• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제49권5호
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• pp.299-301
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• 2011

A case of a symptomatic spinal extradural meningeal cyst (SEMC) in Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is introduced. A 38-year-old woman presented with right L2 radiculopathy. She underwent operations for varicose veins in both her lower extremities. She had port-wine nevi on her trunk and extremities. The edematous change in both legs had waxed and waned. Magnetic resonance imaging showed an $11.8{\times}13$ mm extradural meningeal cyst growing through the intervertebral foramen in L2-3. Multiple meningeal cysts were located in the dorsal aspect of the spinal cord from T3 to T10. A $5.8{\times}6.2$ mm cyst was also found in left pleural cavity. The extradural meningeal cyst was completely excised and the preoperative symptom was improved. KTS is a congenital disorder due to a mesodermal abnormality, which may predispose the dura to weakness. The SEMC may occur through the dural defect or weakened point.

• 대한장애인치과학회지
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• 제3권2호
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• pp.91-96
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• 2007

치과의사는 쇄골두개 이형성증의 특징에 대해 잘 알고 있어야 한다. 쇄골두개 이형성증 환자는 신체 및 정신적으로 특별한 이상을 보이지 않기 때문에, 영구치교환시기를 한참 지나 다수치아에서의 유치만기잔존 및 영구치의 미 맹출을 주소로 치과에 내원하게 되는 경우가 많은 것이 사실이다. 이런 의심이 들 때는 정확한 진단을 위해 반드시 다양한 방사선사진을 촬영해 보아야 하겠다. 또한 긴 치료기간으로 인해 환자의 협조와 여러 분야에 있어서 전문가들의 협력이 반드시 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.606-609
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• 2003

저자들은 특징적인 진찰 소견과 피부 조직 생검에서 제 I형 교원질 유전자 발현의 감소를 보인 Goltz 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권3호
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• pp.372-380
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• 2004

쇄골두개 이형성증은 골격과 치아 이상을 동반하는 선천성 질환으로서 다수의 조직과 장기에 직접적인 영향을 주는 중배엽성 기능장애이다. 쇄골두개 이형성증에서 일반적인 골격 결함은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, wormian bone, clavicle aplasia가 나타날 수 있다. 또한 장골, 지골, 척추, 골반 등의 전체 골격 뿐 아니라 근육, 중앙 신경계 등에 영향을 줄 수 있다. 구강내 특징으로 유치의 만기잔존, 다수의 과잉치, 미맹출된 영구치, 낭 형성 등이 나타난다. 그러나 쇄골두개 이형성증 환아의 경우 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 스스로 질환을 인식하지 못하는 경우가 많으며 이의 결과유치 탈락 후 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 쇄골두개 이형성증은 조기진단이 필요하며, 적절한 시기에 과잉치 제거 및 영구치 맹출을 유도하는 치료를 시행하여 저작기능의 회복 뿐 아니라 환자의 안모도 개선시킬 수 있어야 한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권3호
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• pp.456-463
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• 2009

쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 안면, 두개골, 쇄골의 비정상적인 성장을 보이는 증후군으로 상염색체 우성으로 유전되거나 유전적 요인 없이 돌연변이에 의해 야기된다. 쇄골두개 이형성증의 일반적 소견은 두개 봉합과 천문의 지연 폐쇄, 편측이나 양측성으로 쇄골의 형성 장애, 상대적으로 커진 이마에 의해 상악골이 함몰된 것처럼 보이는 안면 형태가 특징적이다. 구강내 소견으로는 유치의 만기 잔존, 그로 인한 영구치의 맹출 지연을 보이며 방사선 사진 상에서 매복된 다수의 과잉치가 존재한다. 쇄골두개 이형성증은 정신적 및 신체적으로 특별한 이상을 나타내지 않아 진단이 늦어지는 경우가 많아 영구치의 미맹출로 인하여 저작 및 심리적인 문제가 초래되는 경우가 많다. 따라서 조기 진단을 통해 적절한 시기에 유치 발치 및 과잉치 제거 후 교정적 처치로 영구치의 맹출을 유도하여 저작 기능의 회복뿐 아니라 환자의 안모도 개선시켜야 한다. 본 증례는 영구치 맹출 장애와 전치부 반대교합을 주소로 내원하여 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 환아들의 구강내 증상과 치아 맹출 유도법을 통하여 치아를 맹출시킬 수 있었기에 보고하는 바이다.