Heart diseases related to conduction system can be occurred by primary defects in conduction system and by secondary to morphological heart diseases or drug toxicities. Multiple molecular defects responsible for arrhythmogenesis, including mutations in ion channels, cytoplasmic ion-channel-interacting proteins, gap-junction proteins, transcription factors and a kinase subunit, were found to be associated with the aetiology of primary cardiac conduction defects, especially inherited form. Despite a big progress in unveiling human arrhythmogenesis, conduction defects in dog has not been well studied except sudden death syndrome in German shepherd. In this review, molecular genetics in cardiac arrhythmogenesis, inherited human diseases associated with conduction defects and similar diseases in dogs will be discussed.
Proceedings of the Korean Society for Bioinformatics Conference
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2001.10a
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pp.45-60
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2001
. Mediator of transcriptional regulation is the evolutionary conserved coactivator complex that plays He central role in the integration and recruitment of diverse regulatory signals and transcription machinery to certain promoters. In yeast, each Mediator subunit is required for transcriptional regulation of a distinct group of genes. In order to decipher the mechanistic roles of Mediator proteins in regulating developmental specific gene expression, we isolated, and analyzed a multiprotein complex containing Drosophila Mediate. homologs (dMediato.). dMediato. interacts with several sequence-sperific transcription factors and basal transcription machinery, and is critical for activated transcription in response to diverse transcriptional activators. In order to elucidate the function of Mediator in metazoan development, we isolated mutants of a conserved Mediate. subunit, Drosophila Med6 (dMed6). dMed6 null homozygotes failed to pupate and died in the third larval instar. Larval mitotic cells and most imaginal discs showed severe defects in proliferation, but no apparent morphological defect was observed in other larval tissues. Clonal analysis of dMed6 mutant cells revealed that dMed6 is essential for cell viability and proliferation of most adult cell types. Drosophila cDNA microarray, quantitative RT-PCR, and in situ expression analyses of developmentally regulated genes in dMed6 mutants showed that transcriptional activation of a subset of genes involved in neuroblast proliferation in the larval brain were most affected. Our results suggest that dMed6 is required in most for transcriptional regulation of a subset of genes important for cell proliferation and metabolism.
Li-incorporated ZnO thin films were deposited by using ultrasonic-assisted spray pyrolysis deposition (SPD) system. To investigate the effect of Li-incorporation on the performance of ZnO thin films, the structural, electrical, and optical properites of the ZnO thin films were analyzed by means of X-ray diffraction (XRD), field-emssion scanning electron microscopy (FE-SEM), Hall effect measurement, and UV-Vis spectrophotometry with variation of the Li concentraion in the ZnO sources. Without incorporation of Li element, the ZnO surface showed large spiral domains. As the Li content increases, the size of spiral domains decreased gradually, and finally formed mixed small grain and one-dimensional nanorod-like structures on the surface. This morphological evolution was explained based on an anti-surfactant effect of Li atoms on the ZnO growth surface. In addition, the Li-incorporation changed the optical and electrical properties of the ZnO thin films by modifying the crystalline defect structures by doping effects.
In this work the preparation and characterization of a membrane containing a uniform mesoporous Titanium oxide top layer on a porous stainless steel substrate has been studied. The 316 L stainless steel substrate was prepared by powder metallurgy technique and modified by soaking-rolling and fast drying method. The mesoporous titania membrane was fabricated via the sol-gel method. Morphological studies were performed on both supported and unsupported membranes using scanning electron microscope (SEM) and field emission scanning microscope (FESEM). The membranes were also characterized using X-ray diffraction (XRD) and $N_2$-adsorption / desorption measurement (BET analyses). It was revealed that a defect-free anatase membrane with a thickness of $1.6{\mu}m$ and 4.3 nm average pore size can be produced. In order to evaluate the performance of the supported membrane, single-gas permeation experiments were carried out at room temperature with nitrogen gas. The permeability coefficient of the fabricated membrane was $4{\times}10^{-8}\;lit\;s^{-1}\;Pa^{-1}\;cm^{-1}$.
Although surgical options for double outlet right ventricle (DORV) with non-committed ventricular septal defect (VSD) are vary in accordance to the morphological characteristics, it is very difficult to use biventricular repair technique when there is tricuspid chordae originating from conal septum or when the distance between the tricuspid valve and the pulmonic valve is too short. We report our clinical experience of biventricular repair of DORV with non-committed VSD by VSD rerouting to the pulmonary artery and arterial switch in case of a presence of conal tricuspid chordae and short distance between the tricuspid valve and the pulmonic valve.
A peripheral nerve when approximation of the ends imparts tension at the anastomosis and with a relatively long segment defect after excision of neuroma and neurofibroma cannnot be repaired by early primary suture. The one of the optimistic reconstruction method of severed peripheral nerves is to restore tension-free continuity at the repair site putting an autogenous nerve graft into the neural gap despite of ancipating motor or sensory deficit of the donor nerve area. To overcome the deficit of the autogenous nerve graft, several other conduits supplying a metabolically active environment which is able to support axon regeneration and progression, providing protection against scar invasion, and guiding the regrowing axons to the distal stump of the nerve have been studied. An author have used ipsilateral femoral vein, ipsilateral femoral vein filled with fresh thigh muscle, and autogenous sciatic nerve for the sciatic nerve defect of around 10 mm in length to observe the regeneration pattern in rat by light and electron microscopy. The results were as follows. 1. Light microscopically regeneration pattern of nerve fibers in the autogenous graft group was more abundant than vein graft and vein filled with muscle group. 2. On ultrastructural findings, the proxial end of the graft in various groups showed similar regenerating features of the axons, myelin sheaths, and Schwann cells. The fascicular arrangement of the myelinated and unmyelinated fibers was same regardless of the type of conduits. There were more or less increasing tendency in the number and the diameter of myelinated fibers correlated with the regeneration time. 3. In the middle of the graft, myelinated nerve fibers of vein filled with muscle group were more in number and myelin sheath was thinner than in the venous graft, but the number of regenerating axons in autogenous nerve graft was superior to that in both groups of the graft. The amount of collagen fibrils and amorphous materials in the endoneurial space was increased to elapsed time. 4. There was no difference in regenerating patterns of the nerve fibers of distal end of the graft. The size and shape of the myelinated nerve fbers were more different than that of proximal and middle portion of the graft. From the above results, the degree of myelination and regenerating activity in autogenous nerve is more effective and active in other types of the graft and there were no morphological differences in either ends of the graft regardless of regeneration time.
Lee, Hansol;Kim, Soyoon;Lee, Jungbok;Ahn, Hyungsoo;Kim, Kyounghwa;Yang, Min
Journal of the Korean Crystal Growth and Crystal Technology
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v.31
no.1
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pp.1-7
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2021
ε-Ga2O3, a metastable phase of Ga2O3, has excellent compatibility with substrates having a hexagonal structure or a quasi-hexagonal structure, so that a film having a relatively lower surface roughness and defect density than β-Ga2O3 can be obtained easily. Accordingly, we attempted to fabricate a high-quality β-Ga2O3 film with a low surface roughness and defect density using the property of phase transition to β-Ga2O3 when ε-Ga2O3 is annealed at a high temperature. For this, the growth of high-quality ε-Ga2O3 films must be preceded. In this study, the optimal flow rate was investigated by analyzing the structural and morphological characteristics of the ε-Ga2O3 film according to the supplied precursor ratio. In addition, the annealing condition and the effect of β-Ga2O3 mixed in the ε-Ga2O3 film on the crystallinity of β-Ga2O3 after phase transition were also investigated.
The morphology of poly(ethylene terephthalate) (PET)/poly(m-xylene adipamide) (MXD-6) blends, which was prepared by adding compatibilizer and interchange reaction agent, was investigated. The morphological change in the stretched blend films was also studied. The stretched film showed a dispersed MXD-6 fibril. This fibril became finer with increasing draw ratio (DR). The addition of compatibilizer and interchange reaction agent had no effect on the improvement of interfacial adhesion but caused a defect between the continuous phase and the dispersed phase, leading to the formation of irregular fibril. The change in the superstructure of blends with composition and draw ratio was examined with light scattering (LS). The H$\sub$v/ LS patterns showed a double-cross type pattern consisting of a broad rod-like pattern and a sharp cross streak. On the basis of the model calculation of the H$\sub$v/ pattern, it was found that the appearance of the double-cross type pattern was attributed to the stacking of crystals oriented along the draw direction. The crystals were gradually oriented to the stretching direction with draw ratio. As a result, the high level of orientation was obtained fur the sample of draw ratio is 6.0.
Lim, Han Hyuk;Kim, Young Deuk;Lee, Jae Hwan;Chang, Mea Young;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.11
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pp.1256-1256
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2005
Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) is rare, less than 1% of congenital heart disease. It needs a therapeutic approach according to its individual morphologic feature. Surgical treatment of valvotomy and modified Blalock-Taussig shunt or non-surgical interventional catheter balloon valvuloplasty can be used for mild to moderate hypoplasia of right ventricle. Fontan operation can be considered for less optimum morphological substrate of two ventricular repair. A 3-day-old male neonate was admitted with cyanosis and cardiac murmur. On echocardiogram, he had membranous pulmonary atresia with intact ventricular septum, normal sized tripartite right ventricle, large atrial septal defect with right-to-left shunt, small sized patent ductus arteriosus, and moderate tricuspid regurgitation. He was treated with intravenous continuous infusion of prostaglandin $E_1$ ($PGE_1$) at once. On the third day of hospitalization, Balloon valvuloplasty was performed. After insertion of patent ductus arteriosus stent on the tenth day, $PGE_1$ infusion was discontinued. On the fifteenth day, he was discharged. Now, he is 9 months old and has nearly normal cardiac structure and function with 97% of percutaneous oxygen saturation.
We screened the Arabidopsis cDNA library to identify functional suppressors of AtBI-1, a gene that suppresses cell death induced by Bax gene expression in yeast. Cdf 3 encodes a 118-amino-acid protein with a molecular mass of 25 kDa. This protein has two uncharacterized domains at amino acids residues 5-64 and 74-117. In the present study, CDF3 was found to induce growth defects in yeast and arrested yeast growth, although the cell-growth defect was somewhat less than that of Bax. Its localization in the inner mitochondria was essential for suppression of yeast-cell proliferation. The morphological abnormality of the intracellular network, which is a hallmark of AtBI-1, was attenuated by Cdf3 expression.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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