• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.152-155
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• 2017

Orthostatic or postural proteinuria is the most common cause of asymptomatic proteinuria in children. As orthostatic proteinuria (OP) is a benign disease with relatively good prognosis, it has no specific management, and patients only need to be observed. However, if OP shows a persistently high level of proteinuria, in theory, glomerular changes can occur. An 11-year-old girl was referred to the hospital due to asymptomatic proteinuria and was diagnosed as having OP based on the results of clinical and laboratory examinations, urinalysis, and protein/creatinine (TP/Cr) ratio at both supine and erect positions. During follow-up observation, the 24-hour TP/Cr ratio was persistently higher than 1.5 mg/mg for 2 years. We performed renal biopsy, which showed mesangial proliferative glomerular lesions with focal effacement of the podocyte foot processes, but without immune depositions. OP can be accompanied by glomerular lesions if moderate to severe proteinuria persists.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제28권2호
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• pp.74-79
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• 2024

Purpose: To compare the Doppler sonographic findings of the left renal vein (LRV) of children diagnosed with nutcracker syndrome with and without orthostatic proteinuria. Methods: Fifty and 53 consecutive children with and without orthostatic proteinuria, respectively, underwent renal Doppler ultrasonography examinations. The peak velocity (PV) was measured at the hilar portion of the LRV and between the aorta and superior mesenteric artery. Renal Doppler ultrasonography findings and clinical data including urine protein-to-creatinine ratio (UPCR) were compared according to the presence or absence of orthostatic proteinuria. Results: Between the two groups, no significant differences were observed in terms of age or sex. The PV ratio between the aortomesenteric and hilar portions was 7.79±2.65 and 6.32±3.01 in children with and without orthostatic proteinuria, respectively (P=0.009). No significant differences were observed between the two groups in terms of the UPCR in the first morning urine sample. However, the UPCR in the afternoon urine sample was significantly higher in children with orthostatic proteinuria than in those without orthostatic proteinuria (0.49±0.46 mg/mg vs. 0.11±0.04 mg/mg, P<0.001). Furthermore, the PV ratio between the aortomesenteric and hilar portions revealed a positive correlation with the ratio of UPCR of the afternoon to that of first morning urine samples (R=0.21, P=0.034). Conclusions: This study suggests that there can be a significant correlation of the PV ratio between the aortomesenteric and hilar portion of the LRV with orthostatic proteinuria in pediatric patients with nutcracker syndrome.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.74-79
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• 2004

저자들은 학교검진에서 우연히 발견된 기립성 단백뇨를 보인 환아의 복부 도플러 초음파검사에서 좌측 신정맥 죄임 소견을 확인하여 신정맥 조영술을 시행해 nutcracker 증후군을 확진한 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.83-88
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• 2006

기립성 단백뇨는 안정시에는 요단백이 검출되지 않고 환동시에만 검출되는 양성질환으로, 정확한 병인은 확립되어 있지 않으나 최근 그 원인으로써 nutcracker 현상을 보고한 바 있다. 대부분 방사선학적 검사를 통하여 진단하고 추적관찰 동안에 저절로 단백뇨의 소실을 보이나, 본 증례의 경우, 24시간 소변의 단백이 1.5 g/일 이상 검출되고 3년 이상 지속되어 신조직의 병변을 알고자 신생검을 실시하여 메산지움 증식성 병리소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.64-68
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• 2001

Nutcracker증후군은 좌측 신정맥이 대동맥과 상장간막 동맥에 압박되어 발생하는 드문 질환으로 혈뇨, 단백뇨, 기립성 단백뇨의 원인이 된다. 초음파와 도플러 검사로 진단이 가능하다. 저자들은 기립성 단백뇨와 특발성 만성피로를 보인 보기드문 심한 Nutcracker 증후군 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.142-149
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• 2003

목적 : 초, 중, 고등학생들을 대상으로 실시한 집단뇨 검사의 전반적인 분석에 대한 연구 결과들은 여러 연구자들에 의해 지속적으로 보고되었으나, 단독 단백뇨(isolated proteinuria)에 대한 연구는 소수에 불과하다. 국내에서는 매년 전체학생의 0.3-0.5% 정도를 차지하는 것으로 보고되어 있다. 단백뇨는 과도한 양의 단백이 소변으로 배출되는 것으로, 증상이 없는 환자에서 발견된 단백뇨는 심각한 신장질환이나 전신 질환의 초기 발현이거나 혹은 임상적으로 의미 없는 일시적인 소견일 수 있다. 그러나 지속적인 단백뇨의 경우는 향후 진행성 신질환의 경과를 취하는 경우가 적지 않으므로 진단 당시 정확한 검사 및 지속적인 외래 추적 관찰이 필수적이다. 이에 저자들은 부산 경남지방에 거주하는 초, 중, 고등학교 학생들 중학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 주소로 본 원을 방문하였던 학생들을 대상으로, 단독 단백뇨의 원인을 규명하고, 전국적인 자료 구축의 기본적인 데이터를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2002년 4월부터 2003년 8월까지 학교 신체 검사에서 발견된 소변 검사상의 이상 소견을 주소로 부산백병원 소아과를 방문하였던 학생 중 단독 단백뇨의 소견을 보였던 초, 중, 고등학생 44명을 대상으로 전향적으로 조사하였다. 성별은 남자가 15명, 여자가 29명으로 남녀 비는 1:1.93이었다. 연령은 7세부터 16.9세까지로 평균 연령은 12.0세였다. 모든 학생들은 소아신장학회의 프로토콜에 의거하여 검사를 시행하였다. 결과 : 단독 단백뇨를 보였던 44명 학생들에서 단백뇨의 원인적 분석 결과는 일시적 단백뇨가 4례(9.1%), 기립성 단백뇨가 36례(81.8%), 지속성 단백뇨가 4례(9.1%)로, 기립성 단백뇨가 가장 많았다. 본원에 의뢰된 학생들의 학교 신체검사상에서의 단백뇨 정성검사(urine dipstick test) 결과를 보면, 전체적으로 2+가 24례(54.5%)로 가장 많았으며, Trace와 3+가 각각 6례, 1+ 5례, 4+ 3례였다. 기립성 단백뇨 군에서는 2+가 21례(58.3%)로 가장 많았다. 24시간 채집뇨상의 총단백량은 일시적 단백뇨 군에서는 평균 $121.0{\pm}136.4\;mg$이었고, 기립성 단백뇨 군은 평균 $179.1{\pm}130.0\;mg$, 지속성 단백뇨 군은 $1,532.8{\pm}982.5\;mg$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 24시간 채집뇨상의 총단백량의 범위가 40 mg에서 616 mg까지로 비교적 넓은 범위를 나타내었다. 단회뇨를 이용하여 측정한 PCR은 일시적 단백뇨군에서는 평균 $0.10{\pm}0.01$이었고, 기립성 단백뇨군은 평균 $0.61{\pm}0.61$, 지속성 단백뇨 군은 평균 $4.35{\pm}4.04$이었다. 기립성 단백뇨 군에서는 PCR의 범위가 0.09에서 2.32까지의 편차를 나타내었다. 지속성 단백뇨를 보이는 경우가 4례에서 관찰되었다. 이들 모두는 1년 동안 계속하여 단백뇨가 나타났으며, 결국 신조직 검사를 시행하였다. 1례는 미세병변이었고, 나머지 2례는 막증식성 사구체 신염이였으며, 나머지 1례는 신유전분증이었다. 결론 : 단백뇨의 검출은 신장질환의 존재를 확인해 줄 뿐만이 아니라 지속적인 단백뇨는 진행성 경과의 위험성을 동시에 암시해 주는 매우 유용한 지표이다. 본 연구 결과 학교 신체 검사상에서 발견된 단독 단백뇨의 주된 원인은 기립성 단백뇨로 81.8%를 차지하였다. 그러나 지속성 단백뇨의 경우 비록 9.1%의 빈도를 보였지만, 신장 조직검사를 시행한 결과 진행성 경과를 취할 수 있는 막 증식성 사구체 신염과 매우 희귀한 증례인 신유전분증 등으로 진단됨으로써 지속성 단백뇨의 경우 정확 진단적 접근이 필수적임을 알 수 있다. 기립성 단백뇨의 경우는 간단한 소변 검사만으로도 진단이 가능하므로 필요하지 않은 검사의 무분별한 시행이나 신장 질환에 대한 막연한 불안감을 해소할 수 있다. 초, 중, 고등학생을 대상으로 시행하고 있는 집단 소변 검사는 예방적인 차원에서의 의료 관리의 전형적인 사례로 볼 수 있다. 이의 성공적이면서도 확고한 정착을 위해서는 각 지역을 중심으로 시행되어진 자료의 수집과 관리를 일원화하는 작업이 요구되고 있다. 이를 통해 얻어진 자료들의 통계적 분석과 다양한 예시들은 소아 신질환의 관리의 귀중한 이정표를 제시해 줄 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.61-67
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• 2002

목 적 : 학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 가진 학생들의 정밀검사와 추적 관찰 결과를 분석하여 단독 단백뇨의 원인을 규명하고 향후 치료와 추적관찰에 도움을 주고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 2001년 7월까지 학교 신체검사에서 발견된 단백뇨를 주소로 서울 아산병원 소아과 외래를 방문한 학생 중 단독 단백뇨로 진단받은 초, 중, 고등학생 114명을 대상으로 하여 후향적으로 의무기록을 검토하였다. 곁 과 : 114명의 대상 학생들의 단백뇨 정량에서 일시적 단백뇨가 36례($32\%$), 기립성 단백뇨가 74례($65\%$), 지속성 단백뇨가 4례($3\%$)였다. 기립성 단백뇨군에서는 주간 단백뇨 $319.2{\pm}189.1\;mg/dL$, 야간 단백뇨 $56.5{\pm}56.1\;mg/dL$였고, 지속성 단백뇨에서는 주간단백뇨 $1140.0{\pm}540.5\;mg/dL$, 야간 단백뇨 $289.0{\pm}58\;mg/dL$였다. 모든 대상 학생들에게서 혈청 크레아티닌, 혈청 알부민, 혈청 보체 수치가 정상 범위였다. 추적 관찰결과 기립성 단백뇨군 74례 중 44례가 6개월에 추적 관찰 되었다. 이중 14례는 단백뇨가 소실되어 더 이상 추적 관찰하지 않았고, 28례는 기립성 단백뇨 소견이 지속되었다. 이중 13례가 18개월에 추적 되었으며 12례는 계속 기립성 단백뇨로 분류되었고 1례가 지속성 단백뇨 소견을 보였으나, 30개월 추적에서는 다시 기립성 단백뇨 소견을 보였다. 6개월 추적에서 2례에서 지속성 단백뇨의 소견을 보였고, 이중 1례는 30개월 까지 단백뇨가 지속되어 신 조직검사를 시행하였으나 곁과는 정상이었다. 지속성 단백뇨를 보인 4례 중 2례가 30개월에 추적 관찰되었고, 1례는 기립성 단백뇨 소견을 보였으나 1례는 지속성 단백뇨 소견을 보여 신장 조직 검사를 시행하였고, 조직 검사 결과 국소 분절성 사구체 신염(focal segmental glomerulosclerosis)으로 진단되었다. 결 론 : 학교 신체검사에서 발견된 단독 단백뇨의 대부분은 일시적인 단백뇨이거나 기립성 단백뇨이기 때문에 초기 검진시 과다한 검사는 불필요하며 정량적인 단백뇨 검사의 정기적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.53-60
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• 2017

Proteinuria is common in pediatric and adolescent patients. Proteinuria is defined as urinary protein excretion at levels higher than $100-150mg/m^2/day$ in children. It can be indicative of normal or benign conditions as well as numerous types of severe underlying renal or systemic disease. The school urine screening program has been conducted in Korea since 1998. Since then, numerous patients with normal or benign proteinuria as well as early stage renal diseases have been referred to the hospital. Benign proteinuria includes orthostatic proteinuria and transient proteinuria. Most causes of proteinuria can be categorized into 3 types: 1) overflow, 2) tubular, and 3) glomerular. Although treatment should be directed at the underlying cause of the proteinuria, prompt evaluation, diagnosis, and long-term monitoring of these pediatric patients can prevent potential progression of the underlying disease process. This article provides an overview of proteinuria: its causes, methods of assessment, and algorithmic suggestions to differentiate benign from pathologic renal disease.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.84-88
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• 2010

호두까기 증후군으로 인한 기립성 단백뇨의 보고는 적지 않다. 하지만, 아직 정확한 기전이 알려져 있지 않다. 본 증례와 같이 호두까기 증후군로 인하여 아침 첫 소변에서도 단백뇨가 나오고, 하루 1 g 이상의 단백뇨가 지속적으로 나올 수 있다는 보고는 아직 없다. 또한, 대동맥뒤 왼쪽 콩팥정맥의 경우에 단백뇨가 많이 나올 수 있다는 보고도 아직 찾을 수 없었다. 본 증례에서 단백뇨의 원인이 뒤 호두까기 증후군이라는 직접적인 증거는 없지만, 다른 단백뇨의 원인을 찾을 수 없었다. 만일 뒤 호두까기 증후군으로 인해 다량의 단백뇨를 유발할 수 있다는 것이 사실이라면, 좌측 신정맥에서 발생하는 강력한 혈역학적인 변화 자체가 직-간접적으로 사구체 상피세포의 손상을 유발시켰음을 암시하는 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.125-132
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• 2003

목적 : Lipoprotein(a)는 LDL 콜레스테롤, 심근 경색의 가족력 다음으로 동맥경화의 독립적인 위험 인자로 보고되고 있다. 그러나 아직까지 Lp(a)의 농도를 조절하는 유전적, 대사적 요인은 잘 알려지지 않았다. 최근 연구에서는 신장 질환에 있어서 신증후군이나 말기신부전 환자의 경우 Lp(a) 농도가 상승하는 것으로 알려지고 있다. 이에 본 연구에서는 신증후군 이외의 신장 질환에서 Lp(a)의 농도를 측정함으로써 Lp(a)의 변화유무를 확인하고 그 의의를 알아보며 Lp(a)의 농도에 영향을 미치는 요인을 알아보고자 한다. 방법 : 1999년 3월부터 2003년 2월까지 중앙대학교 용산병원 소아 신장 클리닉에 내원하거나 입원한 환아들 중 75명(원인 불명의 혈뇨 34명, 고칼슘뇨증을 동반한 혈뇨 10명, IgA 신염 8명, 연쇄상구균 감염 후 급성 사구체 신염이 이환된 환자 8명, Hench-Schonlein 자반증 신염 환자 3명, 요로 감염 환자 7명, 기립성 단백뇨 환자 5명)을 대상으로 하였고 대조군은 신장 질환이나 간질환이 없는 외래환자 20명으로 하였다. 대상환자들은 혈청에서 Lp(a), BUN, 크레아티닌, 알부민, 단백질을, 일반 소변 검사 중 현미경적 검사를 통해 적혈구와 백혈구 수를, 24시간 소변검사를 통해 크레아티닌 청소율과 칼슘을 분석하였다. Lp(a)는 Enzyme-linked immunosorbent assay(Bio-RAD 450, Japen)을 이용하여 측정하였다. 결과 : 소아 신장 질환 가운데 기립성 단백뇨군(P=0.031)이 통계적으로 의미있게 높았으며 기타 질환들에서는 Lp(a)값이 통계적으로 의미가 없었으며 조사된 여러 가지 인자 중 단백뇨(P=0.000, r=0.440), 혈장 단백질(P=0.004), 알부민(P=0.007)이 Lp(a)값과 통계적으로 의미있는 상관 관계를 보였다. 결론 : 소아에서 흔한 신장 질환 환아에서 Lp(a)에 영향을 받는 환아는 연구된 집단군에서 기립성 단백뇨군에서만 확인할 수 있었으며 이는 Lp(a) 농도에 영향을 미치는 것이 신장이라기 보다는 단백질 감소에 따른 또는 알부민 감소에 따른 것으로 생각된다. 이후에 더 많은 환자들을 대상으로 조사하여 통계적 오류를 줄여야 하며 기립성 환아를 추적 관찰하여 Lp(a) 상승에 따른 신장 기능에 대한 영향을 평가해 보아야 한다.