Nutcracker증후군은 좌측 신정맥이 대동맥과 상장간막 동맥에 압박되어 발생하는 드문 질환으로 혈뇨, 단백뇨, 기립성 단백뇨의 원인이 된다. 초음파와 도플러 검사로 진단이 가능하다. 저자들은 기립성 단백뇨와 특발성 만성피로를 보인 보기드문 심한 Nutcracker 증후군 환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Nutcracker syndrome is a phenomenon that the left renal vein (LRV) is pressed between the superior mesenteric artery (SMA) and the aorta. Clinical characteristics include gross or microscopic hematuria, orthostatic proteinuria, abdominal pain, and back pain. It occurs due to LRV squeezing caused by narrowed aortomesenteric angle. SMA syndrome is a disease that the third part of the duodenum is prone to intestinal obstruction by narrowed angle between the SMA and the abdominal aorta. Clinical symptoms include postprandial abdominal distension, epigastric pain, nausea, and vomiting. SMA syndrome and nutcracker syndrome have common features that result from narrowed aortomesenteric angle. However, it is very rare for both syndromes to occur simultaneously, so the two syndromes are regarded as separate diseases. This is a report on a case of nutcracker syndrome with SMA syndrome in a child who presented gross hematuria, recurrent abdominal pain and vomiting. To our knowledge, nutcracker syndrome simultaneous with SMA syndrome has not been previously reported in pediatric patient, especially with an exhibition of gross hematuria. This case suggests that the simultaneous presence of SMA syndrome with the same pathogenesis needs to be considered when nutcracker syndrome is suspected in pediatric patients with hematuria.
목 적:Nutcracker 증후군은 건강한 소아에서 혈뇨 또는 단백뇨가 발생하였을 때 감별해야 할 질환이다. 본 연구의 목적은 무증상 혈뇨 및 단백뇨 소아에.서 nutcracker 증후군이 차지하는 비율을 살펴보고, nutcracker 증후군을 제외한 무증상 혈뇨 또는 단백뇨 소아에서 복부대동맥과 상장간막동맥 사이의 좌신정맥 혈류속도와 좌신문에서의 좌신정맥 혈류속도를 도플러 초음파로 측정하여 두 지점에서의 최고 혈류 속도비의 범위를 구하고 성별, 연령, 요검사 소견에 따라 차이점이 있는지 살펴보는 것이다. 방 법:2001년 5월부터 2004년 3월까지 혈뇨 또는 단백뇨로 세브란스 병원 소아 신장과를 내원한 소아에서 도플러 초음파로 복부대동맥과 상장간막동맥 사이의 좌신정맥 혈류속도와 좌신문에서의 좌신정맥 혈류속도를 측정하여 두 지점에서 좌신정맥의 최고 혈류 속도비를 구하였다. Nutcracker 증후군으로 진단된 소아는 제외하였다. 결 과 :총 304명 중 nutcracker 증후군으로 진단된 환아는 107명(35.2%)이었다. 나머지 197명의 좌신정맥의 최고 혈류 속도비의 평균값은2.54$\pm$0.73(범위 1.08-4.00)이었고 성별, 연령별, 요검사 소견별로 나누어 비교하였을 때 유의한 차이가 없었다. 결 론 :혈뇨나 단백뇨가 있는 소아에서 원인으로 nutcracker 증후군을 반드시 고려해야 하며, 도플러 초음파는 nutcracker 증후군의 선별검사로서 조기 진단과 합병증 예방에 유용할 것으로 생각된다. Nutcracker 증후군을 제외한 무증상 혈뇨 및 단백뇨를 보이는 환아에서 좌신정맥의 최고 혈류 속도비는 정상 소아의 것과 크게 다르지 않으며, 성별, 연령, 요검사 소견에 따른차이는 없었다.
Purpose : Nutcracker syndrome refers to compression of the left renal vein(LRV) between the aorta and superior mesenteric artery(SMA) that results in elevation of pressure in the LRV and development of collateral veins. It must be considered as a possible factor when hematuria or proteinuria occurs in a healthy child. The purpose of this study is to determine the time to spontaneous resolution in childhood nutcracker syndrome, and to observe whether this is affected by sex, age, proteinuria or initial ratio of peak velocity of LRV. Methods : We investigated 26 patients who were found to have spontaneous resolution by follow-up Doppler ultrasonography among 117 patients diagnosed with nutcracker syndrome by renal Doppler ultrasonography from May 2001 to December 2005. We determined the time to spontaneous resolution in childhood nutcracker syndrome, and observed whether the duration was affected by sex, age, proteinuria or initial ratio of peak velocity. Results : 26 patients(59%) achieved spontaneous resolution by 1.2 years(mean). The time to spontaneous resolution of childhood nutcracker syndrome in 26 patients was $16.71{\pm}9.99$ months(range 6.0-49.2). The time to spontaneous resolution was not affected by sex, age, proteinuria nor initial ratio of peak velocity of LRV. Conclusion : More than half of the patients who were diagnosed by renal Doppler ultrasonography achieved spontaneous resolution. The time to spontaneous resolution was not affected by sex, age, proteinuria nor initial ratio of peak velocity of LRV.
The nutcracker syndorme refers to compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesentric artery which results in renal vein, left gonadal vein varices, hematuria and left sided flank pain. We report this experience of 11yr-11mon of girl has typical Nutcracker syndrome with persistent proteinuria and without typical hematuria. According to the renal biopsy for persistent proteinuria, biopsy shows pathologic findings similar to minimal change nephrotic syndrome. All symtpoms relieved without any specific treatments but she had no response to steroid treatment for persistent proteinuria. Now she was followed up through OPD base without symptom and consideration of surgical intervention.
기립성 단백뇨는 안정시에는 요단백이 검출되지 않고 환동시에만 검출되는 양성질환으로, 정확한 병인은 확립되어 있지 않으나 최근 그 원인으로써 nutcracker 현상을 보고한 바 있다. 대부분 방사선학적 검사를 통하여 진단하고 추적관찰 동안에 저절로 단백뇨의 소실을 보이나, 본 증례의 경우, 24시간 소변의 단백이 1.5 g/일 이상 검출되고 3년 이상 지속되어 신조직의 병변을 알고자 신생검을 실시하여 메산지움 증식성 병리소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
호두까기 증후군은 대동맥과 상장간막 동맥 사이에 좌신 정맥이 압박되어 혈뇨나 단백뇨가 보이는 임상 증후군으로 그 유전성에 대해서는 알려져 있는 바가 없다. 저자들은 무증상 혈뇨를 주소로 내원한 형제에게 모두 도플러 초음파로 진단된 호두까기 증후군을 접하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 nutcracker syndrome을 치료하기 위해 삽입한 스텐트가 심장내 우심실로 이동하는 드문 합병증을 경험하였기에 보고하고자 한다. 29세 여자환자가 측복부 통증을 주소로 내원하였다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌콩팥정맥이 복부대동맥과 상장간막동맥 사이에서 눌리는 것(nutcracker syndrome)이 발견되었다. Nutcracker syndrome을 치료하기 위해 자가확장 스텐트를 좌콩팥정맥에 삽입하는데 다음날 스텐트가 심장 내 우심실로 이동된 것을 발견할 수 있었다. 경피적 스텐트 제거를 시도하였으나 실패하여 심장수술로 제거하였다. 수술 후 6개월째 아무런 복부나 심장 증상없이 외래 추적관찰 중이다.
호두까기 증후군으로 인한 기립성 단백뇨의 보고는 적지 않다. 하지만, 아직 정확한 기전이 알려져 있지 않다. 본 증례와 같이 호두까기 증후군로 인하여 아침 첫 소변에서도 단백뇨가 나오고, 하루 1 g 이상의 단백뇨가 지속적으로 나올 수 있다는 보고는 아직 없다. 또한, 대동맥뒤 왼쪽 콩팥정맥의 경우에 단백뇨가 많이 나올 수 있다는 보고도 아직 찾을 수 없었다. 본 증례에서 단백뇨의 원인이 뒤 호두까기 증후군이라는 직접적인 증거는 없지만, 다른 단백뇨의 원인을 찾을 수 없었다. 만일 뒤 호두까기 증후군으로 인해 다량의 단백뇨를 유발할 수 있다는 것이 사실이라면, 좌측 신정맥에서 발생하는 강력한 혈역학적인 변화 자체가 직-간접적으로 사구체 상피세포의 손상을 유발시켰음을 암시하는 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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