Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period.Recently we experienced surgical correction of pulmonary atresia with VSD. The case was 2 month old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. Atretic pulmonary artery segment from Rt ventricular infundibulum to pulmonary artery was lcm in length. The pulmonary trunk tapered toward Right ventricular infundibulum and resulted in blind pouch with diameter of lmm. The left pulmonary artery was stenosed at just proximal and distal part to which PDA was connected. Total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, dacron patch closure of VSD, establishment of continuity between right ventricle and pulmonary artery with autogenous pericardium. Postoperative systolic fight ventricular pressure and left ventricular pressure ratio was 0.7. In patient with pulmonary atresia with VSD it is advisable to perform a corrective operation, whenever the size and anatomy of pulmonary artery are acceptable for it.
Authors carried out a retrospective study in 22 infants with Bochdaleck`s hernia who were operated upon, the results are; 1] the male to female ratio was 2:1 and the incidence of left side was threefold prevalent than right, 2] the chief complaint of those who were operated upon in neonatal period was dyspnea and diagnosis was possible by chest A-P, 3] primary repair was possible except one patient in whom a prosthesis was used. 4] complication occurred in 41% and pulmonary complication was most common including 5 pneumothorax, 5] mortality rate was 14%, the deaths occurred in infants who were operated upon within 48 hours of life and the lesion was left without sac, the defect was larger than average and all died within 72 hours after operation.
Conjoined twins are one of the rarest and most challenging congenital anomalies in pediatric surgery. Successful surgical separation is difficult because it the majority of conjoined twins in is technically typical to separate shared vital organs successfully. The timing of separation is variable, but separation is usually delayed until such infants are relatively mature(i.e, 9-12 months of age). Operative survival was 50 % in the neonatal period, but 90 % in those over 4 months of age. The present case was successfully separated early beacase of cardiac problems in one of the twins. These twins were omphalopagus and only the liver was shared through a bridge. The vascular and biliary trees were independent from each other. Successful surgical separation was on 11th day of life, but one died of sepsis 18 days after operation.
출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
Purpose: To investigate the degree and sources of stress which fathers of infants in NICU experience. Method: Eighty-five fathers of NICU infants at 5 university hospitals in Seoul volunteered to complete the Parental Stressor Scale for NICU (PSS: NICU) from September 1, to October 15, 2002. Result: Total perceived stress was 3.50±0.76. The highest score were in Parental Role Alteration (3.76±0.83) and Appearance and Behavior (3.65±1.04). The total perceived stress score (PSS), correlated significantly with method (t=3.50, p=.01), and route (F=5.30, p=.00) of feeding. Light & Sound correlated significantly with birth weight (F=3.39, p=.02), medical diagnosis(F=2.30, p=.03), plan of operation(t=2.50, p=.01), operation (t=3.80, p=.02), method (F=4.90, p=.003), and route (F=4.70, p=.00) of feeding. Infant Appearance and Behavior correlated significantly with birth weight (F=5.12, p=.01), plan of operation (t=2.50, p=.01), method (F=3.50, p=.01), and route (F=7.80, p=.00) of feeding. Parental Role Alteration correlated significantly with care of incubator (t=-.68, p=.03), method of feeding (F=2.80, p=.04) and education level of father (F=3.00, p=.05). Conclusion: Father with NICU infants were concerned mostly with parental role alteration and infant appearance. Nursing intervention should include fathers of NICU infants.
연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.
동맥전환술은 대혈관전위증의 가장 효과적인 수술 방법이 되어왔다. 그러나 동맥전환술 후 신생대동맥근부가 과도하게 확장되는 현상이 보고되었으며, 이에 따른 신생대동맥판막의 기능과 대동맥의 성장에 미치는 영향에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 신생대동맥판막과 대동맥의 수술 후 크기의 변화와 신생대동맥판막의 기능 및 기능에 영향을 미치는 요인을 조사하였다. 대상 및 방법: 대동맥전환술을 받고 추적관찰기간 중 심도자술을 시행 받은 48명의 환자들이 연구 대상이 되었으며, 동맥전환술은 나이 중앙값 생후 18일(1∼211일)에 시행받았다. 수술 전 심도자술은 26명의 환자에서 시행되었고, 수술 후 15.8$\pm$9.6개월에 모든 환자에서 심도자술을 시행하였다. 수술 후의 하행대동맥에 대한 신생대동맥륜, 대동맥근부과 대동맥문합부위의 직경 비율을 수술 전의 폐동맥륜, 근위부 및 동관경계부위의 크기와 비교하였다. 수술 전과 수술 시의 변수에 대한 신생대동맥판막폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 결과: 추적관찰 중 2명의 환자에서 중등도 이상의(grade$\geq$II/IV) 대동맥판막폐쇄부전이 있었으며 이 중 1명은 대동맥판막치환술이 필요하였다. 1명의 환자에서 대동맥문합부 협착으로 재수술이 필요하였다. 수술 후 neoaortic annulus/DA 비는 1.33$\pm$0.28에서 1.52$\pm$0.33로 증가하였고(p=0.01), neoaortic root/DA 비도 2.02$\pm$0.40에서 2.56$\pm$0.38로 증가하였다(p<0.0001). 그러나 aortic anastomosis/DA 비는 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.06). 신생대동맥판폐쇄부전의 발생과 neoaortic annulus/DA 비, neoaortic root/DA 비율에는 통계적으로 유의한 상관관계는 없었다. 신생아기 이후의 교정(나이>30일)(p=0.02), 수술 전 폐동맥판막협착(p=0.01)과 이엽성폐동맥판막(p=0.03)이 단일변수 분석에서 대동맥판막폐쇄부전의 위험인자이었다. 결론: 동맥전환술 후 대동맥문합부는 하행대동맥의 성장에 비례하는 정상 성장을 보이나 신생대동맥판막륜과 대동맥근부는 이상 확장을 보였다. 신생대동맥판막륜과 대동맥근부의 크기는 대동맥폐쇄부전과 직접적으로 연관되어 있지 않았으며, 임상적으로 의미 있는 대동맥판막폐쇄부전은 동맥전환술 후 드물게 발생했다. 신생아기 이후의 동맥전환술, 수술 전 폐동맥협착, 이엽성 폐동맥판막이 신생대동맥판막 폐쇄부전의 위험인자였다.
목적 : 산전 초음파의 도입으로 출생 이전에 수신증을 발견하는 경우가 점차로 증가하고 있다. 수신증의 대부분은 태아기나 영아를 거치는 동안 자연적으로 소실되는 생리적 수신증이지만 수술적교정을 요하는 병적 수신증과 감별을 요한다. 그러나 아직까지 현재의 기술로는 일정한 관찰 기간 없이 병적 수신증을 정확하게 진단 하기는 어렵다. 본 연구에서는 산전 초음파 검사상 수신증이 의심되는 태아에서 산후 수신증을 확진하고 산전과 산후의 여러 요소와의 연관성을 비교 분석하여 조기진단 및 조기치료를 통하여 수신증으로 인한 신손상 및 합병증을 예방하는데 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1985년 11월부터 1997년 9월까지 11년 10개월간 연세대학교 신촌 및 영동 세브란스병원에서 정기산부인과 초음파 검사를 실시하여 출생후까지 태아 수신증이 지속되었던 환아 65명 및 타 병원에서 산전 수신증이 의심되어 본원으로 전원되어 출생후까지 수신증이 지속되었던 환아 10명을 대상으로 하였다. 출생후 추적 초음파 검사 및 필요에 따라 이뇨성 신기능도, 경정맥 요로촬영, 배뇨성 요도방광찰영, DMSA 신주사를 시행하여 수신증을 확진하였고 산전, 산후 여러 요소와의 관계를 후향적으로 분석하였다. 결과 : 총 환아 75명중 남아가 56명, 여아가 19명이었으며 양측성이 30명, 일측성이 45명이었고 총 105신단위중 38%에서 수술이 필요했다. 원인별로 요관 신우 접합부 폐쇄가 52%로 가장 많았으며 다발성 낭성 이형성신(10%), 요관방광 접합부 폐쇄(10%), 요관방광역류, 중복요관, 요관류 순이었고 원인을 찾을수 없는 경우도 25%였다. 신배확장군, 요로감염군, 수신증의 정도가 높은군에서 통계적으로 의의있게 수술을 더 많이 시행받았다. 또한 산전 초음파검사상 22mm 이상인 경우, 산후 1개월내 첫 초음파검사상 17mm이상인 경우에 80%이상에서 수술을 시행받았다. 결;론 : 산전 검사상 신배확장을 보인 경우, 산후에 요로감염을 보인 경우, 수신증의 정도가 점점 증가하는 경우 병적 수신증일 가능성이 더 크며, 산전 초음파검사상 신우직경이 22mm이상, 산후 1개월이내의 첫 초음파검사상 17 mm 이상인 경우에는 병적인 수신증인 경우가 많으므로 조기에 수술을 고려해야 할 것으로 사료된다.
Seo, Min-Ae;Lee, Hyun-Ju;Choi, Eun-Jin;Kim, Jin-Kyung;Chung, Hai-Lee;Kim, Woo-Taek
Neonatal Medicine
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제17권2호
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pp.181-192
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2010
목적: 비경쟁적 NMDA 길항제인 dizocilpine (MK-801)는 저산소성 허혈성 뇌병증, 외상성 뇌손상, 흥분독성과 같은 신경 질환의 동물 모델에서 보호 효과가 있다고 발표되고 있지만 주산기 가사로 인한 저산소성 허혈성 뇌병증의 치료제로서 그 기전이 명확하게 밝혀지지 않았다. 저자들은 dizocilpine을 이용하여 주산기 저산소성 허혈성 뇌병증의 치료제로서 항 세포사멸사을 통한 기전을 알아보고자 하였다. 방법: 생체외 실험으로 재태기간 19일된 태아 흰쥐의 대뇌피질 세포를 배양하여 3군(정상산소군, 저산소군, 뇌손상 전dizocilpine 투여군)으로 나누었다. 정상산소군은 5% $CO_2$ 배양기(95% air, 5% $CO_2$)에 두었고, 저산소군과 뇌손상 전 dizocilpine 투여군($10{\mu}g/mL$)은 1% $O_2$ 배양기(94% $N_2$, 5% CO2)에서 16시간 동안 뇌세포손상을 유도하였다. 생체내 실험으로 저산소성 허혈성 뇌병증의 동물 모델에서는 생후 7일된 신생백서의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 6개 군(정상산소군, 수술 없이 저산소군, sham 수술 후 저산소군, 수술 후 저산소군, vehicle 투여후 저산소군, dizocilpine 투여 후 저산소군)으로 나누었고, 저산소 손상은 특별히 제작한 통속에서 2시간 동안 8% $O_2$에 노출시켰다. Dizocilpine은 뇌손상 전후 30분에 체중 kg당 10 mg를 투여하였고, 저산소 손상 후 7일째 조직을 실험하였다. 생체외 내 실험 모두 세포사멸사와 관련된 Bcl-2, Bax, caspase-3항체와 primer를 이용하여 western blots과 실시간 중합효소연쇄반응을 실시하였다. 결과: 세포사멸사와 관련된 생체외 내 실험에서 Bcl-2의 발현은 저산소군에서 정상산소군보다 감소하였으나 dizocilpine 투여군에서 저산소군보다 증가하였다. 그러나 Bax와 caspase-3 발현 및 Bax/Bcl-2의 비는 반대로 표현되었다. 결론: 본 연구에서 dizocilpine은 항 세포사멸사를 통하여 주산기 저산소성 허혈성 뇌손상에서 신경보호 역할을 하는 것을 알 수 있었다.
목적: 6-cyano-7-nitroquinoxalin-2,3-dione (CNQX)는 저산소성허혈성뇌병증, 외상성뇌손상, 흥분독성과 같은 뇌 손상동물 모델에서 보호 효과가 있다고 발표되고 있지만 신생아기에 그 효과에 대해서는 아직 제한적이다. 저자들은 CNQX를 이용하여 저산소성허혈성뇌손상을 동반한 발달 과정에 있는 흰쥐 뇌에 산화질소합성효소 중재를 통한 뇌 보호 효과를 알아보고자 하였다. 방법: 생체내 실험으로 생후 7일된 신생 흰쥐의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 6개군(정상산소군, 수술없이 저산소군, sham수술 후 저산소군, 수술 후 저산소군, vehicle 투여 후 저산소군, CNQX 투여 후 저산소군)으로 나누었고, 저산소 손상은 특별히 제작한 통속에서 2시간 동안 8% $O_2$에 노출시켰다. CNQX은 뇌손상 전 30분에 체중 kg당 10 mg를 투여하였다. 생체외 실험으로 재태기간 18일된 태아 백서의 대뇌피질 세포를 배양하여 정상산소군은 5% $CO_2$ 배양기(95% air, 5% $CO_2$)에 두었고, 저산소군과 뇌손상 전 CNQX 투여군(10 ${\mu}g$/mL)은 1% $O_2$). 배양기(94% $N_2$, 5% $CO_2$)에서 16시간동안 뇌세포손상을 유도하였다. 생체내 외 실험 모두 산화질소합성효소와 관련된 iNOS, eNOS, nNOS 항체와 primer를 이용하여 western blotting과 실시간중합효소연쇄반응을 시행하였다. 결과: 산화질소합성효소와 관련된 생체외 내 실험에서 iNOS와 eNOS의 발현은 저산소군에서 정상산소군보다 감소하였으나 CNQX 투여군에서는 저산소군보다 증가하였다. nNOS의 발현은 반대로 표현되었다. 결론: 본 연구에서 CNQX는 산화질소합성효소 중재를 통하여 주산기 저산소성 허혈성 뇌손상에서 신경보호 역할을 하는 것을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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