Static compliance가 작을수록 occlusion index는 컸고, static compliance가 클수록 occlusion index 는 작아지는 영향을 나타내고 있음을 관찰하였다.
만성중이염은 이비인후과의 가장 흔한 질환 중의 하나로 이에 대한 수술요법은 여러 가지 방법이 많이 발표되고 있으나 아직까지 어려운 점이 많이 있다고 하겠다. 저자들은 1981년 2월부터 1983년 2월 까지 부산성분도병원 이비인후과에서 만성중이염이란 진단하에 수술을 받은 환자 128예에 대해서 임상적 세균학적 관찰을 실시하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1) 성별과 연령비는 여자가 68예(53.1%), 남자가 60예 (46.9%), 또한 연령별로는 20대가 48예(37.5%), 10대가 37예(28.9%) 그리고 30대가 27예(21.1 %) 의 순서였다. 2) 환측별은 우측이 71예(55.5 %), 좌측이 57예(44.5 %) 이었다. 3) 수술전청력검사상 중등도의 손실이 64예 (50%)로 가장 많았고 다음으로 경도손실이 32예 (25 %)이었다. 4) 고막천공의 상태는 중심성천공이 65예(50.8%), 전결손이 44예 (34.4%), 이완부천공이 12예 (9.4%) 그리고 변연성천공이 7예 (5.4%)이었다. 5) 진주종이 전체의 36.7 %인 47예에서 나타났다. 6) 피부절개 및 수술경로는 postaural incision이 123예(96.1%) 이었다. 7) 국소마취가 95예(74.2 %) 이었다. 8) 수술방법은 intact canal wall tympanoplasty with mastoidectomy 가 53예 (41.4 %), tympanoplasty without mastoidectomy가 42예(32.8%) modified radical mastoidectomy 23예 (18%) 그리고 radical mastoidectomy가 10예(7.8%) 이었다. 9) Culture를 시행하여 분리된 균주 93종 중 proteus가 29종(31.2 %), staphylococcus가 27종(28.7%), pseudomonas가 22종(23.7%) 그리고 streptococcus가 7예(7.5%)이었다.
목적: 상기도 감염인 소아에게 항생제를 처방하는 것은 아직도 많은 진료실에서 이루어지고 있다. 이 연구는 역전사 중합효소연쇄반응 검사로 호흡기 바이러스가 확인된 이후에도 항생제를 사용한 소아 환자들의 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2013년 1월부터 2014년 11월에 고신대학교 복음병원 소아청소년과에 상기도 감염으로 입원한 환자 중 역전사 중합효소연쇄반응을 시행한 환자들을 대상으로 후향적 의무기록 분석을 통해 평가하였다. 결과: 상기도 감염으로 진단받은 393명 중 전체 환자 연령의 중앙값은 23개월이었다. 입원 당시 항생제를 처방받은 환자(79명, 20.1%)와 항생제를 처방받지 않은 환자들의 임상적 요인을 비교할 때, 중이염 또는 부비동염의 동반, 높은 고감도 C-반응단백질의 수치가 항생제 처방과 의미 있게 관련 있었다(P<0.001). 입원하여 항생제를 사용하던 중 역전사 중합효소연쇄반응 방법으로 호흡기 바이러스가 확인되었지만, 항생제를 계속 사용한 환자는 44명 중 28명(63.6%)이었다. 항생제를 계속 사용한 환자는 항생제를 중단한 환자와 비교할 때 중이염 동반 비율이 유의하게 높았다(75% vs. 25%, P=0.002). 결론: 본 연구에서 상기도 감염의 원인이 바이러스임을 확인된 소아 환자에게서도 항생제를 지속한 주된 이유는 중이염이 동반되었기 때문이었다. 중이염을 정확하게 진단하고 그 중 항생제가 꼭 필요한 경우를 가려낸다면 소아 상기도 감염에서 불필요한 항생제 사용을 줄이는 데 도움이 될 것으로 생각된다.
Although inflammatory mediators such as nitric oxide(NO) and pro-inflammatory cytokines are involved in host defense mechanism, these overproduction contributes to the pathogenesis of several diseases such as otitis media, hearing loss, periodontitis, bacterial sepsis, rheumatoid arthritis, chronic inflammation and autoimmune diseases. We investigate the anti-inflammatory effects of water extract from Ji-Pae-San(JPSWE) fomulated with Angelica dahurica plus Fritillaria Verticillata, Angelica dahurica(ADWE), and Fritillaria Verticillata(FUVE) in vitro and in vivo. Each extract inhibited the production of inflammatory mediators(NO, $IL-1{\beta}$, IL-6, $TNF-{\alpha}$, and prostaglandin $E_2$) and the expression of inducible NO synthase(iNOS) and cyclooxygenase-2(COX-2) in lipopolysaccharide(LPS)-stimulated RAW 264.7 macrophages in a dose-dependent manner. These inhibitory effects were synergistically increased by their combination. JPSWE also inhibited $TNF-{\alpha}$, $IL-1{\beta}$, IL-6. and $PGE_2$ production as well as COX activity in LPS-stimulated mice. Moreover, JPSWE significantly suppressed death by LPS-septic shock in mice(survival rate: 100%). These results suggest that Ji-Pae-San may be useful for therapeutic drugs against inflammatory immune diseases, probably by suppressing the production of inflammatory mediators.
Bony fusion between the mandibular condyle and skull base involves temporomandibular joint (TMJ) bony ankylosis. This condition might originate from trauma, infection, or systemic disease. TMJ adhesion can develop after synovial damage. Both TMJ ankylosis and adhesion lead to functional impairment and pain. Here, we present a case of a 50-year-old female who had bony ankylosis of the right TMJ and adhesion of the left TMJ. She had otitis media in the right ear. A large mass in the right TMJ was observed on computed tomograph. Magnetic resonance image showed a large fused bone mass with normal bone marrow in the right TMJ and flattening of the condyle with a thin disk in the left TMJ. Gap arthroplasty with temporal fascia was performed on the right TMJ, and discectomy, high condylectomy, and coronoidectomy were performed on the left TMJ. During a 2-year follow-up after surgery, the patient had no recurrence.
Benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) is one of the most common clinical entities encountered in a dizziness clinic. Treatment of this disease, canalith repositioning procedures, have been reported to be successful in 44-90%. Treatment requires only one treatment visit in most patients. However, there are significant numbers of patients who require multiple treatment visits for relief. The goal of this study is to identify variables that may be associated with these difficult to treat cases. Retrospective review was performed for the patients diagnosed as BPPV at St. Carollo dizziness center. Variables for statistical analysis included age, sex, involved canal, presence of bilateral disease, presence of recent head trauma, presence of chronic otitis media, history of middle ear surgery, history of otologic surgery, unilateral vestibular loss, underlying disease such as hypertension or diabetes, change of involved canal during treatment course and number of treatment visits. Two hundred patients with BPPV who received treatment were identified from JAN. 2006 to JUN. 2007. 87% required one treatment visit, 5% required second treatment visit, and 95% were successfully treated after three treatment visits. Variables such as bilateral disease, post-traumatic BPPV, duration of symptom before treatment and change of involved canal during treatment were significantly related with number of treatments. Patient's with bilateral BPPV or with recent head trauma or longer duration of symptom are more likely to require multiple visits for canalith repositioning.
오타리아 물개의 탈모성 피부염에서 Malassezia spp. 를 분리하였다. Sabouraud dextrose agar에서 성장한 집락형태는 유백색에서 황색조로 변연부는 매끄러웠다. 현미경 검경시 형태는 원형에서 실린더형이었고 증식을 지시하는 budding 형이 관찰되었다. 개의 외이염에서 분리한 Malassezia pachydermatis와 비교하기 위해 26s rRNA 염기서열 분석을 실시하여 99.9% 의 일치도를 보였다. Itraconazole pulse therapy는 매우 효과적이었고 재발하지 않았다. 본 증례는 국내 물개에서 발생한 Malassezia 피부염 최초 보고로 판단된다.
Fluid accumulation within the tympanic bulla is an important diagnostic indicator of canine otitis media although its identification can be a challenge using currently available imaging techniques. The purpose of this study was to compare radiography, computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) in the identification of fluid accumulation within canine tympanic bulla. Unilateral tympanic bulla in 10 beagles were experimentally filled with blood or saline. Quantitative analysis of CT images were obtained by using Hounsfield unit (HU). MR signal intensity was obtained by using region of interesting (ROI) and compared with those of gray matter. On the CT image, the presence of blood or saline produced a fluid opacity occupying the tympanic bulla. On the MR image, the appearance of blood in the tympanic bulla was isointense in T1-weighted images and hyperintense in T2-weighted images. However, the appearance of saline in the tympanic bulla was hypointense in T1-weighted images and hyperintense in T2-weighted images. This study suggest that CT and MR imaging are useful methods for detection and differentiation of fluid in canine tympanic bulla.
Objective : The incidence of head injury has been increasing in the rural area. The author investigated the clinical features and difficulties in care of the acute head-injured patients in this area. Method and Material : The authors performed a retrospective review of radiological data and clinical records in patients with mild to moderate head injury. Cause, type of craniocerebral injury, delayed intracranial lesions, complications, its relation to alcohol abuse, and outcome were analyzed. Results : In total of 68 cases, 20(29.4%) victims were associated with acute alcohol intoxication. Motor vehicle accident was the leading cause of head injury and the most common craniocerebral lesion was basilar skull fracture. Eight(11.8%) patients showed delayed radiological and clinical deterioration and 40(58.8%) were followed-up regularly after discharge. The subdural hygroma was commonly noted in the elderly and alcoholics. Causes of thirty events that resulted in an atypical and difficult neurosurgical practice were as follows : delayed admission, premature discharge against doctor's request, refusal of radiological studies and admission, misunderstanding of disease entity, and unreasonable desire of transfer to tertiary hospitals. Inaccurate initial diagnoses were made by emergency doctors in twenty patients. During the course of treatment, there were a few complications such as alcohol withdrawal, acute otitis media, cerebrospinal fistula, facial weakness, and posttraumatic seizure. Outcome was good in 60(88.2%) patients. Conclusion : Most of minor head trauma patients in this series have shown good results, but we have to consider some possible complications and delayed intracranial lesions in these patients that should be managed with special cautions with various kinds of treatment difficulties.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.