Malignant peripheral nerve sheath tumors are rare sarcomas of the heart. Herein, we report the case of a 24-year-old man who complained of dyspnea, cough, and upper left back pain. He was found to have multiple primary heart tumors obstructing the right superior pulmonary vein in the left atrium, which were diagnosed as malignant peripheral nerve sheath tumors. The patient underwent successful resection of the tumors and immunohistochemistry was utilized for diagnosis.
Lee, Jeong Hwan;Kim, Nam Gyun;Lee, Kyung Suk;Kim, Jun Sik
Archives of Craniofacial Surgery
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v.15
no.3
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pp.125-128
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2014
Malignant peripheral nerve sheath tumors are extremely rare soft tissue sarcomas. Among various locations, the trunk and extremities are the most commonly involved sites, with only 15% of such lesions occuring in head and neck region. Here, we report a case of a 74-year-old male who presented with forehead swelling and right eye deviation. Computed tomography images revealed a tumor involving the frontal sinus, ethmoid sinus, and the orbital cavity. The patient underwent a surgical excision of the lesion, which histopathological examination revealed to be a malignant peripheral nerve sheath tumor.
Lee, Ki Young;Bae, Joon Sung;Jun, Young Joon;Lee, Hee Jeong;Kim, Young Jin
Archives of Plastic Surgery
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v.34
no.4
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pp.495-497
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2007
Purpose: Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs) are rare neoplasms, usually arising from somatic soft tissues or peripheral nerves. Primary MPNST of the scalp is extremely rare. The case is being reported for its rarity. Methods: A 53-year-old female was presented with a scalp mass on vertex area. The tumor was localized in scalp skin and did not invade underlying periosteum or skull and treated with complete surgical excision followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Results: Histologically, the tumor showed malignant spindle cells with focal S-100 positivity on immunohistochemistry and a diagnosis of MPNST was made. Conclusion: Authors experienced a rare case of primary scalp MPNST and report the case.
Kim, Tae Kun;Kim, Ha Youn;Yu, In Kyu;Son, Hyun-jin;Chang, Dong-sik;Jang, Young Do
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.23
no.4
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pp.385-389
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2019
Schwannoma or neurilemmoma is a benign peripheral nerve sheath tumor that arises from Schwann cells. Approximately 25-45% of all schwannomas occur in the head and neck regions, and the intraoral presentation of these is only 1%. We report a rare case of a patient presenting tongue base schwannoma with characteristic imaging features on computed tomography and magnetic resonance imaging.
Jung, In-Ho;Yoon, Kyeong-Wook;Kim, Young-Jin;Lee, Sang Koo
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.61
no.5
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pp.625-632
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2018
Objective : Because the anatomical structure of the brachial plexus is very complex, surgical treatment of tumors in this region is challenging. Therefore, a lot of clinical and surgical experience is required for successful treatment; however, many neurosurgeons have difficulty accumulating this experience owing to the rarity of brachial plexus tumors. The purpose of this report is to share our surgical experience with brachial plexus tumor with other neurosurgeons. Methods : The records of 18 consecutive patients with brachial plexus tumors who underwent surgical treatment between January 2010 and December 2017 in a single institution were retrospectively reviewed. The surgical approach was determined according to the tumor location and size, and intraoperative neurophysiological monitoring (IONM) was used in most of cases to prevent iatrogenic nerve injury during surgery. In addition, to evaluate the differences in tumor characteristics according to pathologic diagnosis, the tumors were divided twice into two groups, based on two separate classifications, and statistical analysis was performed. Results : The 18 brachial plexus tumors comprised 15 (83.3%) benign peripheral nerve sheath tumors including schwannoma and neurofibroma, one (5.6%) malignant peripheral nerve sheath tumor, one (5.6%) benign tumor of non-neural sheath origin (neurogenic cyst), and one (5.6%) metastatic tumor (papillary carcinoma). The authors analyzed relationship between tumor size/location and tumor characteristic parameters such as age, size, right-left, and pathology. There were no statistically significant differences except a tendency of bigger tumor size in young age. Conclusion : For a successful surgical outcome, an appropriate surgical approach is essential, and the appropriate surgical approach is determined by the location and size of the tumor. Furthermore, applying IONM may prevent postoperative complications and it is favorable option for brachial plexus tumors surgery.
We present a case of a 55-year-old woman who complained of chest pain at rest. A mass was detected adjacent to her left atrium. The mass was completely excised, and a pathologic examination revealed it to be a schwannoma. Schwannomas are tumors that originate in the nerve sheath and are rarely detected in the heart. Here, we describe a rare case of primary schwannoma of the left atrium.
Seol, Jung Eun;Hong, Seong Min;Ahn, Sang Woo;Kim, Jong Uk;Jin, Woo Jung;Park, So Hee;Kim, Hyojin
Journal of Yeungnam Medical Science
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v.39
no.2
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pp.168-171
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2022
Palisading encapsulated neuroma is a rare, benign, cutaneous nerve sheath tumor. It usually occurs as an asymptomatic solitary skin-colored papule and commonly affects the nose and cheeks. Sometimes, it involves other sites, including the shoulder, upper arm, and trunk, but rarely involves the oral mucosa, including that of the lip. In our case, a 63-year-old female patient complained of a pinkish rubbery nodule on her lower lip. Histopathologic examination demonstrated a well-circumscribed nodule encapsulated by connective tissue stroma in the dermis. The nodule consisted of palisading spindle-shaped tumor cells with wavy and basophilic nuclei. The cells were arranged in streaming fascicles with multiple clefts and were strongly positive for S-100 proteins. To our knowledge, only three cases of palisading encapsulated neuroma on the lower lip have been reported in the Korean literature. Herein, we report a rare case of an oral palisaded encapsulated neuroma.
Ha, Won;Lee, Ji Won;Choi, Jae Il;Yang, Wan Suk;Kim, Sun Young
Archives of Craniofacial Surgery
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v.14
no.1
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pp.61-64
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2013
Schwannomas are well-differentiated solitary benign tumors that originate from the schwann cells of the nerve sheath. They can readily occur in the head and neck regions, but the schwannoma originating from the infraorbital nerve is extremely rare and usually painless, slow-growing, and without specific symptoms. The author experienced a rare case of infraorbital schwannoma, which was completely removed through the intraoral approach. A 20-year-old woman was admitted to our hospital for a painless, solid and circular mass located on the right infraorbital region. The eyeball movement and visual field were normal. There was no globe displacement or proptosis. Preoperative computed tomography demonstrated $13{\times}10{\times}5mm$-sized soft tissue mass. On March 2011, the mass was removed through an intraoral approach. On histopathological examination, the gross specimen consisted of a smooth, well-encapsulated and light yellowish solid mass, measuring $12{\times}7{\times}5mm$. Microscopically, it presented a typical manifestation of schwannoma with Antoni A area with Verocay body, and Antoni B area on H&E stain. The result of the immunohistochemical staining was positive for the S-100 protein. The patient had hypoesthesia of the nasal septum and vestibule in the postoperative period, and this finding confirmed that the internal nasal branch of infraorbital nerve was the nerve in which the schwannoma originated. Infraorbital schwannomas are very rare and must be included in the differential diagnosis of the orbital masses inferior to the eyeball. In the case of early diagnosis, the small-sized infraorbital schwannomas can be completely removed without any scar through an intraoral approach.
Neurilemmoma is a benign tumor of the nerve sheath that arises on cranial and spinal nerve roots as well as along the course of peripheral nerves. A case of a neurilemmoma that arose in the left infratemporal fossa of a 29-year-old male was presented. Plain radiographs, enhanced computed tomography scan, and magnetic resonance imaging demonstrated a large, well-circumscribed, heterogeneously enhanced mass with extension into the pterygopalatine fossa. Displaced by the large mass, bowing-in of the posterior maxillary antral wall was noted and a provisional diagnosis of a benign soft tissue tumor was made. The mass was completely excised and a diagnosis of neurilemmoma was confirmed.
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a very rare type of sarcoma, with an incidence of 0.001%. MPNST has a 5-year survival rate near 80%, so successful reconstruction techniques are important to ensure the patient's quality of life. Sarcoma of the forearm is known for its poor prognosis, which leads to wider excision, making reconstruction even more challenging due to the unique anatomical structure and delicate function of the forearm. A 44-year-old male presented with a large mass that had two aspects, measuring $9{\times}6cm$ and $7{\times}5cm$, on the dorsal aspect of the right forearm. The extensor compartment muscles (EDM, EDC, EIP, EPB, EPL, ECRB, ECRL, APL) and invaded radius were resected with the mass. Tendon transfer of the entire extensor compartment with skin defect coverage using a $24{\times}8cm$ anterolateral thigh (ALT) perforator free flap was performed. The patient was discharged after 18 days without wound complications, and has not complained of discomfort during supination, pronation, or wrist extension/flexion through 3 years of follow-up. To our knowledge, this is the first report of successful reconstruction of the entire forearm extensor compartment with ALT free flap coverage after resection of MPNST.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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