• Childhood Kidney Diseases
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• 제27권2호
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• pp.89-96
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• 2023

Renal nutcracker syndrome (NCS) is the entrapment of the left renal vein between the abdominal aorta and superior mesenteric artery. Although uncommon in pediatric patients, early diagnosis is crucial to avoid potential severe complications, such as anemia or renal vein thrombosis. NCS presents a variety of symptoms, most commonly including "Triade's symptoms"-hematuria, proteinuria, and flank pain. Diagnosis and treatment include invasive and noninvasive management, although due to a lack of pediatric clinical studies, management is widely variable. Conservative diagnosis and treatment are recommended as a first-line option for pediatric patients; however, invasive surgical treatment may be recommended based on symptom severity. This review aims to provide a comprehensive overview of NCS in children to better understand the widely variable incidence, occurrence, and management from early on to allow for early-onset management.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권1호
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• pp.9-14
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• 2001

목 적 : Nutcracker 증후군은 좌측 신정맥이 복부대동맥과 비정상적으로 분지된 상장간막 동맥의 압박에 의한 부분폐쇄의 발생하는 증후군으로 진단기준은 확립되지 않은 상태이다. 소아에 있어서 학교 요검사가 보편화 되면 서 무증상 혈뇨 또는 단백뇨 환아에서 진단이 증가하는 추세이다. 이에 본 연구에서는 소아 환아의 성별분포와 발생연령, 좌측신정맥의 압박부위와 확장부위의 최초 혈류속도의 비, 혈뇨와 단백뇨의 빈도를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1999년 9월부터 2001년 1월까지 혈뇨 또는 단백뇨를 주소로 연세의대 세브란스 병원 소아 신장과에 내원한 환아중 도플러 초음파상 좌측 신정맥의 압박부위와 확장부위의 최고 혈류 속도 비가 5.0을 초과한 환아를 대상으로 하였다. 결 과 : 총 30명 중 남아가 14명, 여아가 16명 이었으며 전체 평균 연령은 9.19${\pm}$2.31 세 였으며 남아는 9.68${\pm}$2.82세, 여아는 8.76${\pm}$1.76세로 성별간 유의한 차이가 있었다 (P< 0.05). 좌측 신정맥 최고 혈류속도의 압박부위와 확장부위의 비율은 전체 8.52${\pm}$2.24, 남아는 8.45${\pm}$2.31, 여아는 8.58${\pm}$2.25로 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 요검사상 혈뇨가 있는 환아 27 예의 평균연령이 8.99${\pm}$2.33세로 혈뇨가 없는 환아 3 예의 평균연령 10.96${\pm}$1.11세에 비해 유의한 차이가 없었으며 (P>0.05), 최고 혈류속도 비는 각각 $8.53{\pm}2.26,\;8.39{\pm}2.47$으로 차이가 없었다 (P>0.05). 혈뇨만 있는 환아는 24 예였으며 단백뇨만 있는 환아는 3예, 혈뇨와 단백뇨가 함께 있는 환아는 3 예 였다. 결 론 : 무증상 혈뇨나 단백뇨가 검출되는 학동기 아동들중 Nutcracker증후군 환아의 조기발견과 정기적인 추적관찰은 그로 인한 합병증 방지에 도움을 줄 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제28권2호
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• pp.74-79
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• 2024

Purpose: To compare the Doppler sonographic findings of the left renal vein (LRV) of children diagnosed with nutcracker syndrome with and without orthostatic proteinuria. Methods: Fifty and 53 consecutive children with and without orthostatic proteinuria, respectively, underwent renal Doppler ultrasonography examinations. The peak velocity (PV) was measured at the hilar portion of the LRV and between the aorta and superior mesenteric artery. Renal Doppler ultrasonography findings and clinical data including urine protein-to-creatinine ratio (UPCR) were compared according to the presence or absence of orthostatic proteinuria. Results: Between the two groups, no significant differences were observed in terms of age or sex. The PV ratio between the aortomesenteric and hilar portions was 7.79±2.65 and 6.32±3.01 in children with and without orthostatic proteinuria, respectively (P=0.009). No significant differences were observed between the two groups in terms of the UPCR in the first morning urine sample. However, the UPCR in the afternoon urine sample was significantly higher in children with orthostatic proteinuria than in those without orthostatic proteinuria (0.49±0.46 mg/mg vs. 0.11±0.04 mg/mg, P<0.001). Furthermore, the PV ratio between the aortomesenteric and hilar portions revealed a positive correlation with the ratio of UPCR of the afternoon to that of first morning urine samples (R=0.21, P=0.034). Conclusions: This study suggests that there can be a significant correlation of the PV ratio between the aortomesenteric and hilar portion of the LRV with orthostatic proteinuria in pediatric patients with nutcracker syndrome.

• Korean Journal of Radiology
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• 제23권11호
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• pp.1112-1114
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• 2022

• 대한영상의학회지
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• 제84권2호
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• pp.409-417
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• 2023

목적 근치적 방광적출 후 회장 신방광형성술을 시행 받은 방광암 환자는 수술 후 혈뇨를 보일 수 있는데, 이는 종양 재발에 대한 불안을 유발할 수 있다. 그러나 종양 재발뿐 아니라 호두까기 증후군이 수술 후 혈뇨의 원인이 될 수 있으며, 이는 빈번한 증후군일 수 있음을 증명하려고 한다. 대상과 방법 2011년부터 2016년까지 근치적방광적출 후 회장 신방광형성술을 시행 받은 255명의 방광암 환자를 대상으로 조영증강 복부골반 컴퓨터단층촬영과 소변검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 컴퓨터단층촬영에서 호두까기 증후군 소견의 유무는 좌신정맥 흐름 패턴을 평가하여 판단하였다. 소변분석에서는 총 소변검사에서 혈뇨가 양성인 비율에 따라 환자를 분류하였다. 결과 컴퓨터단층촬영에서 호두까기 증후군 소견은 135명의 환자 중 31.9%에서 나타났다. 혈뇨 양성 그룹에서는 호두까기 증후군의 소견이 없는 환자보다 있는 환자가 26% 더 많았다. 결론 호두까기 증후군의 소견은 수술 후 방광암 환자에게 빈번하였으며, 호두까기 증후군 소견과 혈뇨 사이에는 유의미한 상관관계가 있었다. 또한 호두까기 증후군 소견의 유병률은 수술 후 요로의 종양 재발률보다 높았다.