• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.1028-1032
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• 2002

Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.42-50
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• 2003

목 적 : 소아의 급성 호흡 곤란 증후군은 직접적 혹은 간접적 폐 손상 후 급성적으로 폐포-모세혈관의 손상이 심하게 진행하는 질환군으로 이에 대한 임상 및 연구 자료들이 아직은 부족한 실정이다. 연자들은 단일 기관에서 경험한 소아의 급성 호흡 곤란 증후군에 대한 발생 양상, 임상 경과, 예후 및 사망 원인들을 분석하여 향후 이 질환에 대한 진단과 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1992년 1월부터 2001년 12월까지 10년간 신촌세브란스병원 소아과에 내원하여 급성 호흡 곤란 증후군으로 진단되었거나 의심되었던 환아 45명 중 1994년 American-European Consensus Conference에서 제안한 진단 기준에 부합하는 33례를 대상으로 임상 양상과 치료에 대한 후향적 자료 분석을 하였다. 결 과 : 대상 환아 33명의 연령별 발병 빈도는 1세 미만에서 가장 많았으며(7례, 21.2%) 4세 미만의 환아의 수는 20례로 전체의 60.6%를 차지하였다. 반면 연령별 사망률은 1세 미만에서 57.1%로 가장 낮아 전체 사망률 78.8%(26례)에 비해 상대적으로 치료성적이 좋았으나 통계적 의미는 없었다. 남아가 20명이고 여아가 13명으로 남녀비는 약 6 : 4였고 각각의 사망률의 차이는 없었다. 계절별 발병 빈도는 봄철(3-5월)에 12례(36.4%)로 비교적 높았으며 특히 5월에 7례로(21.2%) 가장 높았다. 유발요인으로는 폐렴, 패혈증, 흡인성 사고 등의 순이었으며, 골수 이식 수혜자 1례를 포함하여 면역 결핍 상태의 환아들이 전체의 18.2%(6례)를 차지하였는데 이들 모두가 사망하였다. 내원 당시 흉부 방사선 검사에서 grade 4 이상의 소견을 보인 환아들 중 88.9%(8/9)가 사망하였으나 흉부 방사선 소견에 따른 사망률의 통계학적 차이는 없었다. 진단 시 호흡 부전만 보인 군의 사망률 33.3%(1/3)에 비해 타 장기의 기능 부전이 동반된 군의 사망률이 83.3%(25/30)로 증가되었지만 두 군 사이의 사망률의 통계학적 차이는 보이지 않았다. 생존군과 사망군의 비교에서는 진단후 7일째 헤마토크리트, 동맥혈 산소 분압, 동맥혈 이산화탄소 분압, $PaO_2/FiO_2$, 그리고 호기말 양압 등에서 유의한 차이를 나타냈다. 결 론 : 급성 호흡 곤란 증후군의 사망률에는 호흡 부전이 중요한 영향을 미치며 생존을 위한 보다 적극적인 치료가 연구되고 도입되어야 할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제54권4호
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• pp.429-438
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• 2003

배 경 : 후기 ARDS로 스테로이드를 투여 받은 환자들에서 어느 시점까지의 반응의 유무가 기계환기에서의 이탈 여부를 예측할 수 있는지 시간경과에 따른 생리학적 지표의 변화를 기준으로 살펴보았다. 방 법 : 1999년 12월부터 2002년 7월까지 내과계 중환자실에서 ARDS로 7일 이상 기계환기치료를 받은 후에도 심한 저산소증($PaO_2/FIO_2$ ratio<200)이 지속되어 스테로이드 치료를 시행하였던 28명(남 : 여 24 : 4, 중앙연령 64세)을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 스테로이드는 Meduri 등의 방법을 사용하여 투여하였다. 스테로이드 투여 후 기계환기에서 이탈이 가능하였던 환자들을 이탈군(n=14)으로, 기계환기 중 사망하였거나 이탈에 실패했던 환자들을 실패군(n=14)으로 나누어 기저특성과 기계환기 시작일(Dmv), 스테로이드 투여 3일전(D-3), 투여 당일(D0), 그리고 투여 후 3일(D3), 7일(D7)의 생리학적 지표들을 비교하였다. 결 과 : 이탈군과 실패군 사이의 기저특성상의 유의한 차이는 발견되지 않았으며 Dmv과 D-3에 두 군간에 생리학적 지표들의 차이는 없었다(p>0.05). D0에는 이탈군의 다장기부전 점수(SOFA score)가 6.6+/-2.5로 실패군의 8.8+/-2.9보다 유의하게 낮았다(p<0.05). 투여 D7에는 폐유순도를 제외한 대부분의 지표들이 두 군간 유의한 차이를 보였으며(p<0.05), 이탈군에서는 D0에 비해 생리학적 지표들이 유의한 호전이 있었던 반면에 실패군에서는 유의한 호전이 관찰되지 않았다. 결 론 : 결론적으로 후기 ARDS에서 스테로이드 투여 후 7일까지 생리학적 지표의 호전을 보이지 않는 경우 스테로이드 치료 지속 여부를 신중히 고려해야 할 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.68-74
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• 2005

목 적 : 혈역동 상태가 불안정한 신부전 환자에서 CRRT 시행이 증가하고 있으나 국내에서는 소아 환자에서의 보고는 드물다. 그러므로 저자들은 소아 환자들에서 CRRT의 치료 경험을 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 5월부터 2004년 5월까지 서울아산병원에서 CRRT를 시행한 소아 환아 23례를 대상으로 하여 원인 질환 및 신대체요법 시작 시 임상 양상과 경과, CRRT의 방법과 결과를 검토하였고 생존군과 사망군 사이의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 23명의 환아 중 남아가 12명, 여아가 11명이었고 연령은 3일에서 16세(중간값 5세)였다. 체중은 2.4 kg에서 63.9 kg(중간값 23.0 kg)였고 20 kg 이하가 5명이었다. 대상 환아의 기저 질환은 종양성 질환이 9명, 다장기 부전 증후군 5명, 선천성 대사이상 질환에 의한 고암모니아 혈증 4명, 간기능 부전과 동반된 급성 신부전 3명, 확장성 심근증 1명, 선천성 신증후군 1명 이었다. PRISM III 점수는 $17.6{\pm}7.6$이었고 평균 부전 장기의 수는 $3.0{\pm}1.7$개였다. CRRT를 시행한 기간은 1일에서 27일(평균 9일)이었다. 23명의 환아 중 11명(47.8%)이 생존하였다. 이중 4명에서 후유증이 남았는데 1명은 뇌출혈이 발견되었고 2명은 만성 신부전으로 진행하였으며 또 다른 1명에서는 내경정맥에 2중 도관 삽입과 관련된 상대정맥 혈전으로 인해 유미흉이 발생하였다. 생존군과 사망군을 비교하였을 때 생존군에서 CRRT 시작 당시의 PRISM III 점수와 투여되는 승압제의 수가 유의하게 낮았다(P<0.05). 결 론 : 혈역동상태가 불안정하고 다장기 부전이 동반된 급성 신부전 환아에서 CRRT를 효과적으로 시행할 수 있었고 생존율에는 CRRT 시작 전 PRISM III 점수, 승압제 투여 정도가 중요한 요인이었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권2호
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• pp.182-192
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• 1985

[here are so many reports that pulsatile blood flow provides physiologic organ perfusions during cardiopulmonary bypass. So, we compared the recent 30 cases undergoing cardiac surgery by Cobe-Stckert pulsatile roller pump with another 30 cases by Polystan nonpulsatile roller pump. Pulsatile flow was applied during aortic-cross clamping period when synchronized to internal EKG simulator, and perfusion mode was changed to continuous nonpulsatile flow after declamping of aorta. Age, sex, weight, and disease entities were comparable and operative techniques were similar between two groups. 1. There were no differences in average ACC time, ECC time, and Operation time. 2. Postoperative artificial respiration time was 6hrs 30mins in nonpulsatile group and 4hrs 48mins in pulsatile group, and detubation time after ventilator weaning was 2hrs 44mins in nonpulsatile group and 1hrs 43mins in pulsatile group. 3. Average pulse pressure was 8mmHg in nonpulsatile group and 55mmHg in pulsatile group, and a mean arterial pressure was 66.0mmHg in nonpulsatile group and 60.7mmHg in pulsatile group. 4. Mean urine-output during ACC;ECC period was 9.717.3;9.913.2ml/kg/hr in nonpulsatile group and 14.215.0;15.817.5 in pulsatile group [p<0, 05], and thereafter progressive decrease of differences in urine output between two groups until POD 2, and lesser amounts of diuretics was needed in pulsatile group during same postoperative period. Serum BUN/Cr level showed no specific difference and urine concentration power was well preserved in both groups. 5. Plasma proteins and other Enzymes showed no differences between two groups, but serum GOT/GPT level was higher in nonpulsatile group till POD 2. 6. Serum Electrolytes showed no differences between two groups. 7. WBC, RBC, Platelet counts, Hgb and Hct were not different and Coagulogram was well preserved in both groups. 8. Plasma free Hgb level was 7.09mg% in pulsatile group compared with 3.48mg% in pulsatile group on POD 1 but was normalized on POD 2. Gross hemoglobinuria after ECC was noted in 6 cases [20%] of pulsatile group and 4 cases [13%] of nonpulsatile group. 9. In both groups, most patients were included in NYHA class III to IV [28 cases;93% in nonpulsatile group, 22 cases;73% in pulsatile group] preoperatively, and well improved to class I to 11[22 cases; 73% in nonpulsatile group, 30 cases; 100% in pulsatile group] postoperatively. There were 7 operative mortalities in nonpulsatile group only, which were 5 cases of TOF with hepatic failure, 1 case of multiple VSDs with low out-put syndrome, and 1 case of mitral valvular heart disease with cardiomyopathy. We concluded that the new, commercially available Cobe-Stckert pulsatile roller pump device was safe, simple, and reliable.

• 대한임상독성학회지
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• 제13권2호
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• pp.62-70
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• 2015

Purpose: Cardiac complications may occur in cases of organophosphate (OP) poisoning. However, a few studies regarding patterns of cardiac toxicity as determined by transthoracic echocardiography (TTE) after exposure to OP have been reported. In the current study, the authors examined cardiac functions using TTE in patients with myocardial injury caused by exposure to OP. Methods: A retrospective review was conducted on 16 consecutive cases of OP poisoning with myocardial injury (defined as elevated troponin I within 48 hours of arrival at the regional emergency center in South Korea and diagnosed and treated at the center from January 2012 to November 2014. Results: TTE was performed in 11 (69%) of the 16 patients with an elevated troponin I (TnI) level within 48 hours. Of these 11 patients, 5 patients (45.5%) exhibited reduced ejection fraction (EF), and 3 exhibited regional wall motion abnormality (RWMA). Two patients (18.2%) had both reduced systolic function and RWMA. Two of the 5 patients with reduced EF returned to normal systolic function, however two patients did not regain normal systolic function after admission. One patient expired due to multiple organ failure, and 4 patients were transferred with a moribund status. Twelve of 15 patients who survived to discharge (at 4 to 35 months) were followed. Five of these patients died during follow-up and 7 survived without further complications. Conclusion: OP can cause reversible cardiac dysfunction including reduced systolic function and RWMA. Serum TnI may be useful for initial assessment of cardiac function during the workup of patients suffering from OP poisoning. After the initial assessment of cardiac enzyme, further evaluation with TTE in patients with abnormal cardiac enzyme will be necessary to understand the cardiac toxicity.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권5호
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• pp.729-734
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• 1999

저자들은 객혈을 주소로 내원한 35세의 남자 환자에서 기관지경, 식도내시경 및 식도조영술로 기관지확장증에 의한 식도기관지루를 진단하고, 수술적 치료를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제17권2호
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• pp.57-65
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• 2014

목적: 말기암환자의 여명 예측은 치료의 이득과 위해를 판단하는 잣대가 되고, 적절한 의료 중재 제공 및 환자의 자율성에 기초한 의사결정에 중요한 기준이 된다. 특히 많은 수의 말기암환자는 다발성 장기 부전으로 사망에 이르기 때문에 본 연구에서는 이를 반영할 수 있는 혈장 내독소 농도와 생존기간과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 2009년 4월부터 10월까지 6개월 동안, 만 20세 이상의 말기암환자 56명을 대상으로 혈장 내독소 농도를 측정하고, 생존기간을 조사하였다. 나이, 성별, 원발 암 부위, 암 치료 경력, 전이여부, 투약상황 및 활력 증후, Karnofsky 수행지수 등의 신체검사, 백혈구 수, 혈색소, 적혈구용적률, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase C-반응성 단백질, 총 빌리루빈, 내독소 등의 혈액검사를 시행하였다. 결과: 혈장 내독소 농도, 성별, 나이, 백혈구 수, 혈색소, 적혈구 용적률, AST, ALT, 총 빌리루빈, C-반응성 단백질, 통증강도를 단변량 분석한 결과 혈장 내독소 농도는 생존기간과 통계적으로 유의한 관계를 보이지는 않았으나, 단변량 분석에서 생존기간에 유의한 영향을 미치는 성별, 백혈구 수, 총 빌리루빈을 포함하여 시행한 다변량 분석에서 혈장 내독소 농도는 생존기간과 통계적으로 유의한 관계가 있는 것으로 나타났다. 결론: 다발성 장기 부전과 관련이 있는 혈장 내독소 농도는 생존기간 예측인자로서 쓰일 수 있는 가능성을 보여 주었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권1호
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• pp.50-53
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• 2014

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs in the primary form (genetic or familial) or secondary form (acquired). The familial form of HLH (FHL) is a potentially fatal autosomal recessive disorder that occurs because of constitutional defects in cell-mediated cytotoxicity. Here, we report a fatal neonatal case of type 2 FHL (FHL2) that involved a novel frameshift mutation. Clinically, the newborn presented with severe sepsis-like features and required mechanical ventilation and continuous venovenous hemodiafiltration. Flow cytometry analysis showed marked HLH and complete absence of intracytoplasmic perforin expression in cytotoxic cells; therefore, we performed molecular genetic analyses for PRF1 mutations, which showed that the patient had a compound heterozygous mutation in PRF1, that is, c.65delC ($p.Pro22Argfs^*2$) and c.1090_1091delCT ($p.Leu364Glufs^*93$). Clinical and genetic assessments for FHL are required for neonates with refractory fever and progressive multiple organ failure, particularly when there is no evidence of microbiological or metabolic cause.

• Journal of Trauma and Injury
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• 제25권4호
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• pp.247-253
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• 2012

Purpose: Hemorrhage is a main cause of death in trauma patients. The goal of this study is to describe the characteristics of trauma patients with massive bleeding and to evaluate the prognostic factors concerning their survival. Methods: This study was performed retrospectively and included trauma patients with massive bleeding who had been treated from March 2007 to August 2012. The inclusion criterion was patients who received more than 10 U of packed red blood cells within the first 24 hours after visiting the emergency department. Based on their medical records, we collected data in terms of demographic findings, mechanisms of injury, initial clinical and laboratory findings, methods for hemostasis (emergency surgery and/or angioembolization), transfusion, injury severity score (ISS), revised trauma score (RTS) and trauma and injury severity score (TRISS). We used the Mann-Whitney U test and Fisher's exact test to compare the variables between the patients that survived and those that did not. We performed a logistic regression analysis with the significant variables from the univariate test. Results: Thirty-two(32) patients were enrolled. The main mechanisms of injury were falls and motor vehicle accidents. The mean transfusion amount of packed red blood cells (PRBC) was 17.4 U. The mean elapsed time for the first hemostasis (surgery or embolization) was 3.5 hours. The initial technical success rates were 83.3%(15/18) in angioembolization and 66.7%(8/12) in surgery. The overall mortality rate was 34.4%(11/32). The causes of death were bleeding, brain swelling and multiple organ failure. The ISS(25.5 vs 46.3, p=0.000), TRISS(73.6 vs 45.1, p=0.034) and base excess(<-12 mmol/L, p=0.020) were significantly different between the patients who survived and those who did not. Conclusion: The ISS was a prognostic factor for trauma patients with massive bleeding.