• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.157-165
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• 2003

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.898-903
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• 2009

목 적 : 생후 3개월 미만의 발열이 있는 환아에서는 뚜렷한 임상증상이 없어 세균감염을 감별하기가 어려워 거의 대부분 입원하여 항생제 치료를 하면서 패혈증에 대한 전반적인 검사를 받게 된다. 그래서 저자들은 3개월 미만의 발열을 주소로 내원한 영아들 중, 국소 증상이나 징후가 없는 환아들을 대상으로 하여 내원 당시의 다양한 임상 양상과 외래 및 응급실에서 응급 검사 항목들을 이용하여, 입원 이후 세균 감염으로 밝혀지거나 불량한 임상 경과에 영향을 주는 인자들을 예측할 수 있는가를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 2월부터 2008년 12월까지 액와 체온 $38^{\circ}C$ 이상의 발열을 주소로 동국대학교 경주병원에 입원한 3개월 미만의 영아 167명을 대상으로 하였다. 각 환아의 입원 기록을 후향적으로 검토하여 명백한 세균 감염이나 심한 감염 질환으로의 진단 여부에 따라 고위험군과 저위험군으로 분류하였고, 각 환아의 내원 당시 임상 증상, 병력, 진찰 소견, 응급 검사 결과와 입원 후의 임상 경과 및 검사 결과, 주 진단 등을 조사하였다. 결 과 : 진단 기준에 따라 대상 환아 167명 중 고위험군 77명, 저위험군 90명으로 분류되었고, 남아가 고위험군에서 유의하게 높은 것으로 확인되었다. 검사 소견으로는 적혈구 침강 속도, C 반응단백의 정량 검사가 두 군의 유의한 차이를 보였다. 그러나 다변량 분석 결과 남아인 경우 2.9배, 적혈구 침강 속도는 11 mm/시간 이상에서 3.5배 더 유의하게 나타났다. 결 론 : 3개월 미만의 발열을 주소로 내원하는 환자에게 세균감염이 있는 특징적인 임상증상과 응급 검사를 찾지 못하였으나, 세균감염이 남아에서 특히 많았으며, 적혈구 침강속도가 응급 검사로 가능한 의료 기관에서는 중증 세균 감염을 예측하는데 사용할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.650-654
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• 2008

당원병(GSD)과 점액다당류증(MPS)은 각각 독립된 유전 질환으로, 각기 다른 대사에 관여하는 효소의 결핍으로 인해 전구물질이 축적되어 임상 증상을 나타낸다. 간비대는 두 질환 모두에서 나타나는 중요한 임상 양상이다. 저자들은 이 드문 두 질환이 한 환자에서 동시에 발견되어 이에 보고하고자 한다. 16개월 남아가 2개월 동안 반복적인 중이염을 앓았고, 인근 병원을 다니던 중 우연히 간비대가 발견되었다. 환아는 이마가 튀어나온 조악한 얼굴 모양을 가지고 있었다. 환아의 간은 4횡지 정도로 촉지되었고, 그 성상은 부드럽고 무른 느낌이었으나 경계가 예리하게 만져졌다. 혈액 검사상, AST와 ALT가 85 IU/L, 77 IU/L로 약간 상승되어 있었다. 공복 저혈당은 보이지 않았고, 혈청 젖산, 요산, 콜레스테롤 모두 정상 소견을 보였다. 복부 초음파에서는 간의 메아리 발생 정도(echogenecity)가 증가되어 있었다. 간 생검을 실시하였고, 현미경 검사상 둥근 간세포들이 관찰되었는데, 그 간세포 내에는 Periodic Acid-Schiff 염색에서 진하게 염색되는 거대한 당원 입자들 다수와 이와 동반된 지방 공포(lipid vacuole)가 포함되어 있었다. 전자현미경에서 간세포의 핵과 세포질 모두에 당원 입자들이 포함되어 있었고 거대한 미토콘드리아도 관찰할 수 있었다. 생검을 통해 채취한 간 조직을 분석한 결과, 간의 당원 함량은 9.3%로 정상수치에 비해 증가되어 있었으나, 간의 glucose-6-phosphatase 활성도는 정상이어서 Ia형이 아닌 당원병으로 진단하게 되었다. 한편, X 선상 척추 앞면의 부리모양(beak-shape)와 J 모양의 안장(sella)과 같은 여러 골격의 이상 소견을 보였으며, 소변의 점액다당류 농도 또한 증가되어 있었다. Iduronate sulfatase 활성도가 0.1 nmol/hr/mg protein로 낮은 소견을 보여 헌터 증후군(제2형 점액다당류증, MPS type II)으로 진단할 수 있었다. 이에 저자들은 상기 환자가 당원병과 헌터증후군이 동시에 발견된 첫 환자로 생각되어 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제13권1호
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• pp.22-30
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• 2007

목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다.

• 한국의학물리학회지:의학물리
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• 제12권2호
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• pp.113-124
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• 2001

목적: 수의 영상진단을 위하여 3T 능동차폐형 자석을 장착한 전신용 자기공명영상장비를 이용하여 고해상도의 개 두뇌, 척추, 복부 및 골반 자기공명영상을 획득하였다. 대상 및 방법: 128 MHz의 공명주파수를 갖는 RF코일을 사용하여 정상 개 및 환축으로부터 스핀에코와 고속 스핀에코 펄스시퀀스를 적용하였다. 전형적인 펄스시퀀스의 매개변수는 512$\times$512 matrix, 20 cm FOV, 3 mm 절편두께, 1 NEX를 사용하였다. 특히 T1 강조영상을 위하여 TR=500 ms, TE=10 혹은 17.4 ms을 사용하였으며, T2 강도영상을 위하여 TR=4000 ms, TE=108 ms을 사용하였다. 결과: 3T의 신호대잡음비는 기존 1.5T에 비하여 2.7배 정도 향상되었다. 본 연구에서 획득한 고해상도의 자기공명영상은 기존의 20cm FOV, 5m의 절편두께와 256$\times$256 해상도의 영상에 비하여 4배이상 증가하였다 3T 자기공명영상은 매우 미세한 혈관 구조물을 표출하는데 도움을 주며, 또한 백질과 회질의 상당한 대조도를 제공하여 주었다. 결론: 본 연구결과에서 3T로부터 얻은 자기공명영상은 기존 1.5T 영상에서 얻은 영상에 비하여 더 높은 해상도와 민감도를 제공하여 주었다. 3T 고자장 자기공명영상에 나타난 증가된 신호대잡음비는 생체 조직단위의 영상을 획득하는데 유용하였다. 이러한 고해상도의 자기공명영상은 비침습적인 방법으로서 미세조직의 이상유무를 진단하는데 있어서 향후 더욱 임상에 도움을 주리라 예상한다. 향후 자기공명영상은 수의 진단방사선분야에 새로운 장을 열어줄 수 있으리라 기대한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제50권5호
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• pp.599-606
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• 2001

연구배경 : 기존의 결핵진단 방법이외에 신속하고, 정확한 결핵진단법으로 결핵환자의 말초혈액에서 결핵균 PCR 검사를 시행하여 검사의 유용성과 말초혈액 결핵 PCR 검사 양성인 환자의 면역학적 상태 및 방사선학적 소견을 살펴보았다. 대상 및 방법 : 1998년 7월부터 1999년 8월까지 한림대학교 의료원에 내원하여 결핵이 의심 되었던 환자를 대상으로 하였다. 검체에서 항산균 도말검사 및 결핵균 배양 검사를 시행하였고 진단에 필요한 경우 조직검사를 시행한 환자들 중에서 3개월 이상 경과관찰이 가능하였던 59명의 환자를 대상으로 하였다. 대상 환자 모두에서 말초혈액 결핵 PCR검사를 시행하였다. 결 과 : 대상환자 59명중 남자 39예, 여자 20예였으며, 평균 연령은 44.7세였다. 45예에서 결핵으로 최종 진단되었고, 이중 41예는 결핵균 배양검사 및 조직검사로 확진되었고, 4예는 임상적으로 진단되었다. 활동성 폐결핵이 아닌 14예 중 13예는 비활동성 결핵, 1예는 폐암으로 진단되었다. 말초혈액 결핵균 PCR 양성환자는 14예였으며, 이중 활동성 결핵이 13예, 폐암이 1예였다. 이들 말초혈액 결핵균 PCR 양성인 13예의 결핵 환자의 6예(46%) 에서 면역상태의 저하를 보였다. 결핵의 진단에 있어서 말초혈액 결핵균 PCR 검사의 민감도 29%, 특이도 93%, 양성 예측도와 음성 예측도가 각각 93%, 29% 였다. 결 론 : 말초혈액 결핵균 중합효소 연쇄반응 검사는 특이도가 높은 반면 민감도는 낮아 결핵 선별 검사로는 유용하지 않을 것으로 보인다. 그러나 양성예측도가 높아 검사가 양성인 경우 활동성 결핵의 조기 진단에 도움을 줄 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권1호
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• pp.25-32
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• 2000

목 적 : 무증상성 일차성 혈뇨 환아를 대상으로 신생검을 시행하여 이들의 조직학적 검색과 추적 관찰을 통한 예후를 살펴보며 또한 이들 환아에 대한 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 1987년부터 1998년까지 경북대학교 병원 소아과에 6개월이상 지속되는 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨을 주소로 입원하여 신생검을 시행한 126명의 소아를 대상으로 하였으며, 전신질환의 소견, 요로감염, 특발성 고칼슘뇨증 등의 소견이 있거나 고혈압, 부종이 있는 경우는 대상에서 제외하였다. 대상환아의 126례의 연령분포는 1.5세에서 15.3세로서 평균 $9.2{\pm}3.3$세였으며 남아가 84례, 여아가 42례로서 남아가 2배가량 많았다. 조직학적 소견은 IgA신병증이 60례로 가장 많았고 그외 메산지움증식성 신염(MsPGN) 13례, 막증식성신염(MPGN) 5례, TGBM 6례, Alport증후군 2례, 국소성 사구체 경화증(FSGS)가 1례였으며 정상소견을 보인 경우가 39례였다. 질환에 따른 연령 분포는 IgA신병증이 $10.4{\pm}2.8$세, MPGN이 $10.4{\pm}3.3$세로 발병연령이 다소 높았으며 성별은 MPGN을 제외하고는 남아에서 호발하였고 특히 IgA신병증에서는 3:1의 비로 남아가 높았다. 혈뇨의 양상은 반복성 육안적 혈뇨가 지속성 현미경적 혈뇨보다 더 흔하였으며 (84:42)특히 IgA신병증은 반복성 육안적 혈뇨가 주된 양상이었다(43:17). 단백뇨가 동반되지 않은 단독혈뇨는 총 126례 중 58례였으며 특히 MsPGN이나 신조직검사상 정상소견을 보인 경우에서 단독혈뇨의 경우가 높았다. 추적 관찰기간중 혈뇨소실의 빈도는 IgA신병증의 경우는 1-2년이내에 $14\%$, 3-4년이내에 $37.1\%$였고, MsPGN의 경우는 1-2년이내에 $27\%$, 3-4년이내에 $40\%$였으며, 신조직검사 소견이 정상인 경우에는 1-2년이내에 $21\%$, 3-4년이내에서 $35\%$로서 세군 모두에서 비슷한 빈도로 시간이 경과함에 따라 뇨검사소견이 정상화됨을 보여주었다. 그러나, MPGN, TGBM, Alport증후군, FSGS에서는 지속적인 뇨검사 소견의 이상을 나타내었다. 장기추적 관찰기간중 신부전증으로 이행한 경우는 모두 6례로서 IgA신병증 3례, Alport증후군 2례 및 TGBM 1례였으며 IgA신병증의 경우에는 3례중 2례에서 Hass subclassification IV 이상이였고 심한 단백뇨가 동반되어 있었다. 결 론 : 126명을 대상으로 한 무증상성 일차성 혈뇨 환아에서 시행한 신생검 조직소견은 IgA신병증이 가장 높았으며, 그외 MsPGN, MPGN, TGBM, Alport증후군등이 소수 있었고, 사구체가 정상인 경우도 $30.9\%$였다. 조직 검사상의 소견은 환아의 임상상으로는 추정할 수 없었으며 그러므로 환아에 대한 장기적인 관리 계획을 수립하기 위해서는 신생검을 시행하여 정확한 조직학적 병변을 확인함이 필요하다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권4호
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• pp.401-408
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• 2002

목 적 : 투베르쿨린 피부반응 검사는 결핵균 감염을 조사하는 방법으로, 전 세계적으로 널리 사용되고 있다. 그러나 여러 가지 요소에 의해 검사 결과의 판독에 어려움이 따른다. 2000년 미국흉부학회에서는 피검사자의 위험요소를 고려하여 피부반응 검사의 결과를 판단하도록 권장하였다. 우리나라의 경우 높은 결핵 감염율과 BCG 백신 접종률로 인해 피부반응 검사를 통해 현감염, 과거감염, 그리고 비감염을 구별하기 어렵다. 본 연구는 항결핵 약제의 투여를 결정하는데 피부반응 검사가 얼마나 도움이 되는지 알아보기 위해, 피부반응 검사의 음성 예측도를 조사하였다. 방 법 : 2001년 3월 1일부터 7월 31일까지 한림대학교 부속 춘천성심병원의 호흡기 내과에 입원한 환자를 대상으로, 현재 국내에서 사용되고 있는 Tuber culin PPD RT23 2 TU (0.1 ml)를 Mantoux 검사에 따라 시행하였다. 결핵의 진단기준은 1) 세균학적 진단기준으로 객담에서 결핵균이 배양되거나 현미경 검사로 항산균을 증명한 경우 2) 임상적 진단기준으로는 상기 세균학적 검사에서 결핵균을 증명하지 못하였으나, 방사선학적 또는 조직학적으로 결핵에 합당한 소견이나 증상이 있어서 진료의사가 결핵치료를 시행하기로 결정한 경우로 하였다. 결 과 : 등록된 환자 230명중에서 재입원 및 다른 과에 입원 중 전과되거나 중환자실에 입원한 환자 20명 (8.7%)을 제외한 총 210명의 환자를 대상으로 평가하였다. 환자의 평균연령은 $60{\pm}16.8$세였고, 남녀비는 1.28 : 1 (남118명, 여 92병)이였다. 결핵으로 진단된 환자는 53명 (25.2%)이였다. 폐결행이 45명(84.9%)이었고, 세균학적 검사에서 항산균 도말 양성이 22명(배양 양성 13, 배양 음성 9) 이었고, 임상적 진단기준으로 판단한 경우가 23명이었다. 결핵성 늑막염이 8명(15.1%)이었고, 조직학적으포 진단 된 경우가 4명, 임상적으로 판단되어 치료한 경우가 4명이었다. 미국흉부학회의 피부반응 검사의 판단기준에 따라 각각의 환자를 음성 및 양성으로 판정하였을 때, 음성 예측도는 92.3%, 양성 예측도는 47.3%, 민감도와 특이도는 각각 83%, 68.8%이었다. 결 론 : 입원한 호흡기 내과 환자를 대상으로 시행한 투베르쿨린 피부반응 검사는 92.3%의 높은 음성 예측도를 보였으며, 피부반응 검사가 음성으로 판단된 환자에서 항결핵 약제의 투여 여부를 결정하는데 중요한 단서를 제공할 것으로 생각된다.