Noonan syndrome is characterized by a Turner-like phenotype and a normal karyotype associated with congenital abnormalities, such as short stature, variable mental retardation, hypertelorism, webbed neck, low posterior hair line, skeletal malformation and congenital cardiovascular defect. Two third of Noonan syndrome have cardiac anormalies, half with pulmonary stenosis. We have experienced two cases of pulmonary stenosis associated with other cardiac anomalies in Noonan syndrome. The first 31-year-old male patient had characteristic appearance of Noonan syndrome with severe infundibular pulmonic stenosis and patent foramen ovate. The second 28-year-old male patient had valvular and subvalvular Pulmonary stenosis with typical Noonan\`s face and stature. Pulmonary valvotomy and hypertrophied muscle bundles in the right ventricular cavity were resected in both cases. Patent foramen ovate was closed directly in the first case. Postoperative follow-up examinations revealed no symptoms and successful outcome.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.32
no.6
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pp.524-529
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2006
For the repairing of bone defect, autogenous or allogenic bone grafting remains the standard. However, these methods have numerous disadvantages including limited amount, donor site morbidity and spread of diseases. Tissue engineering technique by culturing stem cells may allow for a smart solution for this problem. Adipose tissue contains mesenchymal stem cells that can be differentiate into bone, cartilage, fat or muscle by exposing them to specific growth conditions. In this study, the authors procured the stem cell from buccal fat pad and differentiate them into osteoblast and are to examine the bone induction capacity. Buccal fat-derived cells (BFDC) were obtained from human buccal fat pad and cultured. BFDC were analyzed for presence of stem cell by immunofluorescent staining against CD-34, CD-105 and STRO-1. After BFDC were differentiated in osteogenic medium for three passages, their ability to differentiate into osteogenic pathway were checked by alkaline phosphatase (ALP) staining, Alizarin red staining and RT-PCR for osteocalcin (OC) gene expression. Immunofluorescent and biochemical assays demonstrated that BFDC might be a distinguished stem cells and mineralization was accompanied by increased activity or expression of ALP and OC. And calcium phosphate deposition was also detected in their extracelluar matrix. The current study supports the presence of stem cells within the buccal fat pad and the potential implications for human bone tissue engineering for maxillofacial reconstruction.
This report describes Neural Tube Defects (NTDs) with Abdominal Wall Defects (AWDs) on the sibling of Yorkshire terriers. The NTDs and AWDs are rare serious congenital defects. The NTDs are neurulation abnormality that results from to failed transformation of the neurual tube by the incomplete closure of the embryonic neural plate. These dysraphic states range form mild to severe according to developmental malformation that include fusion defects of skull (crania bifida; CB) and fusion defects of vertebrae (spina bifida; SB). The AWDs are genetic defects that results from to failed formation of abdominal wall and cavity. These dysraphic states are omphalocele and gastroschisis. The 12-month dam was delivered by caesarian section and 4 littermate had obvious malformations. One male dead stillbirth fetus (L1) was revealed the extruded abdominal viscera, omphalocele. One female fetus (L2) was died within 1 hour after birth with defects of abdominal muscle upper umbilicus, gastroschisis. 3rd fetus (L3) was died within 36 hours after parturition and revealed a copious dermal and vertebral defects on the midline thorax, upper SB asperta. 4th fetus (L4) is still growing well now at 6 months but at the 2 week age, appears hairy nevus on the frontal cranium and dorsal thoracic portion. The radiograph of L1 and L2 are shown decrease bony density of calvarium and L3 was shown defect of spinose processes of the T9-T13. On our knowledge, this is first report of the SB and CB in Yorkshire terrier. And also sibling of NTDs with AWDs that has not previously been reported in the dog.
Purpose: Recurrent ischial pressure sore is troublesome for adequate soft tissue coverage, because usually its pocket has a very large deep space and adjacent donor tissue have been scarred in the previous surgery. However, the conventional reconstructive methods are very difficult to overcome them. Modified gluteus maximus myocutaneous V - Y advancement flap from buttock can be successfully used in these circumstances. Methods: From February 2007 to October 2008, modified gluteus maximus myocutaneous V - Y advancement flaps were perfomed in 10 paraplegic patients with recurrent ischial pressure sore. The myocutaneous flap based on the inferior gluteal artery was designed in V - shaped pattern toward the superolateral aspect of buttock and was elevated from adjacent tissue. Furthermore, when additional muscular bulk was required to obliterate dead space, the flap dissection was extended to the inferolateral aspect which can included the adequate amount of the gluteal muscle. After the advanced flap was located in sore pocket, donor defect was repaired primarily. Results: The patients' mean age was 46.9 and the average follow - up period was 12.4 months. The immediate postoperative course was uneventful. But, two patients were treated through readvancement of previous flap due to wound dehiscence or recurrence after 6 months. The long - term results were satisfied in proper soft tissue bulk and low recurrence rate. Conclusions: The modified gluteus maximus myocutaneous V - Y advancement flap may be a reliable method in reconstruction of recurrent ischial pressure sore, which were surrounded by scarred tissue because of its repetitive surgeries and were required to provide sufficient volume of soft tissue to fill the large pocket.
The lower extremity injuries are extremely increasing with the development of industrial & transportational technology. For the lower extremity injuries that result from high-energy forces, particularly those in which soft tissue and large segments of bone have been destroyed and there is some degree of vascular compromise, the problems in reconstruction are major and more complex. In such cases local muscle coverage is probably unsuccessful, because adjacent muscles are destroyed much more than one can initially expect. Reconstruction of the lower extremity has been planned by dividing the lower leg into three parts traditionally The flaps available in each of the three parts are gastrocnemius flap for proximal one third, soleus flap for middle one third and free flap transfer for lower one third. Microvascular surgery can provide the necessary soft tissue coverage from the remote donnor area by free flap transfer into the defect. Correct selection of the appropriate recipient vessels is difficult and remains the most important factor in successful free flap transfer. Vascular anastomosis to recipient vessels distal to the zone of injury has been advocated and retrograde flow flaps are well established in island flaps. Retrograde flow anastomosis could not interrupt the major blood vessels which were essential for survival of the distal limb, the compromise of fracture or wound healing might be prevented. During 5 years, from March 1993 to Feb. 1998, we have done 68 free flap transfers in 61 patients to reconstruct the lower extremity. From analysis of the cases, we concluded that for the reconstruction of the lower extremity, free flap transfer yields a more esthetic and functional results.
Kim, Kyul-Hee;Chung, Chul-Hoon;Chang, Yong-Joon;Lee, Jong-Wook;Rho, Young-Soo;Kim, Chang-Woo
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.25
no.1
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pp.39-42
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2009
Wide excision for curative treatment of malignant tumor on periauricular area often leads to loss of the external ear. But the auricle has rich vascular supply, Conservation of auricular contour is possible through salvage and engineering of remained auricular tissue. We experienced two cases of auricular salvage after wide excision of malignant tumor. In the first case, we performed two-staged technique. In first step, we covered soft tissue defect on periauricualr area with the anterolateral thigh free flap and remained auricle was floating over the flap after split-thickness skin graft was applied on it's posterior raw surface because it's survival was not confirmed. Second step was reposition of remained auricule on the anterolateral thigh flap. In the second case, we packed in periauricular dead space and external auditory canal with temoporalis muscle and temporoparietal fascial flap and then covered the flap with split thickness skin graft. In these two cases, there were no recurrence of tumors and we obtained cosmetically & functionally satisfactory results.
Upper limb nerve damage is a common condition, and evidence suggests that functional recovery may be limited following peripheral nerve repair in cases of delayed reconstruction or reconstruction of long nerve defects. A 26-year-old man presented with traumatic injury from a wide, blunt wound of the right forearm caused by broken glass, with soft tissue loss, complete transection of the radial and ulnar arteries, and a large median nerve gap. The patient underwent debridement and subsequent surgery with a microsurgical free radial fasciocutaneous flap to provide a direct blood supply to the hand; the cephalic vein within the flap was employed as a venous vascularized chamber to wrap the sural nerve graft and to repair the wide gap (14 cm) in the median nerve. During the postoperative period, the patient followed an intensive rehabilitation program and was monitored for functional performance over 5 years of follow-up. Our assessment demonstrated skin tropism and sufficient muscle power to act against strong resistance (M5) in the muscles previously affected by paralysis, as well as a good localization of stimuli in the median nerve region and an imperfect recovery of two-point discrimination (S3+). We propose a novel and efficient procedure to repair >10-cm peripheral nerve gap injuries related to upper limb trauma.
Park, Jin-Uk;Cho, Ki-Rae;Chang, Dong-Woo;Choi, Seok-Hwa;Kim, Gon-Hyung
Journal of Veterinary Clinics
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v.27
no.4
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pp.450-452
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2010
A 4-year-old male Yorkshire terrier was referred to us with signs of vomiting and unconsciousness due to a blunt head trauma. Gross examinations detected facial edema, subcutaneous hemorrhage and hypersalivation. A survey radiograph located an occipital fragment which was displaced caudally. A three-dimensional computed tomographic reconstruction demonstrated that the ventral portion of the fragment was attached incompletely. Because of the instability of the fragment, it was decided to perform an esquillectomy. After removing the fragment, the defect was reinforced with a muscular flap originating from the splenius muscle. The patient's condition gradually improved except for a slightly ataxic gait. At 20 months follow-up, there was no evidence of ataxia. The neurological status did not deteriorate before starting surgical intervention, although the patient sustained a skull fracture with severe intracranial hemorrhage. It is likely that the fragment being displaced outwardly played an important role in preventing an increase in intracranial pressure which could have led to neurological deterioration.
Secondary deformities of the lip and nose in individuals with repaired unilateral and bilateral clefts may vary in severity, depending on the state of the original defect, the care taken in the initial surgical procedure, the pattern of the patient's facial growth, and the effectiveness of interceptive orthodontic technique. Because each patient has a unique combination of deformities, their surgical reconstruction usually requires the modification and combination of several surgical techniques. Residual lip deformities after primary repair may be esthetic or functional and include scars, skin shortage or excess(vertical and transverse), orbicularis oris muscle malposition or diastasis. The key to accurate repair of secondary cleft lip deformities is a precise diagnosis. This requires observation of the patient in animation and repose. The quality of the scar is not the only factor determining the overall appearance of the lip. Observing the patient in the animated position is critical to assess muscular function. Factors that require precise analysis include lip length, the appearance of the Cupid's bow and philtrum, and nasal symmetry. Only after this detailed analysis can a decision be made as to wether a major or minor deformity exists. We report successful cases using various techniques for the secondary lip deformities.
Ann, Jye-Jynn;Chang, Se-Hong;Park, Chi-Hee;Woo, Sung-Do
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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v.13
no.3
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pp.338-345
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1991
Velopharyngeal incompetence (VPI) is a condition of inadequate functional valving between the oral and nasal cavities that results in hypernasal speech and nasal air escape. VPI is caused by the following factors ; cleft palate, soft palate defect, pharyngomegaly, velopharyngeal sphincter muscle anomaly and maxillary advancement surgery, etc. Velopharyngeal function is assessed by a variety of measures that include speech evaluation, cephalogram, airflow study, videofluoroscopy and nasoendoscopy. The management of VPI is classified into four main groups ; prosthesis, insertion of implant, palatoplasty and pharyngoplasty. Pharyngeal flap is the most common surgical procedure for correcting VPI since Schoenborn's report in 1875. We report seven cases of VPI which were treated by modified modified superiorly based pharyngeal flap with good results.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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