• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권3호
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• pp.148-154
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• 2016

요소 회로 대사 이상은 요소 합성에 관련된 효소의 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, ornithine과 carbamylphosphate로부터 citrulline을 생성하는 과정에 관여하는 효소인 OTC 결핍증이 가장 흔하다. OTC 결핍증은 ammonia, glutamate, glutamine, alanine 등의 축적되면서 고암모니아 혈증 및 고글루타민 혈증으로 인한 신경학적 증상이 나타나게 되며, 근긴장 저하, 호흡 부전, 경련, 기면, 혼수로 진행하여 사망에 이르게 된다. 저자들은 생후 4일 경부터 구토와 함께 의식의 저하를 보인 환자에서 직열 질량 분석법을 통해 OTC 결핍증을 진단하였고, 증상 발생 31시간 만인 생후 118시간 째에 지속적 정정맥 혈액여과(continuous venovenous hemofiltration, CVVH)을 적용하여 고암모니아 혈증을 치료하였다. 또한 직접염기서열분석법을 통해 780번과 781번 염기 사이에 CAGGCAGTGT가 삽입되는 변이(c.780_781insCAGGCAGTGT (p.Ile261Glnfs*35))를 발견하였다. 환자는 4일 간의 CVVH 이후 혈중 암모니아 농도와 의식이 호전되어 생후 53일 째 퇴원하였으나, 생후 12개월 경 좌측 대퇴골의 골절과 골수염이 발생하였고, 이후 패혈증 쇼크, 고혈당, 다발성 장기부전으로 사망하였다. 이에 저자들은 OTC 결핍증 환자에서 CVVH 치료 및 패혈증과 당뇨를 경험하였고, 유전자 검사에서 이전에 보고된 바 없는 새로운 변이를 확인하였기에 증례를 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권3호
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• pp.165-170
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• 2015

저자들은 출생 직후에서 생후 7개월까지는 특별한 과거력 없이 건강하게 지내던 여아에서 생후 11개월에 반복적인 구토 및 간헐적인 의식변화와 경련으로 시행한 검사 결과 고암모니아 혈증 및 소변 orotic acid의 증가를 통해 OTC 결핍증을 진단하고, 분자 유전자 검사로 418번째 염기인 G가 C로 치환되어 140번 아미노산이 alanine에서 proline으로 바뀌는 돌연변이(p. Ala140Pro)를 확인한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 돌연변이는 환아의 부모 유전자 분석 결과 정상 소견으로 de novo mutation으로 사료된다. 환아는 출생 후 수 개월간 큰 이상 없이 성장 및 발달을 보였으나 생후 7개월 경부터 주기적인 구토 증세를 보였던 지발형 OTC 결핍증에 해당한다. 진단 후 arginine 및 phenylbutylate를 지속적으로 복용하며 저단백 식이를 유지하는 보존적 치료를 지속하여 현재 발달 및 성장 속도 양호하며 일상생활에 문제없이 지내고 있다. 따라서 출생 후 수개월간 특이 질환력이 없는 환아, 특히 여아에서 주기적인 구토, 기면, 경련 및 혼수 등의 증상을 보일 때 지발형 OTC 결핍증과 같은 대사질환을 의심할 수 있어야 한다. 본 증례는 반복적인 구토 및 의식변화를 보인 기저질환 없는 11개월 여아에서 OTC 결핍증을 진단하고 즉각적인 대처를 통해 7세까지 심각한 신경학적 장애 없이 정상적인 성장과 발달을 보인 환자를 보고하는 바이다.

• BMB Reports
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• 제45권6호
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• pp.348-353
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• 2012

L-2-Oxothiazolidine-4-carboxylic acid (OTC) is a cysteine prodrug that maintains glutathione in tissues. The present study was designed to investigate anti-fibrotic and anti-oxidative effects of OTC via modulation of nuclear factor erythroid 2-related factor 2 (Nrf2) in an in vivo thioacetamide (TAA)-induced hepatic fibrosis model. Treatment with OTC (80 or 160 mg/kg) improved serum liver function parameters and significantly ameliorated liver fibrosis. The OTC treatment groups exhibited significantly lower expression of ${\alpha}$-smooth muscle actin, transforming growth factor-${\beta}1$, and collagen ${\alpha}1$ mRNA than that in the TAA model group. Furthermore, the OTC treatment groups showed a significant decrease in hepatic malondialdehyde level compared to that in the TAA model group. Nrf2 and heme oxygenase-1 expression increased significantly in the OTC treatment groups compared with that in the TAA model group. Taken together, these results suggest that OTC restores the anti-oxidative system by upregulating Nrf2; thus, ameliorating liver injury and a fibrotic reaction.

• 대한수의학회지
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• 제42권1호
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• pp.45-54
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• 2002

The study was carried out to characterize the pharmacokinetics after intravenous (iv, 20 mg/kg) and oral (p.o. 100 mg/kg) administration as oxytetracycline (OTC) and tiamulin (TIA) mixture in swine and to determine interaction between OTC and TIA against various pig pathogenic bacteria. The antibacterial effects of OTC in combination with TIA in vitro showed synergistic effect against Salmonella typhimurium 1925, Pasteurella multocida Type A, P. multocida Type D, Krebsiella Pneumoniae 2001, K. Pneumoniae 1560, K. Pneumoniae 2208, Haemophillus pleuropneumonia S 2, and H. pleuropneumonia S 5, but against additive effect E. coli K88ab and S. choleraesuis on the basis of fractional inhibitory concentration (FIC) index. On the while, after i.v. and p.o. administration of OTC and TIA mixture, each OTC and TIA concentrations in plasma were fitted to an open two-compartment model. After i.v. administration of OTC-TIA mixture, the mean distribution half-life ($T_{1/2{\alpha}}$) of OTC and TIA in plasma showed 0.29 h and 0.17 h, and the mean elimination half-life ($T_{1/2{\beta}}$) of those was 4.36 h and 6.64 h, respectively. The mean volume of distribution at steady state ($Vd_{ss}$) of OTC and TIA was $0.85{\ell}/kg$ and $2.44{\ell}/kg$, respectively. After oral administration of OTC and TIA mixture, the mean maximal absorption concentrations ($C_{max}$) of OTC and TIA were $0.60{\mu}g/m{\ell}$ at 1.07 h ($T_{max}$) and $1.68{\mu}g/m{\ell}$ at 1.85 h ($T_{max}$), respectively. The mean elimination half-life ($T_{1/2{\beta}}$) of those showed 6.84 h and 6.36 h. In conclusion, we could suggest in this study that the combination of OTC and TIA may be recommended for the antibacterial therapy against polymicrobial infections, and both OTC and TIA showed large distribution to tissues and high $C_{max}$ after p.o. administration.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제24권2호
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• pp.322-328
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• 2007

Ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency is the most common inborn error of urea cycle metabolism; it is inherited in an X-linked manner. The OTC catalyzes the third step of the urea cycle, the conversion of ornithine and carbamyl phosphate to citrulline. Deficiency of OTC leads to the accumulation of ammonia, causing neurological deficits. In most affected hemizygote males, OTC deficiency manifests as hyperammonemic coma that often leads to death in the newborn period, and those who recover from the coma may be neurologically impaired due to the sequelae of the hyperammonemic encephalopathy. In some, late-onset manifestations develop. We report a male neonate with early onset OT deficiency that had apnea and was comatous. On mutation analysis using DNA sequencing after polymerase chain reaction (PCR) amplification of the 10 exons, deletions of 10 bases in codon 285, causing a frame shift was detected in exon 8. The mother and a sister were diagnosed as female carriers. Therefore, genetic counseling and the risk assessment could be provided to the family.

• 한국유통학회지:유통연구
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• 제2권2호
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• pp.173-199
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• 1997

The main purpose of this paper is to propose an alternative system of the distribution of OTC drugs in Korea. We first investigate the characteristics and the regulations on the distribution of the Korean medicine market and compare it with some foreign countries. We also examine the buying behavior of Korean customers. We propose three different alternatives. A passive policy is to expand the range of OTC drugs. Another one would be to amend the relevant laws. An active alternative is to arrange a separate organization to control the distribution of OTC drugs. The time and the execution of the proposed policies could vary.

• 정신신체의학
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• 제26권2호
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• pp.172-178
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• 2018

연구목적 본 연구에서는 독거노인에서의 비처방 일반의약품의 사용행태를 조사하고 그 예측 인자를 확인하고자 하였다. 방 법 본 연구는 일 지역에 거주하는 독거노인 1,099명을 대상자로 시행되었다. 비처방 일반의약품의 사용행태, 인구사회학적 정보, 신체 건강상태(Cumulative illness rating scale, CIRS), 인지기능, 기분 장애 등을 자가설문지와 훈련된 간호사의 면담을 통해 조사하였다. 통계분석은 비처방 약물 사용행태나 인구학적 변인에 대해서는 기술적 통계분석을 시행하였으며 비처방 약물 사용과 관련된 예측인자를 확인하기 위해 로지스틱 회귀분석을 사용하였다. 결 과 전체 대상자의 35.4%가 비처방 약물을 복용하고 있었으며 진통제는 가장 많이 처방되는 약물로서 비처방 약물 복용군의 38.3%가 진통제를 처방받았다. 우울증(OR=1.44, 95% CI=1.10~1.87)과 누적질환평가척도(Cumulative illness rating scale, CIRS)로 측정한 신체건강 중증도(OR=1.08, 95% CI=1.03~1.12)가 비처방 약물 사용과 유의한 상관성이 있었다. 결 론 독거노인에게서 우울장애와 신체건강 중증도는 비처방 약물 사용의 예측인자가 될 수 있으며 임상가는 노인의 비처방 약물의 사용에 대해 주의를 기울여야 한다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권2호
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• pp.55-61
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• 2018

OTC 결핍증은 요소 회로 대사 질환 중 가장 흔한 질환으로, X연관 유전을 하며, 고암모니아 혈증, 의식저하, 구토, 경련 등을 주증상으로 하여 나타난다. 본 증례에서는 경련 및 의식 저하로 발견된 고암모니아 혈증 및 저칼슘혈증에 대한 치료로 칼슘 보충 및 저단백섭취, sodium benzoate, phenylbutyrate sodium, L-arginine 복용 및 CRRT를 시행하여 증상을 경감시키고, 생화학적 검사 및 Targeted exome sequencing을 통하여 OTC 결핍증을 확진함으로서 신경학적 예후에 대비하도록 하였다. 이로서 현재까지 비교적 양호한 경과를 보이기에 이 증례를 보고하는 바이다.

• 한국어병학회지
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• 제26권2호
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• pp.117-121
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• 2013

본 연구에서는 시중에 판매되고 있는 전복박리제 3종 (제품 A, B, C)을 사용하여 박리 효과를 평가하였다. 제품 A (주성분: 구연산, 비타민 C), B (허브), C (니코틴아마이드) 및 대조구인 옥시테트라사이클린 (Oxytetracycline, OTC)은 6-31.25 g/L과 12-37.5 g/L의 농도에서 각각 81.2-84.8%와 90.3-95%의 박리율을 보였고, 위의 박리농도에서 제품 C를 제외 (OTC보다 회복 시간이 약 3-5분 늦음)하고는 회복시간이 OTC와 유사하였다. 시판용 전복박리제의 노출시간 (5-20초)에 따른 전복의 영향을 평가한 결과에서는 OTC에 노출된 전복은 시판용 박리제에 노출된 전복보다 회복시간이 약간 빠르게 나타났으며 (회복시간의 차이: 12분 38초 이내), 제품의 농도가 높아질수록 또는 처리시간이 길어질수록 회복이 늦어졌다. 폐사율을 관찰한 결과에서는 단지 제품 B (농도: 20 g/L, 노출시간: 5초)와 제품 C (농도: 12 g/L, 노출시간: 10초, 20초)에서 각 3.3% (1/30 마리)의 폐사율을 보였다. 이상의 결과, 시판용 박리제에 처리된 전복은 OTC에 처리된 전복보다 회복하는데 시간이 약간 더 소요되지만 전복 박리 효과는 서로 유사하기 때문에, 양식현장에서 시판용 박리제들은 OTC를 대신해서 유용하게 사용 가능할 것으로 사료된다.

• 한국어병학회지
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• 제37권1호
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• pp.133-138
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• 2024

This study is a report on combinational effects between four sesquiterpene lactones (SLs) from bay laurel (Laurus nobilis) leaves, and oxytetracycline (OTC) or amoxicillin (AMX) against four fish pathogenic bacteria such as Vibrio anguillarum, V. harveyi, Edwardsiella tarda, and Streptococcus iniae. Individually, four SLs exerted little antibacterial activity against fish pathogenic bacteria. However, when combined with OTC or AMX, they showed synergistic interaction against pathogenic bacteria. Especailly, zaluzanin C (1) reduced the MIC of OTC (or AMX) eight-fold. Our results showed that combinations of SLs with antibiotics (ABTs) are more effective than ABTs alone to control pathogenic bacteria. The highest synergistic effect was observed when zaluzanin C (1) was combined with OTC or AMX against V. harvey or S. iniae, displaying significant reductions of MICs up to 8-fold (0.125 to 0.015 ㎍/mL and 0.0078 to 0.0009 ㎍/mL). In addition, zaluzanin C (1) improved the antibiotic potency of OTC against OTC resistant V. harveyi (250 ㎍/mL to 62.5 ㎍/mL). Synergism between ABTs and phytochemical such as SLs could be a therapeutically helpful concept to improve the efficacy of ABTs and prevent antibiotic resistance. These results suggest that SLs can be used as an alternative to reduce antibiotic resistance in aquaculture.