• 제목/요약/키워드: Osteitis fibrosa cystica

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Skeletal Manifestations of Mucolipidosis II/III

  • Cho, Sung Yoon
    • Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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    • 제2권1호
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    • pp.8-12
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    • 2016
  • Mucolipidosis (ML) is a kind of skeletal dysplasia. Characteristic X-ray findings of the bone may contribute to the early diagnosis and treatment of ML II/III. Skeletal radiographs show distinctive patterns at different ages: neonatal hyperparathyroidism, osteodystrophy (similar to chronic osteitis fibrosa cystica), and dysostosis multiplex. Patients with ML II/III show a mixture of osteodystrophic bone changes and atypical changes of dysostosis multiplex: proximal pointing of the metacarpals in the wrist, dysplastic changes in the lower third of the ilia, marked broadening of the ribs becoming oar-shaped, and beaking of the lower thoracic and lumbar vertebrae. In ML II, the osteodystrophy has clinical and radiographic features of neonatal hyperparathyroidism. In some neonatal subjects, chemical hyperparathyroidism is also demonstrated. After transient hyperparathyroidism in newborns, the progressive osteitis fibrosa cystica develops from 3-6 months of age. Patients with ML III show prominent skeletal involvement, particularly the destruction of vertebral bodies and the femoral heads. Intravenous pamidronate treatment is well tolerated, and it can produce clinical effects, with a reduction in bone pain and improvements in mobility in patients with ML III. In this review, the skeletal manifestations of ML II and III are investigated.

부갑상선 선종 - 임상증례 3 예 보고 - (PARATHYROID ADENOMA EXPERIENCE WITH THREE CASES PRESENTING CLINICALLY)

  • 설대위;오성수;박윤규;정동규
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제2권1호
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    • pp.61-66
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    • 1986
  • 저자들은 부갑상선 선종 3 예를 입상고찰과 함께 보고하는 바이다. 부갑상선 기능 항진증이 있는 환자에서 임상증상들이 각각 서로 달랐으며 증상의 다양성과 여러기관의 침범을 볼수 있었다. 제 1 예는 심한 근 쇄약을, 제 2 예는 좌 경골의 낭포성골병변을, 제 3 예는 상복부동통, 관절통 및 정신장애를나타냈다. 전례(全例) 모두에서 骨의 광물질(鑛物質) 소실(消失) (demineralization) 을 보였고 두 예에서는 경부 종괴가 촉지 되었고 나머지 한 예만 전형적인 낭포성 섬유성 골염 (Osteitis fibrosa cystica) 을 보였다. 3 예중 2 예는 주세포 선종 (Chief cell adenoma) 이었으며 나머지 한 예는 혼합성 세포형 (mixed cell type) 이었다. 저자들은 본 질환에 대한 진단기준, 외과적 수술방법 및 수술 성공 여부 판정에 대한 지침을 제시하고저 한다.

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원발성 부갑상선항진증에 의한 악골의 다발성 갈색종양 (Multiple brown tumors of the jaws in primary hyperparathyroidism)

  • 김경아;고광준
    • Imaging Science in Dentistry
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    • 제40권3호
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    • pp.149-153
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    • 2010
  • Brown tumor is usually diagnosed at the terminal stage of hyperparathyroidism. Diagnosis of this tumor is confirmed by endocrinologic investigations along with clinical and radiographic examination. Radiographical differential diagnosis of this tumor includes central giant cell granuloma, aneurysmal bone cyst, metastatic tumor, multiple myeloma, and Paget disease. This report presents a rare case of multiple brown tumors occurring at the maxilla and mandible, which was initially misdiagnosed as central giant cell granuloma. Plain radiographs demonstrated multiple well-defined multilocular radiolucency. CT images showed soft tissue mass with low attenuated lesions, perforation of the lingual cortical plate, and a heterogeneous mass at the right thyroid lobe. These findings were consistent with parathyroid adenoma. The patient had hypercalcemia, hypophosphatemia, and elevated alkaline phosphatase level. Surgical excision of the tumor was performed. No recurrence was observed during a 28-month follow-up.

부갑상선 암종에 의해 발생한 갈색 종양: $^{99m}Tc-MIBI$ 스캔 소견 (증례 보고) (Brown Tumors Due to Parathyroid Carcinoma; $^{99m}Tc-MIBI$ Scan Findings (Case Report))

  • 김수지;윤석남;김병석;정윤석;박찬희
    • 대한핵의학회지
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    • 제31권3호
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    • pp.395-398
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    • 1997
  • 갈색 종양 (brown tumor or osteitis cystica fibrosa)은 일차성 또는 이차성 부갑상선 기능항진증의 골소견 중 하나이다. 부갑상선 질환이 의심될 때에 과거에는 $^{201}TI/^{99m}Tc$ 감영 스캔이 가장 많이 이용되는 비침습적 방법 중 하나였으나, 근래에는 $^{99m}Tc-MIBI$를 이용한 핵의학 영상이 더 널리 사용되고 있다. $^{99m}Tc-MIBI$의 종양 섭취에는 혈류의 증가, 세포 대사 및 미토콘드리아의 활동성이 관계된다고 보고되었지만, 갈색 종양에의 $^{99m}Tc-MIBI$의 섭취기전에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. 저자들은 이전에 중족골의 거대 세포종 (Giant cell tumor)으로 오진하였던 환자에서, $^{99m}Tc-MIBI$스캔상 갈색 종양이 의심되었고, 후에 수술을 통해 부갑상선 암종 (Parathyroid carcinoma)이 확인되었던 1예를 보고하고자 한다.

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고부갑상선호르몬에 의한 갈색종 6예 (Six Cases of Brown Tumor with Hyperparathyroidism)

  • 박성호;김영범;최주열;김남영;이국행;이병철;이명철;최익준
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제30권2호
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    • pp.95-99
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    • 2014
  • Brown tumor is characterized as the classic skeletal manifestation of advanced hyperparathyroidism. It is considered as a benign tumor because of its reparative cellular process. We have experienced 6 patients of brown tumor with hyperparathyroidism, enrolled at Korea Cancer Center Hospital from November 2007 to September 2013. Five of the patients were diagnosed as parathyroid adenoma and treated with parathyroidectomy, and one female patient was diagnosed as parathyroid carcinoma and treated with parathyroidectomy and thyroid lobectomy. These six cases demonstrated that early parathyroidectomy after diagnosis helps to relieve symptomatic pain, normalize calcium level, treat hyperparathyroidism, prevent tumor progression and also prevent osteoporosis in bones. We present these 6 patients with a review of literature.

Brown 종양의 진단 및 치료 (Diagnosis and Treatment of Brown Tumor)

  • 조용진;조영민;나승민;정성택
    • 대한정형외과학회지
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    • 제55권1호
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    • pp.54-61
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    • 2020
  • 목적: Brown 종양은 부갑상선 항진증으로 발생할 수 있는 종양 유사 질환으로 골다공증과 병적 골절을 일으킬 수 있다. Brown 종양에 대하여 지금까지 증례 보고로 발표되고 있으나 정확한 진단 및 골병변에 대한 치료 방침에 대한 포괄적인 보고는 없는 실정이다. 본 연구에서 저자들은 조직학적으로 증명된 다섯 증례의 Brown 종양에 대한 임상적 고찰을 통하여 진단, 치료 및 그 결과에 대해 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2004년 2월부터 2015년 5월까지 조선대학교병원 및 전남대학교병원 정형외과에서 Brown 종양으로 진단된 5개의 증례를 대상으로 의무 기록 및 영상 검사 등을 후향적으로 검토하였다. 치료 방법으로 전체 예에서 부갑상선 종양을 발견하여 수술적 치료를 시행하였으며, 정형외과적 병변에 대해서는 수술적 치료 및 관찰 요법을 시행하였다. 결과: 증상을 호소하는 골병변의 장축의 크기는 평균 6.2 cm (4.5-9.0 cm)였다. 전신 골주사 검사상 평균 7.6군데(3-14군데)에서 대사가 증가된 골병변이 발견되었으며, 에너지 방사선 흡수 계측법을 이용한 골밀도 검사상 척추와 근위 대퇴골에서 절대값, T-값과 Z-값이 진단 시 골다공증에 합당하다가 최종 추시 시 정상으로 회복되었다. 혈액학적 검사상 혈청 총 칼슘, 혈청 이온화 칼슘, 혈청 무기성 인, 혈청 알칼라인포스페이트, 부갑상선 호르몬 혈중 농도가 Brown 종양 진단에 도움이 되었으며, 성공적인 부갑상선 선종 또는 암 제거 시 정상화되었다. 결론: Brown 종양의 진단을 위하여는 임상 증상, 혈액학적 검사 및 골병변에 대한 영상의학적 검사의 포괄적인 이해와 분석이 필요하며, 부갑상선 기능 항진증에 대한 치료와 함께 골병변에 대해서는 그 위치와 크기, 진행 정도를 고려한 적절한 치료가 반드시 병행되어야만 한다.