Endocardial cushion defect is a rare congenital heart disease. From September 1985, we experienced 20 cases of endocardial cushion defects and postoperative follow up was taken.We reviewed preoperative clinical data, echocardiography, cardiac cath data, operative method & time. After operation, we performed echocardiography and examined mitral valve function & integrity of patch closure sites. Postoperative follow up was taken regularly & follow up period was from 2 month to 91 months. Several postoperative complications were overcome with adequate treatment. There were 3 cases of early death and mortality rate was 15% [3/20].
배경: Cox-Maze 술식은 심방세동의 동율동 전환율은 높지만, 좌심방의 크기 및 기계적 수축력 회복 측면에 대한 효과는 아직 확립되어 있지 않다. 본 연구는 Cox-Maze 술식 후 좌심방 크기 및 기계적 수축력 변화를 알아보기 위해 수행되었다. 대상 및 방법: 1997년 7월부터 2008년 7월까지 승모판막 질환과 동반된 심방세동으로 총 647명의 환자에게 Cox-Maze 술식이 이루어졌다. 이 중, (1) 수술 후 경과 관찰 기간이 2년 이상인 경우, (2) 수술 후 항부정맥약의 복용 여부와 상관없이, 경과 관찰 기간도중 시행한 검사상 동율동이 지속된 경우, 그리고 (3) 경과 관찰 기간 도중 시행한 경흉부 심초음파 검사상, 판막의 Grade III 이상의 폐쇄부전증 또는 중등도 이상의 협착증이 없는 경우 등의 3가지 조건을 충족하는 211명을 연구 대상으로 하였다. 결과: 술 후 1년과 그 이후 추적 관찰기간의 경흉부심초음파 검사상 좌심방 크기는 증가하였으며, 기계적 수축력(E/A ratio)은 감소하였다. 추적 관찰기간이 길어질수록 통계적으로 유의하게 좌심방의 크기 증가와 기계적 수축력(E/A ratio) 감소의 소견을 보였다. 결론: 술 후 초기에 보여지는 회복된 좌심방 크기와 기계적 수축력은 시간이 경과함에 따라 각각 크기 승가와 기계적 수축력 감소를 보인다. 따라서 동율동으로 심박동 전환된 환자도 장기적인 추적관찰을 통해 꾸준한 좌심방 기능 평가가 필요하다고 생각된다.
근래 들어 최소 침습적 심장수술을 위한 여러 가지 다양한 소절개법이 개발되고 있다. 소절개를 통한 심장판막수술이 기존의 정중 흉골절개술에 비해 단일판막수술의 경우, 수술시야의 확보에 있어 그다지 뒤떨어지지 않으나, 다중판막수술과 같이 서로 떨어져 있는 두 병소를 동시에 수술해야 할 경우 단일 소절개로 양쪽 병소를 다 잘 볼 수 있는 만족스러운 수술시야를 얻기란 용이하지 않다. 본 인하병원 흉부외과에서는 최근 횡흉골절개를 통한 최소 침습적 방법으로 대동맥판막치환술을 2례 시행한데 이어, 금번 소흉골절개를 통한 이중판막치환술을 시행한 바, 수술시야는 비교적 만족스러웠으며 수술 후 환자의 호응도도 높았기에 수술방법을 중심으로 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
The present study reports 41 cases of congenital and acquired heart diseases, who received open heart surgery under extracorporeal circulation [ECC] by Sarns Heart-Lung-Machine [HLM] at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hanyang University Hospital during the` period between July 1975 and February 1979. The priming of pump oxygenator was carried out by the hemodilution method using Hartman`s solution, whole blood, and fresh human plasma. The rate of hemodilution was in the average of 50.8 ml/kg. ECC was performed at the average perfusion flow rate of 85.0 ml/kg/min [2.43 L./ kg/2] and at moderate hypothermia. In the total cardiopulmonary bypass, arterial pressure ranged between 55 mmHg and 90 mmHg, but generally maintaining over 70 mmHg. Patient age ranged between 2 and 54 year old, in congenital heart diseases, between 2 and 28, in acquired heart diseases, between 17 and 54 Sex ratio of male to female was 20:21. The cases include a case of pulmonary valvular stenosis, 4 cases of atrial septal defect, 9 cases of ventricular septal defect, 9 cases of tetralogy of Fallot, 5 cases of pentalogy of Fallot, 3 cases of atypical multiple anomalies 7 cases of mitral stenosis or insufficiency, a case of myxoma in left atrium, and a case of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. The surgical managements were 16 valvulotomy for pulmonary valvular stenosis, 2 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of atrial septal defect, 16 Teflon patch graft closure and 5 simple suture closure of ventricular septal defect, 12 pericardial patch graft for infundibular stenosis of right ventricle, one anastomosis between left superior vena cava and right atrium, 2 open mitral commissurotomy, 5 mitral valve replacement using Starr-Edward`s ball valve, porcine xenograft by Hancock, by Carpentier-Edward, or Angell-Shiley, one removal of left atrial myxoma, and a repair of ruptured aneurysm of Valsalva`s sinus. Four [9.7%] out 41 cases expired postoperatively and the rest of 37 cases survived with satisfactory results. The causes of death were one coronary embolism in tetralogy of Fallot, 2 postoperative lower cardiac output in atypical multiple anomalies, and one right heart failure in large: ventricular septal defect with pulmonary hypertension.
최근 사람연구에서는 심부전과 관련하여 발생하는 인슐린 저항성이나 공복혈당 이상과 같은 혈당 대사 이상 중요한 예후인자로 받아들여지고 있다. 그러나 심부전이 있는 개에서 이와 관련된 연구는 매우 드물다. 따라서 본 연구는 혈당대사이상이 이첨판 폐쇄 부전증이 있는 개에서도 나타날 것이라고 가정하였다. 총 113마리의 보호자가 있는 개를 대상으로 혈중 insulin, glucagon, fructosamine, glucose 를 측정하였으며, 인슐린 저항성은 homeostatic model assessment (HOMA) score를 이용하였다. 실험결과 혈중 인슐린 농도는 심장병이 심해짐에 따라서 유의성 있게 감소함을 확인하였다. 반면, fructosamine, HOMA score, and 공복 혈당은 심부전의 심각도와 어떠한 상관성도 보이지 않았다. 인슐린 농도, fructosamine, HOMA 의 경우 body condition scores (BCS)와 양의 유의적 상관관계를 보였으나, 혈당의 경우 그러지 않았다. 심부전과 BCS와의 음의 유의적 상관관계 또한 확인 되었다. 본 연구를 바탕으로 자연적으로 발생한 이첨판 폐쇄부전증에 따른 심부전 환자에서 심장 병이 심해짐에 따라서 인슐린 분비 기능이 감소함을 확인하였다.
본 연구는 개의 이첨판 폐쇄부전증(CMVI) 환자군에서 혈장 NT-proBNP농도를 평가한 연구이다. 본 연구를 위해 CMVI에 이환된 50마리와 건강한 대조군 7마리를 대상으로 일반적인 심초음파 검사와 혈중NT-proBNP농도를 측정하였다. 심부전의 심하기에 따라 분류된 환자군에서 측정된 NT-proBNP농도와 심초음파 인덱스의 상호관련성을 평가하였다. 혈중 NT-proBNP 농도는 심부전의 심하기에 따라 상승하였다. 또한 심초음파 인덱스중 left atrium/aorta (LA/AO), early diastolic transmitral flow (E) velocity, late diastolic transmitral flow (A) velocity, end diastolic volume index (EDVI) 등과 밀접한 관련성이 관찰되었다. 본 연구는 이첨판 폐쇄부전증 환자의 예후를 평가하는데 중요할 것으로 보인다.
Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.
We aimed to identify genomic variations as well as the marker genes related with chronic mitral valve disease (CMVD) in Canis lupus familiaris using whole genome resequencing, which provides valuable resources for further study. Two ten-year old female Canis lupus familiaris English cocker spaniels were used for this study, one control and one who had been diagnosed as CMVD. For the whole genome resequencing, muscles from the left ventricular wall were collected from each dog. With the HiSeq DNA Shotgun library and $HiSeq^{TM}$ 2000 platform, whole genome resequencing was performed. From the results, we identified 5 million and 6 million variants in gene expression in the control and CMVD-diagnosed subject, respectively. We then selected the top 1,000 genes from the SNP, INS, and DEL mutation and 675 genes among them were overlapped for every mutation between the control and CMVD-diagnosed patient. Interestingly, in both groups, the intron variant (91.16 and 91.18%) and upstream variant (3.10 and 3.08%) are most highly related. Among the overlapped 675 genes, gene ontology for intracellular signal transduction is highly counted in INS, and DEL, and SNPs (35, 33, 31, respectively). In this study, we found that the COL and CDH gene families could be key molecules in identifying the difference in gene expression between control and CMVD-diagnosed dogs. We believe further studies will prove the importance of variants in key molecule expression and that these data will serve as a valuable foundation stone the study of canine CMVD.
The authors evaluated 153 patients who had undergone cardiac valve replacement between October 1979 and July 1988. The results are as follows: l. Out of 153 patients, there were 56 males and 97 females ranging from 15 to 62 years of age with a mean of 37 years. 2. Isolated mitral valve replacement took place in 82 patients, aortic valve replacement[AVR] in 16, double valve replacement[DVR] in 34, AVR combined with open mitral commissurotomy in 19, and tricuspid valve replacement[TVR] was done in 2 patients. 3. 153 patients had 187 prosthetic valves replaced with Ionescu-Shiley valves[16], Carpentier-Edwards[36], Bjork-Shiley[19], St. Jude Medical[108], and Duromedics[8]. 4. Our of 98 patients with atrial fibrillation[ 64% of a total 153 patients ] during the preoperative period, 22 patients recovered NSR[ 22/98, NSR recovery rate 22.4%] after valvular surgery and remaining 76 patients revealed persisting atrial fibrillation[76/153, 49.7% ]. 5. Preoperative episodes of systemic arterial embolization were attained in 9 patients[9/153, 6% ], and left atrial thrombi were confirmed in 22 patients intraoperatively[ 22/153, 14% ]. Of these, only one patient, however, demonstrated the correspondence of preoperative embolization and intraoperative existence of LA thrombi. 6. With mechanical prostheses, anticoagulant therapy was begun 48 hours after operation with sodium warfarin[2.5-5.0mg/day], maintaining the prothrombin time between 16 and 18 seconds or 30 to 50% of control values and continued for life. With tissue prostheses, sodium warfarin was continued for 3 to 6 months and converted into buffered ASA[ 325 mg/day ] for one year. 7. The mean follow-up for the survivors was 30.1 months, with a range from 3 months to 9 years. All suspected or confirmed thromboembolic episodes counted as events and occurred in 4 patients[ 1.04%/patient-year] with mechanical valve replacement. No persistent paralysis or death was noted. Late complications have not yet occurred in the patients with isolated MVR and AVR. 8. There were remarkable structural failures of tissue valves in 3 patients[ 1.9%/patient-year ], while no instance of failure of a mechanical valve. 9. There were 10 operative early deaths[10/153, 6.5%] and 5 late deaths[5/153, 3.3%]. Consequently, overall mortality was 9.8%[ 15/153] during follow-up period. 10. We currently favor using the St. Jude Medical valve in all patients requiring valve replacement except in those who can not take warfarin anticoagulation.
1983년 3월부터 1994년 6월까지 22명의 환자에게 관상동맥 우회로 조성수술과 병행한 개심수술을 시행하였다. 대상환자들의 연령은 42세에서 72세 사이로 평균 60.4$\pm$8.2세였다. 이중 17명의 환자가 남자였고, 여자환자는 5명이 었다. 좌심실 박출계수는 25%에서 65% 사이로 평균 46.9 $\pm$ 14.2%였다. 22명의 대상환자중 9명이 심근경색증의 합병증으로 발생한 기계적인 장애를 동반하고 있었으며, 이중 5명은 좌심실류, 3명은 심실중격 결손 그리고 1명은 유두근 파열에 의한승모판 폐쇄부전증이 롱반되었다. 나머지 대상환자중 9명은 류마티스성 판막질환(대동맥판막 질환 7명, 승모판막 질환 2명)을 동반하였고, 2명은 좌심방혈전, 1명은 심방중격 결손 그리고 1명은 상행대동맥류를 동반하였다. 관상동맥 이식 편수는 1개에서 4개 사이로 평균 2.1$\pm$1.0개였다 수술후 합병증은 3명에서 발생하였으며, 이중 2명은 수술전후 심근경색증, 1명은 하지의 창상감염이었다. 수술사망은 1명에서 발생하였으며, 사망원인은 수술전후 심근경색증에 의한 저심박출량에 기인하였다. 추적조사 기간은 3개월에서 136개월 사이로 평균 41.1$\pm$ 40.2개월이었으며, 이기간 동안 1명\ulcorner 사망하였다. 사망원인은 뇌출혈이었다. 장기생존한 20명의 New York Heart Association functional class는 모두 I과 II였다. 비록 대상환자의 수가 적다고는 하지만 저자들의 수술결과는 양호한 것으로, 따라서 저자들은 관상동맥 우회로 조성수술을 병행한 개심수술이 수술위험도가 높지 않으면서 만기 사망율도 줄일 수 있을 것으로 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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