A preterm newborn affected by congenital syphilis, born to mother not treated during pregnancy is described. The clinical picture was characterized by respiratory distress, cutaneous manifestations, massive hepatosplenomegaly, severe anemia, thrombocytopenia, disseminated intravascular coagulation syndrome and hypoalbuminemia. The patient was treated with daily injections of 190,500 units of crystalline penicillin G for 14 days. Premature infants with these symptoms and signs should be evaluated for congenital syphilis.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제3권1호
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pp.9-13
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2017
Tandem mass spectrometry and other new technologies for the multiplex and quantitative analysis of dried blood spots have emerged as powerful techniques for the early screening and assessment of newborns for lysosomal storage diseases (LSDs). Screening newborns for these diseases is important, since treatment options, including enzyme replacement therapy or hematopoietic transplantation, are available for some LSDs, such as infant-onset Pompe disease, Fabry disease, some types of mucopolysaccharidoses (MPSs), and Krabbe disease. For these diseases, early initiation of treatment, before symptoms worsen, often leads to better clinical outcomes. Several problems, however, are associated with newborn screening for LSDs, including the development of accurate test methods to reduce low false-positive rates and treatment guidelines for late-onset or mild disease variants, the high costs associated with multiplex assays, and ethical issues. In this review, we discuss the history, current status, and ethical problems associated with the newborn screening for LSDs, including MPSs.
Newborn screening of some urea cycle disorders has little benefits because of early severe symptoms before the result, low sensitivity (especially hypocitrullinemia) and poor prognosis. But in case of citrullinemia, citrin deficiency and argininosuccinic aciduria diagnosed as elevated citrulline, newborn screening is helpful for early diagnosis and treatment before the symptom. Distinction between the clinical forms of these diseases is based on clinical findings and biochemical results, however, they may not be clearcut. Treatment is different from each other, so exact diagnosis is essential. Here, the diagnostic algorithm for elevated citrulline after tandem mass screening has been proposed. Minimizing total process time from sampling to report of the results is important in Korea for diagnosis and treatment of these disorders.
The innate immune response is the first line of defense against microbial infections. Innate immunity is made up of the surface barrier, cellular immunity and humoral immunity. In newborn, immunologic function and demands are different to adults. Neonatal innate immunity specifically suppresses Th1-type immune responses, and not Th2-type immune responses, which are enhanced. And the impaired response of macrophages is associated with the defective innate immunity in newborn period. Toll-like receptors (TLRs) play a key roles in the detection of invading pathogens and in the induction of innate immune responses. In newborn, the expression of TLRs is age dependent, so preterm has low expression of TLRs. Also, there are defects in signaling pathways downstream of TLRs. As a consequence, the defects of TLRs activity cause the susceptibility to infection in the neonatal period.
Lipid consumption in early life has been implicated with arteriosclerosis in later life. It has been also claimed that lipid contents of serum in early life would reflect coronary atherosclerosis in later life. Present study has been undertaken to look for serum lipid contents of mother and newborn simultaneously to determine the difference of various lipid classes. Lipids were extracted by Folch method. Total lipid was determined gravimetrically; cholesterol by Zak's method, phospholipids by Fiske-Subba-Row's method, and triglycerides by Sugiura's method. Fatty acids were analysed by gas liguid chromatography. Values of the total lipids of mother was significantly higher than those of newborn. HDI-cholesterol/total cholesterol ratio of newborn's was higher than mother's. The amount of saturated fatty acids in the serum cholesteryl ester of newborn was significantly higher than mother's.
This study explores newborn clothing with regard to clothing type, construction, textiles, design, size, and label placement. Related consumer complaints are also analyzed. Analysis of 50 newborn clothing items revealed six types of newborn clothing: baenaet jeogori, baenaet gown, bodysuit, one-piece, shirt and pants set, and pants. The baenaet jeogori was the most common type, and the most commonly used fasteners were ties and snaps. The following characteristics were commonly observed: front opening, long raglan sleeves, mitten cuffs, cotton fabric, white/ivory color, animal print, contrast hem, $appliqu{\acute{e}}$, and size 60. In-depth interviews of 12 mothers with children under 24 months revealed that the baenaet jeogori was the most unsatisfactory type; the shirt and pants set and bodysuit were preferred. Interviewees were dissatisfied with types of openings, expressing a preference for snaps and complaining about ties, too many snaps, metal snaps, and shoulder openings. Overly wide or narrow sleeves resulted in improper fit, and long sleeves made it difficult to dress the baby. Interviewees required diverse sleeve length options. They were dissatisfied with heavy fabric for hot and warm seasons, and with labels attached inside clothing or outside near the neckline. Mothers with particularly small or big babies complained about limited sizes. To improve current newborn clothing, additional items such as shirt and pants sets or individual pants, front opening clothing with few snaps, proper sleeve fit with diverse length options, lightweight fabric for hot and warm seasons, label placement that avoids skin irritation, and size segmentation are recommended.
Purpose: The purpose of study was : 1) to analyse the trend of research on the sensory stimulation in newborn in Korea, 2) to suggest direction for further study on the sensory stimulation in newborn and contributing to the use of intervention in newborn. Method: Research studies on the sensory stimulation in newborn were selected from the dissertations, parents-child health. Academic Society Journal, and from Korean Journal of Pediatrcs which were conducted between 1984 and 2002. The total numbers of the studies were 15. These studies were analyzed for 1) time of publication or presentation 2) thesis for a degree or nondegree 3) characteristics of subjects 4) sample size 5) research design 6) type of sensory stimualtion 7) meaurement tool 8) result. Result : 1)The most year of studies were the 1996's~ 2000's. 2) The degree of studies were higher than nondegree. 3) The most characteristics of subjects were the premature infants. 4) The most frequent sample sizes were 11-20. 5) The all research design was nonequivalent control group pretest-posttest design in quasi experimental basis. 6) The most type of sensory stimulation was Field massage(tactile and kinesthetic). 7) The measurement tool used all objective tools. 8) The most research data were collected by the measure of the weight, heart rate, behavior state, respiration, stress hormon and positive results. Conclusion: 1) Human sensory stimulation did not seem to harm the infants. 2) several positive effects of sensory stimulation that have been reported previously must be reevaluated. 3) further research will be required large sample size, long-term outcome, individualized stimulation program, early parent-infant contact in order to enhance the development of attachment, to determine the underlying mechanism and theorical frame for these stimulation effect.
목 적 : 청각 장애는 정상 신생아 출생 1,000명 당 2-7명의 높은 발병률을 보이는 것으로 알려져 있으나, 임상적으로 조기발견이 어려워 평균 2-2.5세에 발견된다. 청각은 언어 및 인지발달에 중요한 영향을 미치므로 청각 장애의 조기 발견을 위한 신생아 청력 선별검사의 중요성이 강조되고 있다. 이에 연구자들은 정상 신생아를 대상으로 시행한 선별검사의 결과를 분석하여 신생아에서의 청각 장애의 빈도를 파악하고, 선별검사의 효용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 7월부터 2005년 6월까지 성균관대학교 의과대학 삼성제일병원 신생아실에서 출생한 신생아 8,664명중 보호자의 신청에 의해 신생아 청력 선별검사를 시행한 정상 신생아 7,171명과 위험인자를 가진 47명 등 총 7,218명을 대상으로 하였다. 신생아 청력 선별검사는 $ALGO^{(3)}$ Newborn hearing screener를 이용하여 35 dB의 청각 자극에 대한 AABR을 시행하였다. 출생 2일째 1차 검사를 시행하였고, 1차 검사에서 통과하지 못한 경우 신생아실 퇴원 전 2차 검사를 시행하였으며 2차 검사에서 통과하지 못한 경우 생후 1개월에 삼성서울병원 이비인후과에서 추적검사를 시행하며 이후 추적관찰을 시행하였다. 결 과 : 선별검사를 받은 총 7,218명 중 7,163명이 정상 판정을 받았으며, 55명이 선별검사에서 재검 판정을 받아 재검율 0.8%이었다. 재검 판정자 중 생후 1개월에 추적 검사를 받지 않은 6명을 제외한 49명 중 정상으로 판정된 경우는 35명(71.4%)이었고, 청각 장애로 진단된 경우는 14명(28.6%)이었다. 추적검사에서 소실된 6명을 고려할 때 청각장애의 발생 빈도는 7,218명 중 14-20명이므로 1,000명 출생 당 1.9-2.8명으로 추정된다. 청각장애 14명 중 남:여 비율은 3.6:1이었으며 좌측이 장애인 경우가 64.3%로 우측(21.4%) 및 양측(14.3%)보다 높게 나타났다. 미숙아 등 위험 요인이 있는 47명 중 청각 장애인 경우는 8명(17.0%)으로 정상 신생아 7,171명에서의 발생 빈도(6명, 0.1%)보다 높았다. 청각 장애 14명 중 3명은 보청기로 치료를 시작하였으며, 나머지는 추적관찰 중에 있다. 결 론 : 신생아에서의 청각 장애의 비율은 신생아 1,000명당 1.9-2.8명으로 다른 연구자들의 연구와 비슷한 빈도를 나타내었다. 신생아에 대한 AABR은 신생아실에서 신속하게 시행할 수 있는 비침습적인 선별 검사이며, 보청기 등 조기치료를 가능하게 하는 유용한 검사로 판단된다.
The purpose of this study is to identify the sleep/activity patterns of neonates and to provide a baseline data in developing an effective maternal-child nursing intervention strategies. The subjects of this study were 57 normal newborn babies from birth to 4 weeks of age, who visited the Postpartum Care Center and two General Hospitals and One Local clinic in Taejon. The data were collected from October 28th, 1999 to April 28th, 2000. The instrument used in this study was NCASA developed by Barnard and validated by the Academic Society of Parent-Child Health. The data were analyzed with the SPSS PC+ 7.5 for window program using means, standard deviation, one-way ANOVA. The results of this study were as follows: 1. The mean amount of daytime sleep was 7.45 hours, nighttime sleep was 4.27 hours, and the total daily sleep was 11.72 hours. The mean amount of longest sleep period was 4.32 hours. The mean regularity of daytime sleep was 35.55%, the nighttime sleep was 44.82%, and the total daily sleep was 39.02%. The mean frequency of nighttime awakenings was 2.44 times. 2. The mean amount of daytime awake periods was 8.54 hours, the nighttime awake periods was 3.72 hours, and the daily total awake periods was 12.27 hours. The mean amount of the longest awake period was 3.98 hours. 3. The mean frequency of daytime feeding was 5.18 times, the nighttime feeding was 2.50 times, and the total daily feeding was 7.49. The mean of regularity of total daily feeding was 61.34%. 4. According to an analysis of sleep patterns based on newborn's age, there were some statistically significant differences noted in the following factors ; amount of nighttime sleep (F=7.65, p=.002), longest sleep period(F=5.84, P=.006). 5. According to an analysis of activity patterns based on newborn's age, there were some statistically significant differences noted in the following factors ; amount of nighttime activity (F=7.64, P=.002), longest activity period (F=4.34, P=.020), frequency of nighttime feeding(F=3.89, p=.029), frequency of total daily feeding(F=3.76, P=.033), and regularity of daily feeding(F=4.66, P=.016). In conclusion, the newborn baby slept more during the daytime than nighttime and more active during the daytime. And there were some irregular sleep/activity pattern noted during 1 to 2 weeks of newborn baby. The results of this study will contribute to maternal-child health nursing practice and nursing research, and provide an information to parents about what to expect their newborn baby.
This clinical observation was made on 490 newborn delivered at Chung Nam Medical Center during a period of 2 years and a month from January, 1969 to December, 1970, The results were summarized as followings; 1. Precentage distribution of Apgar score for 4
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[게시일 2004년 10월 1일]
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