• 제목/요약/키워드: Neuromuscular diseases

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가정용 인공 호흡기를 사용하는 소아의 임상적 고찰 (Clinical Study of Children Using Home Mechanical Ventilation)

  • 안영준;이승현;김효빈;박성종;고태성;홍수종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권4호
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    • pp.401-405
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    • 2005
  • 목 적 : 급성 호흡부전증, 호흡중추장애, 신경근 질환 등으로 인한 만성 호흡부전 환자들이 가정용 인공 호흡기의 도입으로 가정에서 기계 환기를 받을 수 있게 되어 생명을 연장시키고, 삶의 질을 향상시킬 수 있어 그 사용하는 예가 증가하고 있다. 그러나 이에 대한 임상자료가 거의 없어 저자들은 인공 호흡기를 장착한 환아들을 대상으로 임상실태를 조사하였다. 방 법 : 1997년부터 2003년까지 서울아산병원 소아 중환자실에 입원 후 가정용 인공 호흡기를 장착한 21명의 환아들을 대상으로 하여 후향적으로 의무기록을 분석하고 전화면담을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아들은 21명으로 남아 15명, 여아 6명이었다. 인공 호흡기를 장착하였을 때 중간 연령은 31개월(범위 : 2-150개월)이었으며, 호흡기를 장착한 중간 기간은 25개월(범위 : 2-68개월)이었다. 환아들의 원인 질환으로는 호흡중추장애를 포함한 신경근 질환이 16례, 급성 호흡곤란을 포함한 폐질환이 4례, 유전성 대사질환이 1례였다. 인공 호흡기 양식은 압력 조절 양식이 16례(76%), 용적 조절 양식이 5례(24%), 산소가 필요한 경우는 13례(62%)였고, 인공 호흡기를 조금이라도 이탈할 수 있었던 경우는 3례(14%)였다. 기계고장은 19개월마다 1회 발생하였고, 인공 호흡기 장착 후 평균 입원 횟수는 매년 1.7회, 그 원인으로는 폐렴(68%)이 가장 많았다. 추적 관찰한 결과 사망한 환아는 9명(43%)이었고, 사망원인은 기관지 튜브 폐쇄가 4례였다. 인공 호흡기 대여, 산소발생기, 영양식, 진찰 및 치료비용 등을 포함한 모든 의료비용은 월간 평균 111만원이었다. 결 론 : 최근 가정용 인공 호흡기 사용이 증가하고 있으며, 사망원인으로 기관지 튜브 폐쇄가 많아 주의 및 관리를 필요로 하고 인공 호흡기를 장착한 가정에 경제적 어려움이 있어 사회적 관심과 제도적 지원이 필요할 것으로 사료된다.

정맥용 면역글로불린 투여 후 발생한 무균성 수막염 3례 (Three Cases of Aseptic Meningitis Following the Use of Intravenous Immune Globulin)

  • 이준호;송은경;이진아;김남희;김동호;박기원;최은화;이환종
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제12권2호
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    • pp.202-207
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    • 2005
  • IVIG 투여에 의해 무균성 수막염은 그 기전이 밝혀지지 않았으나 IVIG 투여와 관련된 신경학적 부작용 중 가장 중한 합병증의 하나이다. 저자들은 서울대학교 어린이병원에서 2003년부터 2004년까지 3명의 환아에서 확인된 IVIG 투여와 관련된 무균성 수막염 4례를 경험하여 보고하였다. 3명의 환아는 ITP, 가와사키병, 중증 근무력증으로 기저질환은 각각 상이하였으나 기저질환에 대한 치료를 위해 모두 고용량의 IVIG를 투여받았으며, IVIG를 투여받은 후 1~2일 이내에 심한 두통과 뇌막자극 징후를 보였다. 척수액 소견상 백혈구 수는 $100/{\mu}L$ 미만에서부터 $1,000/{\mu}L$ 이상까지 다양하였으나 주로 다핵구로 구성된 척수액 백혈구 분포를 보였고(66~98%), 세균 배양검사와 장바이러스 배양과 PCR 검사에서 음성 결과를 보였다. 3명의 환아 모두 수막염 발생 2일 후까지는 증상이 호전되었으며, 후유증 및 장애가 없었다.

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상황버섯의 기술개발 동향과 시장분석 (Phellinus linteus; Market and Technology Trends Analysis)

  • 손은화;노현숙;박영서;손은수;강세찬;강남성;표석능
    • KSBB Journal
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    • 제23권2호
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    • pp.109-117
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    • 2008
  • 담자균류의 버섯은 대부분 영양생장단계의 균사체와 포자를 형성하는 생식생장단계인 자실체로 나누어진다. 그러나 자연산 상황버섯은 자연계에서의 분포수가 극히 적어 그 자실체를 얻기 어려우며, 이러한 희귀성으로 인해 매우 고가로 거래되고 있다. 1990년대 중반 상황버섯은 균사체 배양기술과 인공재배법이 확립된 후 농가에서 대량생산되기 시작하였으며, 이에 따라 상황버섯의 유효성분을 이용한 기능성 식품 및 의약품의 개발이 활발하였다. 그러나 인공재배법에 의한 상황버섯 추출물은 자연산 추출물의 항암 및 효능면에서 차이를 나타내고 있어, 자연산 자실체와 같은 수준에서의 약효를 나타내기 위한 인공배양기술과 고농도 유효성분을 획득하기 위한 추출법이 핵심기술로 대두되었고, 인공배양된 상황버섯과 자연산의 다각도적인 약효 비교에 관한 연구가 아직까지 진행되고 있다. 따라서 상황버섯의 유효성분이 높게 함유된 저렴한 추출물이 생산될 수 있는 기반 기술들이 기능성 음료용수, 식품 및 의약품으로 개발에 중요한 핵심기술로 떠오르고 있다. 국내 상황버섯 기능성 식품의 시장은 상황버섯의 효능에 대한 인지 증대, 웰빙열풍을 의한 건강 음료에 대한 선호도 증대 등으로 인해 향후에도 10% 이상의 높은 성장률을 보일 것으로 예상된다. 현재는 중소기업들이 주로 활동하고 있어 마케팅 및 유통의 한계로 인해 시장이 크게 확대되고 있지 않으나, 사업매력도가 긍정적으로 평가되고 있어 대기업에서도 상황버섯을 이용한 기능성 식품 시장에의 진출을 모색하고 있다.

골화성 근염에 대한 고찰 (Review of Myositis Ossificans)

  • 배성수;박래준;한동욱
    • The Journal of Korean Physical Therapy
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    • 제12권2호
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    • pp.255-265
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    • 2000
  • 정상적인 골 조직에서의 성장과는 달리 연부조직에 2차적으로 비정상적인 골 조직이 신생되면서 골화되는 현상을 골화성 근염 또는 화골성 근염이라고 하며, 연부조직에 생긴 골은 가장 안쪽에는 어떤 원인에 의해서 생긴 출혈 또는 괴사 조직의 주위를 섬유모세포가 둘러싸서 생긴 층이 있고, 그 다음으로 골모세포(osteoblasts)로 형성된 미성숙 골조직 충이 있으며, 마지막 주위의 결합조직과 명확한 경계를 이루는 성숙한 골 소주로 구성된 층이 있다. 골화성 근염은 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나. 혈류의 정체로 인한 저산소증, 비정상적인 칼슘 대사, 미세한 외상의 반복 및 심한 외상, 장기간 고정, 유전적인 원인 등으로 각기 다른 양상의 골화성 근염을 형성할 수 있다. 골화성 근염이라는 단어는 1868년에 Von Dusch에 의해 처음 사용되어 명확한 구분 없이 연부조직에 생긴 비정상 골조직을 일컫는 말로 사용되어져 왔다. 하지만 골화성 근염이라 할지라도 발생 원인과 조직 변화 및 상태 등을 고려한다면 첫째로 선천성 기형과 전신이환을 동반하는 진행성 골화성 근염, 둘째로 신경근과 만성질병, 사지마비, 소아마비, 화상. 다발성 관염 . 파상풍을 가진 환자에게서 발생하는 골화성 근염인 이소성 골화증, 새 번째로 연부조직의 심한 손상 또는 반복적인 손상, 골절, 탈구, 열상 외과적 절개에 대한 부차적인 반응으로 나타나는 외상성 골화성 근염. 네 번째로 위의 세 가지 원인이 아닌 원인으로 발생하는 비외상성 골화성 근염으로 분명히 구분할 수 있다. 때문에 단순히 골화성 근염이란 단어로 연부조직에 생긴 비정상적인 골을 통칭하기보다는 지금까지 언급한 내용을 고려해 보다 구체적인 질환명 즉 골화성 근염이 진행성인지. 이소성인지. 외상성인지. 비외상성인지를 명확히 구분하여 사용하는 것이 바람직하다.

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경두개 자기자극과 확산텐서 신경섬유로 검사를 통한 대뇌 병변의 국소화: 증례보고 (Localization of Bilateral Hemisphere Lesion Using Combined Transcranial Magnetic Stimulation and Diffusion Tensor Imaging: Report of Two Cases)

  • 이형남;오영빈;김기욱;원유희;고명환;서정환;박성희
    • 대한근전도전기진단의학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.106-111
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    • 2018
  • Transcranial magnetic stimulation (TMS) has been a gold standard for investigating central motor pathways in humans. Diffusion tensor imaging with fiber tractography (DTI FT) is known for its usefulness in detecting white matter lesion in vivo. We investigated the clinical usefulness of elucidating the integrity and continuity of corticospinal tract (CST) by combined use of TMS and DTI FT in this study. We report two cases who have presented with left hemiparesis and evaluated by both TMS and DTI FT; 10-year-old boy with Mitochondrial Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke-like episode syndrome and 20-year-old woman with traumatic brain injury. Combined use of TMS and DTI FT successfully led to localize the brain lesion that might cause motor impairment in patients with abnormal signal intensities in MRI. The results of this study suggest that TMS and DTI FT might provide the detailed information between function and anatomy of the CST, complementarily.

안면마비 환자에서 표면 근전도 검사와 통상적 근전도 검사간 상관관계 (Correlation between Surface Electromyography and Conventional Electromyography in Facial Nerve Palsy)

  • 장하늘;유승돈;이종하;소윤수;김동환;전진만;이승아;김희상;윤동환;권정호
    • 대한근전도전기진단의학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.84-90
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    • 2018
  • Objective: To assess the correlation between surface electromyography (SEMG) and conventional EMG in patients with facial nerve palsy. Additionally, compare the discomfort and the time required by the patients in two methods. Method: 36 patients with facial palsy were given nerve conduction studies (NCS) via conventional EMG. Then, the peak root mean square (RMS) values were obtained from the SEMG. We also recorded visual analogue scale (VAS), House-Brackmann scale, and the time required for the examination. Results: Pearson's correlation coefficient between the amplitude loss ratio of the RMS values obtained by SEMG compared to the unaffected side (RSEMG) and the amplitude loss ratio of CMAP amplitudes compared to the unaffected side (RCMAP) was 0.567 at the frontalis, 0.456 at the orbicularis oculi, 0.393 at the nasalis, and 0.437 at the orbicularis oris. An increase in RSEMG is positively correlated with an increase in RCMAP. The mean VAS score with conventional EMG was $3.55{\pm}1.42$, whereas that experienced when using SEMG was $0.11{\pm}0.52$ and the mean time required for conventional EMG was $610{\pm}103.84$ seconds, while that required for SEMG was $420{\pm}86.32$ seconds. Conclusion: This study demonstrated a significant positive correlation between facial muscle activities as measured by SEMG and conventional EMG in patients with facial nerve palsy. SEMG has the benefits of being more comfortable and faster when diagnosing facial palsy.

DMSO 투여된 근위축성 측삭경화증 SOD1-G93A 형질 변환 마우스 모델에서의 근육 기능과 생존 기간 증가 효과 (DMSO Improves Motor Function and Survival in the Transgenic SOD1-G93AMouse Model of Amyotrophic Lateral Sclerosis)

  • 박경호;김연경;박현우;이희영;이정훈;패트릭 스위니;박래리종;박진규
    • 생명과학회지
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    • 제32권8호
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    • pp.611-621
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    • 2022
  • DMSO (dimethyl sulfoxide)는 친유성 화합물을 용해하는 성질과 뇌혈관장벽(Blood-brain barrier)을 투과하는 화학적 특성으로 인해 근위축성 측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis) 등의 퇴행성 뇌신경질환을 타겟으로 하는 전임상 연구에서 용매로 널리 활용되고 있다. 그러나 DMSO를 활용한 연구 결과에 대하여 본 물질에 대한 생화학적 효과는 간과되고 있다. 본 연구에서는 근위축성 측삭경화증의 질환동물 모델인 SOD1-G93A형질 전환 마우스에 5% DMSO를 장기간 경구 투여하여 질병 표현형에 미치는 영향을 생존기간을 포함하여 신경학적, 기능학적, 조직학적으로 분석하였다. DMSO를 투여한 SOD1-G93A 동물군에서 DMSO 비투여군 보다 생존 기간과, 로타로드와 악력 측정으로 평가한 근육 기능이 유의미하게 증가했고, neurological score 가 감소했다. 반면, DMSO 투여군에서 DMSO 비투여군 대비하여 척수 운동 신경 세포와 신경근접합부가 보존되지 않았다. DMSO 투여는 SOD1-G93A형질 전환 마우스의 운동 신경 세포의 조직학적 영향을 미치지 않았지만, 신경 증상 완화와 생존 기간 등 개선된 마우스의 quality of life을 확인하였다. 본 연구 결과, DMSO를 이용한 퇴행성 뇌 질환 전임상 연구 및 후보 약물 효능 평가 시 DMSO의 생화학적 특성에 대한 종합적인 고려가 필요한 것으로 보인다.

새로운 이탈방법으로서 비침습적 양압환기법의 유용성 (The Usefulness of Noninvasive Positive Pressure Ventilation as a New Weaning Method)

  • 심태선;고윤석;이상도;김우성;김동순;김원동;임채만
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권4호
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    • pp.500-511
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    • 1999
  • 연구배경: 비 혹은 안면마스크를 이용한 비침습적 양압호흡법(NPPV)은 안정된 만성호흡부전환자를 대상으로 사용되었으며, 최근 급성호흡부전환자를 대상으로도 시도되고 있다. 일부 연구에서 기계호흡이탈후 발생한 호흡부전에서 NPPV를 시도하여 기관내삽관을 피할 수 있음을 보고한바 있으나, 기계호흡이탈의 한 방법으로 시도된 예는 거의 없다. 본 연구자는 장기간 침습적 기계호흡중인 환자에서 의도적으로 ET를 제거한 후 NPPV틀 적용하여 새운 이탈방법으로서 효용성이 있는지를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1회이상 이탈시도가 실패하였고, 압력보조 요구량이 8-15cm $H_2O$, PEEP 요구량이 5-10cm $H_2O$ 사이이며, 기계환기 시작 후 10일 이상 경과되어 기관절개술 시행을 고려중인 환자로서 NPPV 적응증을 만족시키는 12명(14회)을 대상으로 하였다. 기관내관 제거 후 안면마스크를 이용하여 NPPV를 시작하였다. NPPV 적용 직전, 적용후 30분, 1-6시간, 6-12시간, 12-24시간, 2일째, 3일째, 그리고 NPPV 이탈 직전에 분당호흡수, 동맥혈가스검사, 압력보조수준, 그리고 호기말양압 수준을 측정하였다. 이탈후 기계호흡없이 48시간 이상 자가호흡을 유지한 예를 성공군으로 정의하였다. 결 과: 의도적 ET 제거후 NPPV에 의한 기계호흡 이탈을 시도한 14예중 7예(50%)에서 이탈에 성공하여 기관절개를 피할 수 있었다. 양군에서 나이, 입원당일의 APACHE III 점수, 기관내삽관 기간, NPPV 시행직전의 분당호흡수, 동맥혈가스검사, $PaO_2/FiO_2$, 압력보조수준, 호기말양압 수준에 차이가 없었다. 성공군에서 NPPV 전후의 분당호흡수, 압력보조수준, 흡기말양압, 동맥혈가스소견 및 $PaO_2/FiO_2$가 차이 없었으나 실패군은 NPPV 후 30분에 동맥혈 pH가 유의하게 감소하였다($7.40\pm0.08$ vs. $7.34\pm0.06$, p<0.05). 이탈실패의 원인은 동맥혈가스검사소견 악화 3예, 기도내 분비물 축적 2예, 마스크 부적응 1예, 그리고 늑골골절에 의한 flail chest 1예이었다. 결 론: 비침습적 양압호흡법은 급성호흡부전에 의한 장기적 기계호흡 환자에서 새로운 기계호흡이탈 방법으로 기대된다.

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한 대학병원 내과계 중환자실의 기계환기 시행 환자의 현황 및 예후인자의 분석 (Analysis of Characteristics and Prognostic Factors in Adult Patients Receiving Mechanical Ventilation in the Medical Intensive Care Unit of a University Hospital)

  • 송진우;최창민;홍상범;오연목;심태선;임채만;이상도;김우성;김동순;김원동;고윤석
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권4호
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    • pp.292-300
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    • 2008
  • 연구배경: 호흡부전은 중환자실 치료가 필요한 흔한 원인 중 하나로, 호흡보조치료의 발전에도 불구하고 높은 사망률을 보이고 있다. 호흡부전환자에 대한 기존의 국내보고는, 특정질환만을 대상으로 하거나, 외과계 환자가 상당수 포함되어 있어, 내과계 호흡부전 환자들의 현황을 알기가 어렵다. 본 연구에서는 한 내과계 중환자실에서 기계환기치료를 시행 받은 성인환자들의 임상적 특성과 치료성적 및 예후와 관련된 인자를 알아보고자 하였다. 방 법: 한 3차 병원 내과계 중환자실에서 48시간 이상 기계환기치료를 받은 479명의 성인환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 대상환자의 평균연령은 $60.3{\pm}15.6$세였고, 34.0%가 여성이었다. 중환자실 입실시점의 APACHE III 점수의 평균값은 $72.3{\pm}25$점이었다. 호흡부전의 원인은 급성호흡부전(71.8%), 만성폐질환의 급성악화(20.9%), 혼수(5.6%), 신경근육계질환(1.7%)이었다. 초기 기계환기방식으로는 67.8%에서 압력조절환기법이 사용되었고, 초기 이탈방식으로는 압력보조환기법이 83.6%에서 사용되었다. 중환자실 사망률은 49.3%, 병원사망률은 55.4%였다. 주된 병원내 사망원인은 패혈성 쇼크(32.5%), 호흡부전(11.7%), 다발성 장기부전(10.2%)이었다. 남성, APACHE III 점수가 70점 이상, 호흡부전의 원인이 간질성폐질환, 혼수, 흡인, 폐렴, 패혈증, 객혈인 경우, 총 기계환기시간 및 병원 재원일이 사망과 독립적으로 관련되었다. 결 론: 호흡부전의 원인질환, 환자의 중증도, 성별에 따라 호흡부전환자의 예후에 차이가 있었다.

말기질환 아동을 위한 환경적 지지모델(The Contextual Support Model of Music Therapy)에 근거한 음악치료사례연구 (A single case study using Contextual Support Model based music therapy intervention for a terminal pediatric patient)

  • 전미혜
    • 인간행동과 음악연구
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    • 제2권2호
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    • pp.15-31
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    • 2005
  • 아동에게 있어서 말기 질환의 범위는 악성종양을 비롯하여 선천성 대사이상, 염색체 이상, 선천성 기형, 신경근육계 질환, 기타 다른 불치의 상태까지 포함한다. 병원환경에서 이러한 말기 질환 아동은 질병의 치료 과정과 관련하여 공포심, 분노, 좌절감을 경험할 수 있으며 통제된 병원 환경안에서 자율성을 제한받기 때문에 통제감을 상실하고 무기력해질 수 있다. 본 연구에서는 환경적 지지 모델(Contextual Support Model of Music Thterapy)을 중심으로 음악치료가 병원환경에 있는 말기질환자들의 정서 및 기능 변화에 긍정적 변화를 줄 수 있는지를 알아보았다. 환경적지지 모델 음악치료는 음악 환경의 구조적인 특성(structure), 자발성 지지(autonomy support) 그리고 참여(involvement)라는 세 가지 요소로 구성된다. 그리고 이러한 치료적 구성 요소로 이루어진 음악 환경은 아동의 활동을 지지하고 격려하도록 도와준다. 이 세 가지 치료적 요소를 중심으로 하여 본 연구는 말기질환 아동과의 음악치료사례를 분석하여 말기 질환 아동의 행동이 환경적 지지 역할을 하는 음악 안에서 어떠한 유형으로 나타나는지에 대해서 알아보았다. 본 연구의 대상자는 만 10살의 급성 림프성 백혈병 여아로 총 9회의 세션을 통한 음악 치료 활동 내용을 질적 연구방법으로 사용하여 내용분석을 하였다. 내용분석은 환경적 지지모델의 세 가지 치료적 요소 중심으로 본 연구자가 설정한 행동들을 기준으로 이루어졌다. 환아와의 주 음악 치료 활동은 악기 연주하며 노래부르기, CD플레이어로 노래 들으면서 노래 부르기, 노래 만들기, 노래 가사 탐색하기 활동으로 이루어졌다. 본 연구의 결과는 다음과 같다. 환경적인 구조적 특성(Structure) 측면에서는 음악치료는 노래를 부를 수 있는 환경과 악기를 연주할 수 있는 환경을 제공해주고 음악 만들기 활동을 할 수 있는 준비를 해줌으로써 아동이 성공적으로 음악 활동을 할 수 있도록 방향을 제시해주었다. 자발성 지지(Autonomy support) 측면에서 음악치료는 노래를 부르거나 악기를 연주할 때 여러 가지 선택의 기회를 제공함으로써 아동이 자발적으로 참여할 수 있도록 하였다. 참여(Involvement)의 측면에서는 치료사가 아동에게 긍정적인 강화를 제시함으로써 아동이 긍정적으로 경험하고 공유된 활동 안에서 치료사와 상호 협력적으로 음악활동을 진행하는 모습을 볼 수 있었다. 이와 같이 음악치료는 환경적으로 지지 역할을 하며 정서적으로 위축되어있는 아동에게 자발성과 독립성을 개발시켜주고 병원 환경이라는 제약된 환경 안에서 자율성을 촉진시켜줄 수 있음을 보여주었다. 이러한 음악 치료의 효과를 근거로 하여 입원 환경에 있는 아동들을 위한 더 다양한 접근 방법의 음악치료 연구가 이루어지기를 기대한다.

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