Lesch-Nyhan syndrome은 purine 대사장애로 인해 나타나는 질환이다. 유아기부터 전신근육의 강직, 발육 저하가 나타나고 손발의 불수의적 운동이나 불규칙적인 운동이 보이며 정신지체, 강박적 자해행위가 나타난다. 자해행위는 대개 1세 전후에 나타나지만 간혹 10대 후반에 나타나기도 한다. 입술, 특히 아랫입술과 혀, 협점막, 손, 손가락 등을 깨물고 입술, 혀, 협점막 등이 손상되거나 심할 경우 절단되기도 한다. 나이가 들면서 자해 행위가 점점 심해지고 상처 부위를 통한 2차 감염 가능성이 있다. 자해행위로 인한 주기적인 연조직 손상은 심할 경우 구강암으로 이행되기도 한다. 이와 같은 자해행위를 억제하기 위해 약물치료, 장치치료, 발치, 외과적 수술 등 여러 가지 방법이 시도되고 있다. 본 증례는 자해행위로 인한 입술손상을 주소로 내원한 Lesch-Nyhan syndrome 환자들을 대상으로 발치 대신 보존적 치료를 위해 가철성, 고정성 장치를 사용한 결과 입술외상의 빈도를 줄이고 심미적으로 양호한 결과를 얻을 수 있었기에 보고하는 바이다.
Lesch-Nyhan 증후군은 드물게 나타나는 X 염색체 열성 유전 질환으로 purine의 대사 장애를 보이는 질환이다. Purine의 대사 장애는 대사에 관여하는 효소인 hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase의 결손 또는 활성 감소로 인하여 나타나며, 요산의 과다 생산에 의한 요산과다혈증, 요산과다뇨증 등의 신장계 증상과 정신지체, 무도증 등의 신경학적 장애를 보이고, 구강이나 손가락에 대한 자해를 나타낸다. 이 중 자해 행위는 입술과 혀, 손가락을 깨무는 경우가 흔하고, 심하면 혀와 손가락이 완전히 절단될 수도 있다. 이 경우 자해로 인한 통증뿐 아니라, 연조직 결손으로 인한 심미적인 문제와 상처 부위로의 2차 감염이 발생할 수 있다. 이러한 Lesch-Nyhan 증후군 환자에서 자해를 막기 위해 여러 방법이 사용되고 있는데, 이 중 치과적으로 접근하는 방법으로는 마우스 가드나 lip bumper 등의 장치를 이용하는 방법과 해당 치아들을 모두 발거하는 방법, 악교정 수술을 통해 개방 교합을 형성해 주는 방법 등이 있다. 본 증례는 13세 9개월의 Lesch-Nyhan 증후군 환아로서 자해에 의해 혀에 심각한 외상을 가한 경우로 마우스 가드를 이용한 보존적인 방법을 사용하였으나 계속적으로 혀에 외상을 가해 하악 전치 뿐 아니라 구치까지 발거하여 치료하였다.
조영제의 혈관외유출을 한번이라도 경험한 방사선사들은 혈관외유출의 발생에 대한 두려움으로 검사하는 동안 정신적 고통을 수반하게 된다. 환자의 경우 심한 신체적, 정신적 고통과 의료진 및 의료에 대한 불신을 갖게 되므로 미연에 예방할 수 있는 방안의 마련이 무엇보다 필요하다. 따라서 본 연구에서는 조영제 주입 시 압력인 PSI를 낮추어 혈관외유출을 예방하고자 하며 그 방안으로 자동주입기와 환자의 정맥주사바늘에 연결되는 Y자 형태의 연결관(connecting tube)의 직경에 따른 조영제 주입 시 PSI의 변화를 비교 분석하고자 하였다. Y형태의 연결관 직경이 약 2 mm 정도인 A제품의 경우 전체 평균 연령의 PSI는 98.5, 표준편차 9.72로 나타났다. 연결관 직경 약 3 mm 정도인 B제품의 경우 전체 연령의 평균 PSI는 62.0, 표준편차 8.59로 나타났다. 이것은 직경이 더 넓은 B제품의 경우 A제품과 비교했을 때 평균압력이 37.05% 감소한 결과이다.
본 연구는 요양병원에 근무하는 간호사를 대상으로 죽음인식, 임종간호스트레스, 임종간호수행간의 관계를 파악하고 이를 기반으로 임종간호수행에 영향을 주는 주요 요인을 파악하기 위한 것이 궁극적인 목적이다. 본 연구는 전라남도 3개 도시에 위치한 요양병원간호사를 대상으로 연구를 수행하였으며, 조사도구는 죽음인식, 임종간호스트레스, 임종간호수행 설문지를 활용하였다. 수집된 자료는 기술통계를 수행하였으며, 변수간의 상관성을 분석하기 위하여 피어슨상관분석을 수행하였으며, 주요 영향인자를 분석하기 위한 회귀분석을 실시하였다. 통계분석은 SAS 9.1 ver.을 사용하였다. 간호사 자신의 정신적, 업무적 스트레스가 임종간호수행에 많은 어려움을 야기하고 간호사는 임종환자를 자주 경험하면서 임종간호스트레스가 높아진다. 죽음인식과 임종간호스트레스는 임종간호수행과 상관관계가 있는 것으로 나타났으며, 임종간호수행에 영향을 미치는 요인은 임종간호스트레스와 임상경력 이었다. 요양병원간호사의 임상경력이 많은 사람일수록 임종간호수행도가 높았으므로 임상경력을 고려한 임종간호수행이 이루어져야 하며, 임종간호수행에 있어 스트레스를 줄일 수 있는 방안과 임종간호수행에 영향을 주는 다른 요인을 심도 있게 파악하여 요양병원 실정에 맞는 임종간호수행 및 교육이 필요하다고 사료된다.
뮤코다당증(mucopolysaccharidosis : MPS)은 glycosaminoglycans (GAGs)의 분해에 필요한 라이소좀 효소의 결함으로 인해 야기되는 질병으로 GAGs의 대사산물이 세포의 라이소좀 내에 축적되어 점차적으로 세포, 조직 그리고 기관의 기능 이상을 초래해 육체적, 정신적인 퇴행을 보이며, 심한 경우, 조기에 사망하게 되는 다양한 임상양상을 보이는 질환이다. 임상형은 어떠한 효소가 결핍되느냐에 따라 I형에서 IX형으로 분류한다. 치과적인 증상으로는 맹출 지연, 법랑질 저형성증, 왜소치, 부정교합, 하악 과두의 결함, 치은증식, 그리고 함치성낭 같은 여포성낭이 보고되었다. 뮤코다당증 환자는 심혈관계와 호흡계 기능이 취약하므로 치과 치료를 하는 경우, 전신 상태에 대한 주의사항과 뮤코다당증 환자에서 나타날 수 있는 구강 내 증상에 대해 미리 숙지하고, 의학적으로 환아의 전신 상태 변화에 민감하게 대처해가며 치과 진료를 시행해야 한다. 이 증례는 구강 내 다양한 임상증상을 보이는 제2형 뮤코다당증 환아의 치과 진료 후, 다소의 지견을 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Background: Faced with highly prevalent and recalcitrant cancer-related fatigue (CRF), together with the absence of any official guidelines on management, numerous groups have been striving to seek and test alternative therapies including acupuncture and moxibustion. However, different patients have various feedbacks, and the many clinical trials have given rise to varied conclusions. In terms of the therapeutic effect of acupuncture and moxibustion, there exist vast inconsistencies. Objective: The aim of the study was to evaluate the auxiliary effectiveness of acupuncture and moxibustion in the treatment of CRF, and to provide more reliable evidence to guide clinical practice. Methods: Randomized controlled trials (RCTs) published before December 2012 were all aggregated, focusing on evaluation of acupuncture or moxibustion for CRF. The quality of the included studies was assessed basing on Cochrane handbook 5.1.0, and the available data were analyzed with RevMan software (version 5.2.0). Descriptive techniques were performed when no available data could be used. Results: A total of 7 studies involving 804 participants were eligible. With real acupuncture versus sham acupuncture, subjects receiving true acupuncture benefited more in the reduction of fatigue. With real acupuncture versus acupressure or sham acupressure, fatigue level appeared 36% improved in the acupuncture group, but 19% in the acupressure group and only 0.6% with sham acupressure. When real acupuncture plus enhanced routine care was compared with enhanced routine care, the combination group improved mean scores for general fatigue, together with physical and mental fatigue. With real acupuncture versus sham acupuncture or wait list controls, the real acupuncture group displayed significant advantages over the wait list controls at 2 weeks for fatigue improvement and better well-being effects at 6 weeks. When moxibustion plus routine care was compared with routine care alone, the meta-analyses demonstrated the combination had a relatively significant benefit in improving severe fatigue and QLQ-C30. Conclusion: Up to the search date, there exist few high quality RCTs to evaluate the effect of acupuncture and moxibustion, especially moxibustion in English. Yet acupuncture and moxibustion still appeared to be efficacious auxiliary therapeutic methods for CRF, in spite of several inherent defects of the included studies. Much more high-quality studies are urgently needed.
Oral health projects that cater to the disabled should be more prevailing in order to ensure the maintenance and successful promotion of the oral health of disabled people. 70 public dental clinics that conducted oral health projects geared toward the disabled were examined to get a precise grip on their oral health projects. The findings of the study were as follows: 1. 31 out of 70 public dental clinics investigated(44.3%) were equipped with two or more dental hygienists who were professional human resources in charge of the oral health projects for the disabled. As for the age and disability type of the beneficiaries of the oral health projects, adolescents(74.3%) and people with mental retardation(87.1%) benefited most from the oral health projects. Concerning the most common implementation frequency of the projects, the projects were carried out once to three times a week(62.9%). 2. The most dominant oral disease treatment provided to disabled people was amalgam treatment and resin treatment(68.6%), which were the early dental caries treatment. The most common preventive treatment that was offered to improve their oral health was oral prophylaxis(82.9%). As for reform measures for the oral health projects, education of personnels in charge of the projects and their specialization(58.6%) were most emphasized. 3. Regarding factors related to the preventive oral health projects for the disabled, the implementation of oral prophylaxis and toothbrushing education was linked to the age of the beneficiaries. More oral prophylaxis was offered to teens, and more toothbrushing education was provided to preschoolers and adolescents. The age of the beneficiaries and the number of dental hygienists responsible for the projects had something to do with the application of fluorides. 4. Concerning the relationship of the preventive oral health projects for the disabled to the number of dental hygienists, one of the personnels in charge of the projects, the application of fluorides( 54.4%) and pit & fissure sealing(56.8%) were more prevalent when there were two or more dental hygienists. There was a statistically significant disparity in that regard(p<0.05). The above-mentioned findings illustrated that in order to boost the oral health of the disabled, dental hygienists who are responsible for the oral health projects for the disabled should put ceaseless efforts into fostering their professional knowledge and ability and offering quality service to disabled patients. Every public dental clinic should be equipped with plenty of professional personnels to enlarge the scope of treatment and ensure the efficiency of treatment and the preventive projects.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
Park, Jung-Hyun;Park, Sang-Keun;Kim, Tae-Hong;Shin, Jun-Jae;Shin, Hyung-Shik;Hwang, Yong-Soon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제46권3호
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pp.232-238
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2009
Objective : Intracranial aneurysms are sometimes presented with visual symptoms by their rupture or direct compression of the optic nerve. It is because their prevalent sites are anatomically located close to the optic pathway. Anterior communicating artery is especially located in close proximity to optic nerve. Aneurysm arising in this area can produce visual symptoms according to their direction while the size is small. Clinical importance of visual symptoms presented by aneurysmal optic nerve compression is stressed in this study. Methods : Retrospective analysis of ruptured anterior communicating artery aneurysms compressing optic apparatus were carried out. Total 33 cases were enrolled in this study. Optic nerve compression of the aneurysms was confirmed by the surgical fields. Results : In 33 cases among 351 cases of ruptured anterior communicating artery aneurysms treated surgically, from 1991 to 2000, the dome of aneurysm was compressed in optic pathway. In some cases, aneurysm impacted into the optic nerve that deep hollowness was found when the aneurysm sac was removed during operation. Among 33 cases, 10 cases presented with preoperative visual symptoms, such as visual dimness (5), unilateral visual field defect (2) or unilateral visual loss (3), 20 cases had no visual symptoms. Visual symptoms could not be checked in 3 cases due to the poor mental state. In 6 cases among 20 cases having no visual symptoms, optic nerve was deeply compressed by the dome of aneurysm which was seen in the surgical field. Of 10 patients who had visual symptoms, 8 showed improvement in visual symptoms within 6 months after clipping of aneurysms. In 2 cases, the visual symptoms did not recover. Conclusion : Anterior communicating artery aneurysm can cause visual symptoms by compressing the optic nerve or direct rupture to the optic nerve with focal hematoma formation. We emphasize that cerebral vascular study is highly recommended to detect intracranial aneurysm before its rupture in the case of normal CT findings with visual symptoms and frequent headache.
본 연구는 낮병원 프로그램을 받은 뇌졸중 환자들의 일반적인 특성과 삶의 만족도 중 어떤 항목이 도구적 일상생활활동과 삶의 만족도에 가장 영향력을 미치는지 인과 관계 분석을 하였다. 국립재활병원에 입원한 환자 중 실험군 41명과 대조군 41명을 선정하여 도구적 일상생활활동수행능력을 평가하고 삶의 만족도 검사를 실시하였다. 연구 결과 실험군과 대조군의 도구적 일상생활활동수행능력 비교에서 실험군이 대조군 보다 높은 기능을 보였으며, 삶의 만족도 비교에서도 모든 항목에 대해 실험군이 대조군보다 높게 나타났다. K-ADL과 K-IADL 및 삶의 만족도에 일반적인 특성 항목 중 어떤 항목이 영향을 주는지 알아 본 결과 K-ADL과 K-IADL 모두 연령, 경제상태 순으로 나타났으며, 삶의 만족도에서는 경제상태, 학력, 혼인상태, 직업유무, 일상생활시 조력자 유무 순으로 나타났다. K-ADL과 K-IADL에 삶의 만족도 항목 중 어떤 항목이 영향을 주는지 알아 본 결과 K-ADL은 통증, 사회기능, 정신건강, 신체적 역할 순으로 나타났으며 K-IADL에서는 신체적 역할제한이 가장 설명력이 높은 것으로 나타났다. 이 연구를 통해 뇌졸중 장애인들이 병원에서 재활치료가 끝난 이후에 신체적 기능을 유지하고 이차 장애를 예방하며 사회통합과 삶의 만족도 향상을 도모하기 위해서 지속적인 재활치료가 강조되어야함을 알 수 있었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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