Pure red cell aplasia is unusual cause of anemia and a selective aplastic disorder that affects the erythroid series of the bone marrow. Fifty percent of all patients with red cell aplasia will have a thymoma. Twenty-five to 30% of those who undergo thymectomy will be cured. A 57-years-old man was admitted to the medical department of Korea University hospital with complaints. Physical examination reveals a sick looking man with a pale lip, anemic conjunctiva and subicteric sclera. On auscultation, coarse breathing sound and moist rale was heard on the right lung field. Neither the liver nor spleen was palpable. A blood count showed the erythrocytes to number 2,640,000/mm3 and hemoglobin to be 7.0gm/dl. A white blood cell count was 5,000/mm3 and a platelet count was 328,000/mm3 Reticulocyte count was 0.7%. Examination of the peripheral blood smear showed the red cell, to be normocytic and normochromic. Urine sugar was three positive and GTT was positive. The anterior-posterior and lateral view of Chest X-ray was suggestive of an anterior mediastinal mass. A bone marrow biopsy reveals absence of red cell precursors and a normal myeloid series and megakaryocytes. At thoracotomy in May 1980 an encapsulated, lobulated, benign thymoma, which measured 5x7x5 cm was removed, microscopic examination showed it was of the spindle cell type. The postoperative course was uneventful, but the patient never had a return of hemoglobin to the blood. The patient was discharged on the postoperative] 3 days. At postoperative 1 month, the patient was readmitted for bone marrow study and had no return of red cells to bone marrow. At now, patient has been treated with steroid and the further follow up study will be needed.
This study was conducted to know the differences in pathology between artificially induced hemorrhagic anemia (EHA) and hemolytic anemia (ELA) during the anemic and recovery course, using Nile tilapia (Oreochromis niloticus). EHA were induced by repeated bleedings with a volume of about 1% of body weight through caudal vein. ELA were induced by intraperitoneal injections of 1% phenylhydrazine for 2 times. A period of 16 to 49th day was arbitrarily taken as a recovery phase. There were no prominent clinical signs and gross findings except for pale gills during the anemic state of both. Characteristic erythrocytes with a weekly stained cytoplasm started appearing on the 12th day in both and were still noted on the 49 and 20th day respectively in EHA and ELA. EHA and ELA were normocytic hypochromic and macrocytic normochromic in type respectively, although both were normocytic hypochromic during the recovery phase. In liver, fatty degeneration around central vein on the 12-38th day in EHA and hyaline degeneration around central vein on the 12-26th day in ELA were found. In head kidney, increased hemopoiesis was observed on the 12-26th day in EHA and on the 2-12th day in ELA, and macrophages engulfing erythrocytes were observed on the 16-38th day in EHA and on the 2-12th days in ELA. In spleen, activated ellipsoids on the 12-26th day in EHA. and on the 2-20th day in ELA. In ELA, severe accumulation of hemosiderin in both spleen and head kidney were constantly noted from the 2-49th day. On the 49th, Ht was recovered but Hb was still lower than that of control in both anemia.
5 cases of lead poisoning were investigated clinically. Of the 5 patients, 4 were male and 1 was female. The causes of lead poisoning in 3 cases were ingestion of herb drug pills and in 2 cases were occupational poisoning. Chief complain at admission in 4 cases were in defined colicky abdominal pain and constipation. Only 1 case complained of dizziness and palpitation without gastrointestinal symptom. On peripheral blood, normocytic normochromic anemia (mean Hgb 9.2gm/dl), reticulocytosis (mean 4.7%) and basophilic stippling were found in 100% of patients. Bone marrow aspiration was done in 4 cases. Erythroid hyperplasia and basophilic stippling were found in all 4 cases. Mean M : E ratio was 0.7 : 1. The lead concentration in serum was in creased in 4 cases (80%) of patients. Lead concentration, deltaaminolevulinic acid concentration in 24 hours collected urine were in creased in 5 patients (100%). Qualitative test of coproporphyrin of urine was positive in all 5 cases. 3 patients treated with Ca-EDTA, abdominal pain was improved rapidly and hemoglobin level was in creased slowly.
Clinical study was carried out on the 64 hemodialysis patients(HD) with chronic renal failure who had been treated from December 1992 to July 1993 in Yeungnam University Hospital. The following results were obitained. In hematologic parameters, MCH was $28.8{\pm}2.0pg$, and MCV was $92.4{\pm}4.7fl$. Result revealed normochromic and normocytic anemia. Mean values of serum ferritin were $657.4{\pm}292.0ng/ml$ in men and $511.5{\pm}370g$ in women. Mean valuses of serum iron were $145.5{\pm}63.7{\mu}g/dl$. Mean values of transferrin saturation was $61.6{\pm}28.4%$. Serum frerritin, serum iron and transferrin saturation were higher in HD group than normal reference. In erythropoeitin treatment group, Hb and Hct were significantly higher than non-erythropoietin treatment group. Amount of transfusion was significantly higher in non-erythropoietin treatment group than erythropoeitin treatment group(p<0.05). Values of iron, transferrin saturation were significantly higher in abnormal liver function test(LFT) hemodialysis group than normal LFT group(p<0.05). Transfusion amounts revealed positive correlation with ferritin(r=0.4675), transferrin satruation (r=0.3823) and iron(r=0.3386)(p<0.05). In conclusion, erythropoietin treatment cna reduce requirement of blood transfusion and transfusion related side effects such as iron overload, hemosiderosis and hemochromatosis.
There are several factors concerning to anemia in chronic renal failure patients. But when rHuEPO is used, most of these factors can be overcome, and the levels of hemoglobin are increased. However, about 10% of the renal failure patients represent rHuEPO-resistant anemia eventhough high dosage of rHuEPO. For these cases, desferrioxamine can be applied to correct rHuEPO resistnacy, and many mechanism of DFO are arguing. So we are going to know whether DFO can be applied to correct anemia of the such patients, how long its effect can be continued. The seven pateients as experimental group(DFO+EPO) who represent refractoriness to rHuEPO and the other seven patients as control group(EPO) were included. Experimental group had lower than 9 g/dL of hemoglobin levels despite high rHuEPO dosage (more than 4000U/Wk) and showed normocytic normochromic anemia. There were no definitve causes of anemia such as hemorrhage or iron deficiency. Control group patients had similar characteristics in age, mean dialysis duration but showed adequate response to rHuEPO. DFO was administered to experimental group for 8 weeks along with rHuEPO(the rHuEPO individual mean dosage had been determined by mean dosage of the previous 6 months. Total mean dosage; 123.5 U/Kg/Wk). After 8 weeks of DFO administration, the hemoglobin and rHuEPO dosage levels were checked for 15 consecutive months. It should be noted that the patients determined their own rHuEPO dosage levels according to hemoglobin levels and economic status. In conrol group, rHuEPO was administered by the same method used in experimental group without DFO through the same period. Fifteen months of observation period after DFO trial were divided as Time I(7 months after DFO trial) and Time II(8 months after Time I). The results are as follows: Before DFO trial, mean hemoglobin level of experimental group was 7.8 g/dL, which is similar level(p>0.05) to control group(mean Hb; 8.2 g/dL). But in experimental group, significantly(p<0.05) higher dosages of rHuEPO(mean; 123.5 U/Kg/Wk) than control group (mean; 41.6 U/Kg/Wk) had been used. It means resistancy to rHuEPO of experimental group. But after DFO trial, the hemoglobin levels of the experimental group were increased significantly(p<0.05), and these effect were continued to Time II.(Time I; mean 8.6g/dL, Time II; mean 8.6g/dL) The effects of DFO to hemoglobin were continued for 15 months after DFO trial with similar degree through Time I, Time II. Also, rHuEPO dosages used in the experimental group were decreased to similar levels of the control group after DFO trial and these effect were also continued for 15 months(Time I; mean 48.1 U/Kg/Wk. Time II; mean 51.8 U/Kg/Wk). In the same period, hemoglobin levels and rHuEPO dosages used in the control group were not changed significantly. Notibly, hemoglobin increment and rHuEPO usage decrement in experimental group were showed maxilly in the 1st month after DFO trial. That is, after the use of DFO, erythopoiesis was enhanced with a reduced rHuEPO dosage. So we think rHuEPO reisistancy can be overcome by DFO therapy. In conclusion, the DFO can improve the anemia caused by chronic renal failure at least over 1 year, and hence, can reduce the dosage of rHuEPO for anemia correction. Additional studies in order to determine the mechanism of DFO on erythropoiesis and careful attention to potential side effects of DFO will be needed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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