괴사성 사르코이드성 육아종증(necrotizing sarcoid granulomatosis)은 현재 '괴사성 사르코이드성 육아종증 형태의 사르코이드증(sacroidosis with necrotizing sarcoid granulomatosis pattern)'으로 불리며, 사르코이드성 육아종, 혈관염, 그리고 대규모 괴사를 특징으로 하는 희귀한 사르코이드증 유형이다. 기침, 열, 흉통, 호흡곤란과 같은 증상이 나타날 수 있으며, 보통 폐결절이나 종괴로 나타난다. 본 증례 보고에서는 지속적인 미열을 동반한 괴사성 사르코이드성 육아종증의 증례를 보고한다. 다른 괴사성 사르코이드성 육아종증에서 다수 또는 단일 결절이 우세한 특징인 것과는 달리, 본 증례에서는 CT에서 림프관 주위 및 임의 분포하는 미만성 미세결절이 있었다. 조직학적으로는 색소 침착으로 둘러싸인 넓게 퍼진 괴사성 육아종들과 동반한 괴사 및 혈관염이 관찰되었으며, 이는 고전적인 사르코이드증과 일치하지 않았다. 다학제적 토론을 기반으로 괴사성 사르코이드 육아종증이 진단되었으며, 환자는 경구 프레드니솔론을 투여받아 3개월 이내에 임상 및 방사선학적 개선을 보였다.
A 59-year-old woman who was diagnosed with malignant pheochromocytoma underwent $^{18}F$-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography ($^{18}F$-FDG PET/CT). She had undergone left adrenalectomy for pheochromocytoma 4 years previously. Recent multiple metastatic pulmonary nodules were noted on the chest X-ray. After treatment with $^{131}I$-metaiodobenzylguanidine ($^{131}I$-MIBG) with 7.4 GBq, post-therapy $^{131}I$-MIBG scintigraphy depicted multiple distant metastases including lung, liver, abdominal para-aortic and mesenteric lymph nodes. $^{18}F$-FDG PET/CT also depicted multiple metastases in lung, liver, and abdominal para-aortic lymph nodes, but some lesions were not shown. In this case, $^{131}I$-MIBG scintigraphy found additional lesions in metastatic malignant pheochromocytoma.
A nine-month-old male ostrich (Struthio camelus) exhibited loss of appetite and dyspnea for 10 days, followed by emaciation and death. Grossly, multiple white nodules measuring 1-3 mm in diameter were observed in the surface of and inside of the lung and in the mucosa of the air sac. Microscopically, the granuloma formations were observed in the lung and air sac. The core of granuloma consisted mainly of macrophages and fibroblasts. The thin layer comprising the giant cells and macrophages surrounded the granuloma. By Periodic acid Schiff reaction, mycelia were detected especially in the core of granuloma. From the present results, the causative agent inducing the death of an ostrich was thought to be Aspergillus sp. This is the first report of the occurrence of acute Aspergillus pneumonia (brooder pneumonia) in an adult male ostrich in Korea.
Intravascular bronchioloalveolar tumor is now recognized as a pulmonary form of hemangioendothelioma(HE). HE is an unusual tumor of adult life which is characterized by proliferation of an "epithelioid" or "spindle" endothelial cell. In the lung it usually presents as multiple bilateral slowly growing nodules less than 2 cm in diameter. The aetiology and pathogenesis of this disease are unknown. Spindle cell HE occurs at any age, but approximately one half of patient are 25 years of age or younger and males are affected twice more frequently than females. On light microscopic examination, the tumor show mild cellular atypia, nearly absent mitoses and electron-microscopic studies reveal evidence of endothelial cell differentiation. Intracytoplasmic localization of Factor VIII-related antigen is demonstrated on immunohistochemical study, which confirmed the endothelial origin of the tumor. No effective therapy is yet known for HE, but survival of this tumor can be quite long. However, one half of the patient have died, usually of progressive pulmonary insufficiency. This 19-yr-old male complained of Rt. chest pain and intermittent hemoptysis. Simple chest film and chest CT scan showed the Rt. pleural effusion, variable sized bilateral pulmonary nodules, irregular large heterogenous tumor with well enhancement and extensive necrosis in the anterior mediastinum. The mediastinal mass was biopsied and diagnosed as spindle cell HE by light microscopic finding and immunohistochemical studies.
The lung is one of the most frequent sites of metastasis for extrathoracic tumors. Certain malignancies show a particular tendency to metastasize to lung, and in 15 to 25% of these cases, lung involvement is the only manifestation of metastatic disease. The most common presentation is the form of multiple bilateral nodules or masses of varying sizes. Lymphangitic metastasis is comprising 6 to 8% of all pulmonary metastasis. A striking variant of parenchymal involvement occures when dyscohesive tumor cells fill alveoli to produce a tumoral pneumonia. Carcinomatous lymphangitis of prostate origin is infrequent and usually carries a poor prognosis, and tumoral pneumonia of it is extremely rare. We report herein a case of prostate carcinoma metastasizing to lung, simulates atypical pneumonia, and disclosed by acute chest illness.
양성 전이성 평활근종은 조직학적으로 양성 종양의 소견을 보이나 임상적으로 폐나 다른 장기로 전이하는 매우 드문 질환이다. 저자들은 2개월간 지속된 기침을 주소로 입윈한 53세의 여자환자에서 좌우 다발성으로 퍼져 있는 폐결절들을 가진 전이성 평활근종 1예를 경험하였다. 증례는 과거력상 13년전 자궁근종으로 전자궁적출술을 받았으며, 자궁근종은 병리조직 검사상 평활근종으로 진단되었었다. 환자는 전이성 폐암 의심 하에 흉강경 폐 조직검사를 실시하였다. 폐 결절들은 낮은 세포 분열을 보이는 양성 종양의 소견을 보이며, 평활근 세포의 다발성 결절들로 이루어져 병리학적으로 양성 전이성 평활근종과 일치하는 소견을 보였다. 환자는 현재 별다른 치료 없이 추적 관찰 중이다.
Epithelioid sarcomas are rare soft tissue sarcomas with a high tumor grade and high local recurrence and metastasis rates. Although the lung is the most common site of metastasis, endobronchial metastasis hasn't been reported yet. We now report a case of epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis. A 28-year-old man had recurrent pneumothorax and underwent wedge resection. He presented at our hospital with hemoptysis, dyspnea, and chest pain. Chest computed tomography revealed left pneumothorax, multiple lung nodules and endobronchial lesions at the right lower basal lobe. Bronchoscopy showed a hemorrhagic mass obstructing the bronchus of the right lower basal lobe. Magnetic resonance imaging revealed multiple nodular lesions in the left thigh muscles. The bronchoscopic biopsy of the endobronchial lesion and the muscle biopsy of the thigh showed the same feature epithelioid sarcoma. This is the first case report of an epithelioid sarcoma with endobronchial metastasis that was diagnosed by bronchoscopic biopsy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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