Myositis ossificans progressiva, otherwise called fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary disease of unknown etiology, which is characterized by progressive ectopic ossification in connective tissues of the muscles, tendons, fascia and aponeurosis. We report a case of myositis ossificans progressiva confined to hands and feet, which has an unusual clinical feature with slow progression.
Heterotopic bone formation in abdominal incisions is a recognized but uncommon sequela of abdominal surgery. On the other hand, the formation of ectopic bone is a well-recognized complication following arthroplasty of the hip. Heterotopic ossification of midline abdominal incision scars is a subtype of myositis ossificans traumatica. Ectopic bone formation of midline abdominal incisions may cause regional pain or discomfort in the patient after surgery. If symptomatic, treatment is complete excision with primary closure. Radiologically, it is important to distinguish this benign entity from postoperative complications. We report a 69-year-old male who underwent exploratory laparotomy for traumatic small bowel perforation. A segment of abnormal hard tissue was found in the abdominal wall. Heterotopic ossification may occur at various sites and is a recognized but infrequent sequela of exploratory laparotomy. This case highlights clinical and etiological features of this finding.
정상적인 골 조직에서의 성장과는 달리 연부조직에 2차적으로 비정상적인 골 조직이 신생되면서 골화되는 현상을 골화성 근염 또는 화골성 근염이라고 하며, 연부조직에 생긴 골은 가장 안쪽에는 어떤 원인에 의해서 생긴 출혈 또는 괴사 조직의 주위를 섬유모세포가 둘러싸서 생긴 층이 있고, 그 다음으로 골모세포(osteoblasts)로 형성된 미성숙 골조직 충이 있으며, 마지막 주위의 결합조직과 명확한 경계를 이루는 성숙한 골 소주로 구성된 층이 있다. 골화성 근염은 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나. 혈류의 정체로 인한 저산소증, 비정상적인 칼슘 대사, 미세한 외상의 반복 및 심한 외상, 장기간 고정, 유전적인 원인 등으로 각기 다른 양상의 골화성 근염을 형성할 수 있다. 골화성 근염이라는 단어는 1868년에 Von Dusch에 의해 처음 사용되어 명확한 구분 없이 연부조직에 생긴 비정상 골조직을 일컫는 말로 사용되어져 왔다. 하지만 골화성 근염이라 할지라도 발생 원인과 조직 변화 및 상태 등을 고려한다면 첫째로 선천성 기형과 전신이환을 동반하는 진행성 골화성 근염, 둘째로 신경근과 만성질병, 사지마비, 소아마비, 화상. 다발성 관염 . 파상풍을 가진 환자에게서 발생하는 골화성 근염인 이소성 골화증, 새 번째로 연부조직의 심한 손상 또는 반복적인 손상, 골절, 탈구, 열상 외과적 절개에 대한 부차적인 반응으로 나타나는 외상성 골화성 근염. 네 번째로 위의 세 가지 원인이 아닌 원인으로 발생하는 비외상성 골화성 근염으로 분명히 구분할 수 있다. 때문에 단순히 골화성 근염이란 단어로 연부조직에 생긴 비정상적인 골을 통칭하기보다는 지금까지 언급한 내용을 고려해 보다 구체적인 질환명 즉 골화성 근염이 진행성인지. 이소성인지. 외상성인지. 비외상성인지를 명확히 구분하여 사용하는 것이 바람직하다.
Myositis ossificans is a condition characterized by ossification within a muscle. It is a rare and unusual pathologic entity that has defied medical efforts to establish a definite etiology, pathogenesis, and satisfactory treatment of the disease. The condition predominantly affects the flexor muscles of the upper limbs and thighs, but rarely the head and neck area. A 53-year-old male patient visited our medical institution complaining of trismus, defined as limited mouth opening. The patient had a history of trauma to the facial bones and the computed tomography scans revealed calcification in the left temporalis muscle. The patient underwent surgical removal of the calcified mass with bilateral coronoidectomy under general anesthesia. Mouth opening at the end of post-operative 2 months was 28 mm. His oral intake of food was satisfactory. Myositis ossificans of the temporalis muscle is a very rare case. Satisfactory outcome was obtained by combining surgical excision of the affected muscle, coronoidectomy, and detachment of the insertion site of the ossified muscle.
Gyu-Dong Jo ;Ju-Hee Kang ;Jo-Eun Kim ;Won-Jin Yi ;Min-Suk Heo ;Sam-Sun Lee ;Kyung-Hoe Huh
Imaging Science in Dentistry
/
제53권3호
/
pp.257-263
/
2023
Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary disorder characterized by progressive heterotopic ossification in muscle and connective tissue, with few reported cases affecting the head and neck region. Although plain radiographic findings and computed tomography features have been well documented, limited reports exist on magnetic resonance findings. This report presents 2 cases of fibrodysplasia ossificans progressiva, one with limited mouth opening due to heterotopic ossification of the lateral pterygoid muscle and the other with restricted neck movement due to heterotopic ossification of the platysma muscle. Clinical findings of restricted mouth opening or limited neck movement, along with radiological findings of associated heterotopic ossification, should prompt consideration of fibrodysplasia ossificans progressiva in the differential diagnosis. Dentists should be particularly vigilant with patients diagnosed with fibrodysplasia ossificans progressiva to avoid exposure to diagnostic biopsy and invasive dental procedures.
진행성 골화성 근염은 매우 드물게 보는 유전성 질환으로서 선천성 족무지 기형과 근막, 건막, 건, 인대 및 골격근육의 간질조직내 결체조직의 부종, 석회화를 거쳐 진행성으로 골화를 일으킴을 특징으로 하는 질환이다. 본 질환은 근본적으로 골격근 자체는 정상이나 근본 병리결함이 결체조직에 발생함으로 종래 사용하던 병명인 '진행성 골화성 근염' 대신 '진행성 골화성 섬유이형성증'이라 칭하는 것이 합당하다고 주장되고 있다. 저자는 최근 일가족 남매에 발생한 진행성 골화성 근염 2예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
연부조직에 발생되는 골육종은 매우 드문 종양으로, 세계적으로 소수의 예가 보고되었으며 한국에서는 2례가 보고되었을 뿐이다. 문헌상 세계에서 최고령의 증례인 91 세 남자에서 외상, 방사선 조사, 화골성 근염, 피부 근염 등과 관련없이 슬관절 주위에 발생한 연부조직 골육종을 경험하였다. 절제술만으로 치료하였으며, 환자는 수술 후 1년 추시 상 생존해 있고 국소재발이나 전이의 징후가 없으며 슬관절의 기능도 양호한 상태이다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.