난치성 궤양성 소장결장염은 영아에게서 드물게 나타나는 만성 염증성 장 질환으로 1991년 처음으로 보고되었다. 난치성 궤양성 소장결장염은 주로 영아기에 구강 내 궤양에서 시작되어 항문주위 및 장 질환으로 진행되는 특징을 갖는다. 생후 18일 된 환아가 구강 내 궤양으로 감별할 수 있는 전신질환에 대해 알아보고자 본과로 의뢰 되었다. 당시 구강 내 궤양을 제외한 특이 사항은 없었으며 3주 뒤 혈변이 발생하였다. 대장 내시경 상에서 대장 내 거대 궤양이 발견되었으며 여러검사 결과 난치성 궤양성 소장결장염으로 진단되었다. 치과의사가 난치성 궤양성 소장결장염을 조기에 진단하는 것은 면역 억제제에 반응이 없는 본 질환에 대해 결장절제술을 신속하게 시행함으로써 증상의 완화와 질병의 진행을 막는데 효과적으로 대처할 수 있으므로 매우 중요하다. 또한 대부분의 난치성 궤양성 소장결장염 환아에게서 구강 내 궤양이 가장 먼저 발현되므로 이 질환의 증상과 특징에 대해 아는 것은 매우 의미 있을 것으로 사료되어 보고하는 바이다.
가성 저알도스테론혈증은 신장 세뇨관의 알도스테론 수용체의 이상으로 알도스테론의 분비는 증가되지만 반응성은 감소되어 저알도스테론혈증의 증상을 보이는 질병이다. 가성 저알도스테론혈증은 다뇨증, 과도한 소변 내 염분소실, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 대사성 산증을 특징으로 하며, 산전부터 다뇨 증상이 시작되면 양수과다증을 초래할 수 있다. 미숙아에서는 생후 초기 불감 수분 손실량이 많으며, 폐 기능과 신장 기능이 미숙하여 전해질 이상을 흔히 동반하는데, 몸무게의 소실에도 불구하고 지속적인 다뇨와 저나트륨혈증, 고칼륨혈증의 증상이 있다면 전해질 불균형을 초래하는 기저질환을 확인하여야 한다. 저자들은 양수 과다증의 산전력이 있는 산모에게서 출생한 재태주령 32주 미숙아에서 지속적인 몸무게 감소에도 불구하고 계속되는 다뇨와 저나트륨혈증, 고칼륨혈증이 있어 17수산화프로게스테론을 조기에 선별 검사하여 선천성 부신 과형성증의 가능성을 배제함으로써 불필요한 스테로이드 치료를 피하고, 지속적인 전해질 보충으로 점차 전해질 이상의 호전을 보인 가성 저알도스테론혈증 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 신생아에서 냉각 분사와 30% 포도당액의 경구투여의 통증 감소 효과를 비교하여, 신생아 집중치료실에서 행해지는 처치 중, 통증 감소를 위한 방법으로 냉각 분사의 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 6월부터 2006년 12월까지 인제대학교 부산백병원 신생아실에 입원한 60명의 신생아들을 대상으로 발뒤꿈치 천자와 근육 주사 시 다음 3가지 방법으로 통증 정도를 측정하였다. 제 1군(30명)은 발뒤꿈치천자군, 제 2군(30명)은 근육주사군이며, A군(10명)은 아무것도 처치하지 않은 군(대조군), B군(10명)은 30% 포도당액을 먹인 군, C군(10명)은 냉각스프레이를 분사한 군으로 나누어서 통증의 정도를 비교하였다. 통증의 평가 지표는 PIPP(Premature Infant Pain Profiles) 점수를 사용하였고, 심장 박동수와 산소포화도는 pulse oxymeter로 측정하였다. 결 과 : 발뒤꿈치천자군과 근육주사군에서 대조군의 PIPP 점수를 비교해보면 근육주사군에서 PIPP 점수가 높게 측정되었다(P=0.07). 그러나 통계적으로 유의하지 않았다. 평균 PIPP 점수를 보면 발뒤꿈치 천자시 대조군 $10.6{\pm}2.4$, 포도당군 $5.5{\pm}2.0$, 냉각 분사군 $5.2{\pm}1.8$로 대조군에 비해 냉각분사 및 포도당군들이 유의하게 낮았다(포도당군 P<0.001, 냉각 분사군 P<0.001). 근육 주사시 대조군 $12.5{\pm}1.4$, 포도당군 $7.0{\pm}1.7$, 냉각분사군 $6.4{\pm}1.6$으로 대조군에 비해 역시 실험군에서 유의하게 낮았다.(포도당군 P<0.001, 냉각 분사군 P<0.001). 통증을 느끼는 PIPP 6점 이상의 비율을 비교해보면 발뒤꿈치 천자시 대조군 100%, 포도당군 40%, 냉각분사군 40%, 근육주사시 대조군 100%, 포도당군 90%, 냉각분사군 60%으로 냉각분사군에서 낮았다. 심한 통증을 느끼는 PIPP 12점 이상의 비율을 비교해보면 발뒤꿈치천자시 대조군 60%, 포도당군 0%, 냉각분사군 0%, 근육주사시 대조군 70%, 포도당군 0%, 냉각분사군 0%로 대조군에 비해 포도당군과 냉각분사군에서 낮았다. 결 론 : 신생아에서 발뒤꿈치 천자나 근육 주사 시 냉각 분사는 경구 포도당액 만큼 통증감소에 효과가 있었다. 따라서 통증을 줄일 수 있는 새로운 방법으로 냉각 분사가 고려될 수 있다.
목 적 : 제대혈액 내 줄기세포 자가 이식이 극소저출생 미숙아의 신경학적 손상을 방지할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 출생체중 1,500 g 미만, 제태연령 32주 이하인 미숙아 26명을 대상으로 하였다. 환자의 제대혈에서 단핵구만 분리한 후 생후 24-48시간 사이에 단핵구로서 평균 $5.87{\times}10^7/kg$개를 정맥주사 하였다. 평가 변수들로서는 저산소성-허혈성 뇌증의 예측 지표로 사용되는 유핵 적혈구수, 소변내의 uric acid/creatinine 비와 NSE, IL-6, $IL-1{\beta}$ 등과 신경세포 보호 작용이 있는 것으로 알려진 GDNF의 농도를 혈청 및 뇌척수액에서 측정하였다. 임상적으로는 생후 1개월의 두위 증가 정도와 함께 뇌 병변, 기관지폐이형성증, 미숙아 망막증, 괴사성 장염 등의 발생 정도를 평가하였다. 결 과 : 1) 소변내 uric acid/ceartinine 비는 줄기세포 자가 이식군과 대조군 사이에 차이가 없었으나 유핵 적혈구수의 감소는 줄기세포 이식군에서 빠르게 감소하는 경향을 보였다. 2) 제대혈 자가 줄기 이식 전후에 시행한 혈청 NSE와 IL-6는 생후 제 7일에 의미 있게 감소하였으나 뇌척수액에서는 통계학적인 의미를 보이지 않았다. 혈청 $IL-1{\beta}$는 생후 제 7일에 감소하고, 혈청 GDNF 농도는 줄기세포 이식 후 증가하는 경향을 보였으나 모두 통계학적인 의미는 없었고 뇌척수액에서도 차이를 보이지 않았다. 3) 생후 1개월에서의 두위 성장(2 cm 이상)은 줄기세포 이식군에서 11명(46%), 대조군은 3명(27%)이었다. 4) 생후 1개월에서의 뇌병변은 줄기세포 이식군 24명 중 3명에서 뇌실주위 연화증이 발생하였고 그 중 1명은 뇌실확장증을 동반하였으며 대조군에서는 11명 중 2명에서 뇌실주위 백질연화증과 뇌실확장증이 발생하였다. 5) 줄기세포 이식군에서 기관지폐이형성증 및 괴사성 장염이 각각 1명씩 발생하였고 대조군에서는 미숙아 망막증이 2명에서 발생하였다. 6) 줄기세포 이식군에서 신생아호흡곤란 증후군과 연관된 패혈증으로 2명이 사망하였으며 제대혈 줄기세포 자가 이식과는 연관관계가 없었다. 결 론 : 극소 저출생체중 미숙아에서 제대혈 자가이식술은 윤리적인 문제없이 쉽게 시행할 수 있는 안전하고 실용적인 신경손상 예방 및 치료법으로 기대된다. 향후 장기적인 신경학적 추적 검사 및 비침습적이며 정교한 평가 변수 확립이 필요하다.
목 적 : 현행 중 고등학교 교과서 중 '기술가정', '가정과학' 교과서에 소아의 건강 관리 및 육아에 관한 내용이 수록되어 있어, 이 들 교과서의 내용이 의학적으로 적절한지를 살펴보고 만약 부정확하거나 틀린 내용 혹은 근거가 없는 내용이 수록되어 있다면 이를 시정하여 잘못된 정보가 전달되지 않도록 하기 위하여 검정교과서를 검토해 보았다. 방 법 : 2007년 발행된 중 고등학교 교과서 중 '기술가정', '가정과학' 교과서 47편을 대상으로 하였고, 각 교과서에서 소아의 건강 관리 및 육아에 관련된 내용이 차지하는 비중과 부적절한 내용을 찾아 정의가 잘못된 경우, 정보 자체가 틀린 경우, 부연 설명이 부족한 경우 등으로 나누었으며, 각 교과서의 저자들의 전공분야도 함께 분석해 보았다. 결 과 : 중학교 '기술가정'에서는 청소년기의 정신 및 신체적 변화와 영양에 대해 다루고 있었고, 고등학교 '기술가정', '가정과학'의 경우, 결혼 및 육아에 대해 다루고 있었다. 각각이 차지하는 비중은 중학교 '기술가정'이 평균 27.5%, 고등학교 '기술가정' 및 '가정과학'이 평균 11.7%였다. 내용에 있어서는 정의가 잘못된 경우로는 신생아 및 영아기의 연령 구분이 가장 많았고, 내용 자체가 틀렸거나 부정확한 경우는 주로, 숫구멍, 원시반사, 모유 및 이유식 등에 관한 내용들이었으며, 이 밖에도 배꼽소독 및 영유아의 발달 단계 등에 관해 부적절한 정보를 전달하고 있었다. 예방 접종표는 개정판이 아닌 1997년판을 사용하고 있었다. 부연설명이 부족했던 경우로는 태아기의 설명이나 증상만으로 의심해 볼 질병에 대한 기술이 너무 비약적이어서 혼란을 야기할 가능성이 많았다. 모유수유나 이유식에 대해서도 기술이 불충분하거나 적절하지 못하여 잘못된 인식을 가지기 쉬운 부분이 많았다. 이들 중학교와 고등학교 교과서 저자들의 전공을 살펴보면 가정 계열이 각각 75.7%, 74.1%로 가장 많았으며, 그 다음으로 현직 교사 및 장학사가 각각 24.3%, 25.9%를 나타내었고, 집필 과정에서 관련 의학 전문 학술단체나 전문가의 검토를 거친 근거는 없었다. 결 론 : 교과서 내에 소아의 건강 관리 및 육아에 관한 내용을 기술할 때 '대한소아과학회'와 같은 전문 학술단체의 감수를 거쳐 정확한 의학 정보를 제공함으로써 중 고등학교 학생들이 실생활에 적용하는데 있어 혼란이 초래되지 않도록 교과서 집필 과정을 시급히 개선하여야 한다.
목 적: 뇌자기공명영상에서 정상소견을 보인 신생아와 뇌실주위 백질연화증을 보인 보인 미숙아와 저산소성 뇌손상 소견이 보이는 만삭아의 뇌량 크기를 비교하고 양적으로 분석하여 뇌량의 크기가 신생아시기에 신경학적 경과에 유용한 지표가 될 수 있는가에 대한 평가를 하고자 하였다. 방 법: 2002년 9월부터 2005년 2월까지 원광대학교병원에서 출생한 신생아에서 경련, 주산기 가사, 소두증, 늘어지는 영아증후군(floppy infant syndrome) 등 신경학적인 이상이 의심되어 뇌자기공명영상을 시행 후 정상소견을 보인 15명의 신생아와 이상소견을 보인 27명의 환아 등 총 42명 신생아의 뇌량 크기를 비교하였다. 선천적인 뇌 기형이 동반된 경우와 염색체 이상, 대사 이상, 신경계 감염이 동반된 예는 연구대상에서 제외 하였다. 각 군의 뇌자기공명 영상에서 시상의 정중면에서 보이는 뇌량 전후의 최장 길이와 뇌량슬부의 수평 최장 두께, 체부의 수직 최장 두께, 팽대부의 수평 최장 두께를 원광대학교병원 영상 분석 시스템의 자동 측량 방법으로 기록하였고 이렇게 얻어진 각 부위의 두께를 다시 뇌량 전후의 최장 길이로 나누어서 뇌량 전후 길이에 대한 뇌량슬, 체부, 팽대부의 두께에 대한 비율을 계산하여 얻어진 측정치를 정상소견을 보인 신생아의 수치와 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아 19명과 뇌실주위 백질연화증이 있는 미숙아 8명의 뇌량 전후 길이에 대한 뇌량 각 부위 두께의 비를 비교 분석하였다. 결 과: 뇌량 전후의 길이에 대한 뇌량슬부와 팽대부 두께의 비는 정상 소견을 보인 대조군과의 비교에서 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아와 뇌실주위 백질연화증 소견이 보이는 미숙아에서 각각 통계학적인 의의가 있는 차이는 보이지 않았다. 그러나 뇌량 전후의 길이에 대한 뇌량체부 두께의 비는 P value가 저산소성 허혈성 뇌증 소견이 보이는 만삭아의 경우에서는 0.042, 뇌실주위 백질연화증 소견이 보이는 미숙아의 경우에서는 0.017로 정상소견을 보인 대조군과는 통계적으로 의의 있는 차이를 보였다. 결 론: 뇌량의 크기나 모양은 대뇌백질의 부피나 백질의 수초화 정도를 나타내는 좋은 지표이므로 뇌자기공명영상에서 뇌량의 크기를 양적으로 측정하는 것은 뇌발달의 평가 및 출생 전후의 뇌손상의 정도와 범위를 평가하는데 유용할 뿐만 아니라 뇌성마비나 정신발달지체 등 향후 신경학적인 예후를 추정하는 데에도 큰 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.
목 적 : 아데노바이러스에 의한 유행성 각결막염은 안구 통증, 결막 충혈 및 분비물 증가 등을 특징으로 하는 전염성이 높은 질환으로, 주로 접촉으로 전파되며 4, 8, 19, 37형에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 지역사회나 안과 병원에서의 유행성 각결막염이 성인에서 다수 보고되었으나 신생아 중환자실에서의 유행이 보고된 경우는 드물고, 국내에서는 아데노바이러스 8형에 의한 것으로 확인된 각결막염의 유행이 보고된 예가 없었다. 저자들은 신생아 중환자실에서 발생한 아데노바이러스 8형 유행성 각결막염의 전파 및 임상적 특징을 분석하고, PCR 기법이 진단과 감염 방지 대책의 수립에 기여할 수 있는가를 보고자, 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2005년 7월 12일부터 8월 1일까지 20일간, 신생아 중환자실에 입원 중인 미숙아 12명, 의료진 3명 및 보호자 1명에서 결막 충혈과 분비물 증가 등의 전형적인 결막염 증상이 발생하였다. 각결막염이 의심되는 환자의 결막 분비물 및 호흡기 검체에서 아데노바이러스에 대한 배양 검사와 PCR 검사를 시행하였고, PCR양성을 보인 검체에 대해서는 hexon 유전자 염기서열분석에 의해 혈청형을 결정하였다. 결 과 : 11명의 환아와 1명의 의료진에서 검사가 가능한 검체를 채취하였으며, 12명(100%) 모두에서 PCR 양성을 보였고, 검사 가능한 11명 중 6명(54.5%)에서 아데노바이러스가 배양되었다. 신생아 11명의 검체는 염기서열 분석에서 아데노바이러스 8형으로 확인되었다. 가장 먼저 결막염 증상이 발생한 4명의 환아는 유행 일주일 전 같은 날 미숙아 망막병증에 대한 정기 안과 검진을 받았다. 첫 증례가 발생한 후 10일째까지 10명의 환아와 각각 1명의 상근 의사, 간호사에서 증상이 발생하였고 이후 20일째까지 4명의 환자가 추가로 발생하였다. 감염이 의심되는 환아들은 코호트 격리 및 장갑, 가운을 포함한 접촉 격리를 시행하였고, 감염된 의료진은 증상이 호전될 때까지 1-2주간 병가를 받아 접촉이 차단되었다. 이환된 신생아들의 출생 당시 평균재태주령은 $28^{+5}$주, 평균 출생체중은 1,102 g이었고, 증상이 시작되었을 당시 연령 및 체중은 각각 평균 $35^{+6}$주, 1,745 g이었다. 환아들은 증상이 시작된 지 평균 16.7 (${\pm}$5.1)일이 지난 후에 합병증 없이 호전되었다. 이전의 보고에서 4주-4개월에 이르는 유행이 보고된바 있으나, 본원에서는 발병 3주 이후에는 더 이상 환자가 보고되지 않았다. 결 론 : 저자들은 신생아 중환자실에서 아데노바이러스 8형에 의한 각결막염이 있었던 미숙아들의 유행전파 경로와 임상적 특성을 분석하였다. 진단 시 PCR과 염기서열 분석을 이용한 아데노바이러스 혈청형의 결정법이 국내에서 처음으로 시도되어 높은 감수성을 보였으며, 이는 결막염 유행 시 빠른 실험실적 진단 방법으로 유용하리라 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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