This report describes Neural Tube Defects (NTDs) with Abdominal Wall Defects (AWDs) on the sibling of Yorkshire terriers. The NTDs and AWDs are rare serious congenital defects. The NTDs are neurulation abnormality that results from to failed transformation of the neurual tube by the incomplete closure of the embryonic neural plate. These dysraphic states range form mild to severe according to developmental malformation that include fusion defects of skull (crania bifida; CB) and fusion defects of vertebrae (spina bifida; SB). The AWDs are genetic defects that results from to failed formation of abdominal wall and cavity. These dysraphic states are omphalocele and gastroschisis. The 12-month dam was delivered by caesarian section and 4 littermate had obvious malformations. One male dead stillbirth fetus (L1) was revealed the extruded abdominal viscera, omphalocele. One female fetus (L2) was died within 1 hour after birth with defects of abdominal muscle upper umbilicus, gastroschisis. 3rd fetus (L3) was died within 36 hours after parturition and revealed a copious dermal and vertebral defects on the midline thorax, upper SB asperta. 4th fetus (L4) is still growing well now at 6 months but at the 2 week age, appears hairy nevus on the frontal cranium and dorsal thoracic portion. The radiograph of L1 and L2 are shown decrease bony density of calvarium and L3 was shown defect of spinose processes of the T9-T13. On our knowledge, this is first report of the SB and CB in Yorkshire terrier. And also sibling of NTDs with AWDs that has not previously been reported in the dog.
Ju-Hyun Lee;Mohammed R. Shaker;Si-Hyung Park;Woong Sun
International Journal of Stem Cells
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v.16
no.4
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pp.385-393
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2023
In vertebrates, the entire central nervous system is derived from the neural tube, which is formed through a conserved early developmental morphogenetic process called neurulation. Although the perturbations in neurulation caused by genetic or environmental factors lead to neural tube defects (NTDs), the most common congenital malformation and the precise molecular pathological cascades mediating NTDs are not well understood. Recently, we have developed human spinal cord organoids (hSCOs) that recapitulate some aspects of human neurulation and observed that valproic acid (VPA) could cause neurulation defects in an organoid model. In this study, we identified and verified the significant changes in cell-cell junctional genes/proteins in VPA-treated organoids using transcriptomic and immunostaining analysis. Furthermore, VPA-treated mouse embryos exhibited impaired gene expression and NTD phenotypes, similar to those observed in the hSCO model. Collectively, our data demonstrate that hSCOs provide a valuable biological resource for dissecting the molecular pathways underlying the currently unknown human neurulation process using destructive biological analysis tools.
The Transactions of The Korean Institute of Electrical Engineers
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v.58
no.12
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pp.2532-2537
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2009
For defect characterization in steam generator tubes in nuclear power plant, artificial neural network has been extensively used to classify defect types. In this paper, we study the effectiveness of Bagging for improving the performance of neural network for the classification of tube defects. Bagging is a method that combines outputs of many neural networks that were trained separately with different training data set. By varying the number of neurons in the hidden layer, we carry out computer simulations in order to compare the classification performance of bagging neural network and single neural network. From the experiments, we found that the performance of bagging neural network is superior to the average performance of single neural network in most cases.
Junctional neurulation represents the most recent adjunct to the well-known sequential embryological processes of primary and secondary neurulation. While its exact molecular processes, occurring at the end of primary and the beginning of secondary neurulation, are still being actively investigated, its pathological counterpart -junctional neural tube defect (JNTD)- had been described in 2017 based on three patients whose well-formed secondary neural tube, the conus, is widely separated from its corresponding primary neural tube and functionally disconnected from corticospinal control from above. Several other cases conforming to this bizarre neural tube arrangement have since appeared in the literature, reinforcing the validity of this entity. The cardinal clinical, neuroimaging, and electrophysiological features of JNTD, and the hypothesis of its embryogenetic mechanism, form part of this review.
Park, Jinhyun;Han, Seong-Jin;Munir, Nauman;Yeom, Yun-Taek;Song, Sung-Jin;Kim, Hak-Joon;Kwon, Se-Gon
Nuclear Engineering and Technology
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v.51
no.7
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pp.1784-1790
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2019
Accurate and consistent characterization of defects in steam generator tubes (SGT) in nuclear power plants is one of the key issues in the field of nondestructive testing since the large number of signals to be analyzed in a time-limited in-service inspection causes a serious problem in practice. This paper presents an effective approach to this difficult task of automated classification of motorized rotating pancake coil (MRPC) eddy current flaw acquired from tube specimens with deliberated defects using deep neural networks (DNN). This approach consists of five steps, namely, the data acquisition using the MRPC probe in the tube, the signal preprocessing to make data more suitable for training DNN, the data augmentation for boosting a training performance, the training of DNN, and finally demonstration of the trained DNN for discriminating the axial and circumferential defects. The high performance obtained in this study shows that DNN is useful for classification of defects in tubes from the MRPC eddy current signals even though the number of signals is very large.
To evaluate the potential of the stem cell therapy as a method for prenatal management of spinal open neural tube defect (ONTD), the influence of embryonic stem cells injected into the amniotic cavity on the re-closure capacity of spinal ONTD was investgated. Spinal neural tube was incised open for a length of 6 somites using chick embryos of Hamburger and Hamilton stage 18 or 19. (omitted)
Jo, Nam-Hoon;Han, Ki-Won;Song, Sung-Jin;Lee, Hyang-Beom
The Transactions of The Korean Institute of Electrical Engineers
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v.56
no.7
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pp.1224-1230
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2007
In this paper, we study the classification of defects at steam generator tube in nuclear power plant using eddy current testing (ECT). We consider 4 defect patterns of SG tube: I-In type, I-Out type, V-In type, and V-Out type. Through numerical analysis program based on finite element modeling, 400 ECT signals are generated by varying width and depth of each defect type. In order to improve the classification performance, we propose new feature extraction technique. After extracting new features from the generated ECT signals, multi-layer perceptron is used to classify the defect patterns. Through the computer simulation study, it is shown that the proposed method achieves 100% classification success rate while the previous method yields 91% success rate.
Caudal regression syndrome (CRS) is a rare neural tube defect that affects the terminal spinal segment, manifesting as neurological deficits and structural anomalies in the lower body. We report a case of a 31-month-old boy presenting with constipation who had long been considered to have functional constipation but was finally confirmed to have CRS. Small, flat buttocks with bilateral buttock dimples and a short intergluteal cleft were identified on close examination. Plain radiographs of the abdomen, retrospectively reviewed, revealed the absence of the distal sacrum and the coccyx. During the 5-year follow-up period, we could find his long-term clinical course showing bowel and bladder dysfunction without progressive neurologic deficits. We present this case to highlight the fact that a precise physical examination, along with a close evaluation of plain radiographs encompassing the sacrum, is necessary with a strong suspicion of spinal dysraphism when confronting a child with chronic constipation despite the absence of neurologic deficits or gross structural anomalies.
Objective : Chiari II malformation (CM II) is still the main cause of severe morbidity and mortality in children with open neural tube defects (ONTDs). The goal of this study was to validate a CM II model in late-stage chick embryos with surgically induced ONTDs. Methods : To make the chick embryo model of ONTD, their neural tubes were opened for a length of 5-6 somites at the thoracic level in Hamburger and Hamilton stage 18 chick embryos (n=150). They were reincubated in ovo up to a total age of 17-21 days. A total of 19 embryos survived and were assigned to either the postoperative day (POD) 14-15 group (n=6) or the POD 17-18 group (n=13). Magnetic resonance imaging (MRI) and histopathologic findings of embryo heads with spinal ONTDs were compared with age-matched normal chick embryos. Results : The chick embryos with ONTDs demonstrated definite and constant structural changes, such as downward displacement of the cerebellum to just above the foramen magnum and narrow and small cerebrospinal fluid spaces in the crowded small posterior fossa. These morphologic features were more prominent in the POD 17-18 group than in the POD 14-15 group. Conclusion : This is the first description of CM II with spinal ONTD in a late-stage chick embryo model with MRI and histopathological analysis. The morphological changes of the posterior fossa in this study mimic those of CM II associated with spinal ONTD in humans. This model will facilitate investigation of the pathogenesis of CM II.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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