• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.325-332
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• 1986

저자들은 16세 남자 환자에서 만성 지속성 간염 및 막증식성 사구체신염(type I)이 발생한 Hepatitis B virus associated nephropathy 1예(例)를 경험하였기에 보고하는 바이며, 특히 우리나라는 B형 간염 바이러스의 나환율(羅患率)이 높기 때문에 B형 간염과 연관된 신질환의 빈도도 높을 것으로 추정(推定)되며, 그 중요성도 클 것으로 사료(思料)된다. 따라서 향후(向後) Hepatitis B virus associated nephropathy의 발생 기전 및 치료법에 관한 체계적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권1호
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• pp.45-51
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• 2006

저자들은 C3의 감소와 육안적 혈뇨를 보인 환아에서 현미경적 혈뇨가 지속되면서 8주 후 시행한 검사에서도 C3의 감소가 지속되어 MPGN을 의심하고 신생검 예정이었다. 추적 관찰 중 수막구균 뇌수막염이 동반되었고, C3와 C5의 지속적인 감소와 C7과 C9의 일시적인 감소를 확인하였으며, 신생검에서 1형 MPGN으로 확인되었다. 본 증례의 아쉬운 점은 nephritic factor의 존재나 factor H의 결핍을 입증하여야 하나 아직까지 국내에서는 시행되지 않아 확인은 하지 못하였다. 앞으로 국내에서도 nephritic factor나 다양한 보체계(complement profile)에 대한 검사들이 시행되어야 할 것이다. 이제까지 국내에서는 후기 보체 결핍에 의하여 수막구균 뇌수막의 발생 증례 보고는 2004년 이후 여러 차례 있었지만, MPGN 환자에서 수막구균의 감염은 국내에 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해 저보체혈증이 지속되는 일부의 MPGN 환자에서는 수막구균 감염 위험성이 존재하며, nephritic factor 검사와 함께 후기 보체 결핍에 대한 검사가 필요하다고 생각한다. 또한 수막구균성 뇌수막염에 이환된 모든 환자에 대해서 보체 검사를 시행하고 이런 환자에서 주기적인 소변 검사를 통하여 이상이 있을시 MPGN의 가능성을 고려하여 신생검을 고려하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1104-1109
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• 2007

목 적 : MPGN은 소아에서는 11년 이내에, 성인에서는 8년 이내에 50%가 사망하게 되는 불량한 예후를 지닌 만성신장병중의 하나이다. 한국에서는 1998년부터 학교집단뇨검사가 법으로 제정되어 시행되었다. 우리는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 무증상의 막증식성 사구체신염과 증상이 있는 막증식성 사구체신염의 예후를 비교하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 본원 소아과에 입원하여 경피적 신생검 시행 후 병리조직학적 검사상 제 1형 MPGN으로 진단 받고 스테로이드 단독 또는 cyclosporine과 함께 또는 스테로이드만 단독으로 투여받고 있는 환자 18명의 특징과 예후를 분석하였다. 추적 관찰된 기간은 평균 6.3년이었다. 18명의 환자중에 7명의 환자는 학교집단뇨검사를 통해 진단된 환자이고, 11명의 환자는 진단당시 신증후군이나 급성신염, 육안적 혈뇨를 보이는 환자들이었다. 결 과 : 학교집단뇨검사로 진단된 환자들 가운데 남자는 4명이고, 여자는 3명이었다. 이들의 평균나이는 12.6세였다. 학교집단뇨검사에서 4명의 환자는 혈뇨와 단백뇨를 보였고, 1명의 환자는 단백뇨만 보였으며, 2명의 환자는 혈뇨만 보였다. 이들 가운데 3명이 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있었다. Methylprednisolone 충격요법 후에 5명의 환자(72%)가 혈뇨나 단백뇨없이 관해하였으며, 신기능이 저하된 환자는 한명도 없었다. 학교집단뇨검사를 받지 않은 그룹 가운데 남자는 9명이었고, 여자는 2명이었다. 이들의 평균나이는 14.4세였다. 진단 당시 7명의 환자는 신증후군 소견을 보였고, 3명의 환자는 육안적 혈뇨를 보였고, 1명의 환자는 현미경적 혈뇨와 함께 급성신부전의 소견을 보였다. 이들 가운데 진단 당시 혈청보체치가 감소하여 있던 환자는 5명이었다. 그리고 4명의 환자(36%)가 관해를 이루었으며, 1명의 환자는 복막투석을 필요로 하였으며, 3명의 환자에서 신기능이 저하되었으며 이 중 1명의 복막 투석을 필요로 하였다. 결 론 : 위의 사실들을 확실히 하기 위해서는 장기간의 연구가 필요하겠지만, 우리의 연구는 학교집단뇨검사를 통한 조기진단과 스테로이드 치료가 1형 막증식성사구체신염 환아의 예후에 도움이 될 것임을 보여주었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.186-194
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• 2004

목적: MPGN의 전체적인 발생빈도는 감소하는 추세에 있지만, 학교 집단뇨검사에서 발견된 소변의 이상소견으로 인해 진단되는 경우는 오히려 증가하는 추세이다. 이에 저자들은 MPGN으로 진단된 환자를 대상으로 진단 당시의 발견 양상에 따른 임상적 및 병리조직학적 차이점을 분석 하였다. 방법: 1990년 1월부터 2004년 2월까지 인제 의과대학 부산백병원 소아과에 입원하여 신생검을 시행받은 신장질환 환아 중 병리조직학적 소견 상 MPGN으로 진단받은 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록지를 조사하였다. 환자들은 처음 발견될 당시의 양상에 따라 소변검사상에서 단백뇨나 혈뇨같은 이상 소견이나 사구체 질환을 의심할만한 증상을 동반신장 질환의 의심하에 본원으로 전윈된 경우의 증상군과 학교에서 실시한 집단뇨 검사상에서 소변의 이상 소견이 우연히 발견된 집단뇨검사군으로 구분하였다. 결과: 전체 18명의 환자는 증상군이 8명, 집단뇨검사군이 10명으로 집단뇨검사군이 더 많았다. 혈청 총단백량은 증상군에서 $4.9{\pm}1.2\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $7.0{\pm}0.5\;g/dL$였으며, 혈청 알부민치는 증상군에서 $2.8{\pm}0.9\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $4.1{\pm}0.3 \;g/dL$로 증상군에서 각각 통계적으로 유의하게 낮았다(P=0.002,_P=0.002) 혈청 $C_3$치는 증상군에서 $63.9{\pm}36.4\;mg/dL$, 집판뇨검사군에서 $100.8{\pm}39.5\;g/dL$로 증상군에서 통계적으로 유의하게 낮았다(_P=0.041). 24시간 채집뇨를 이용한 총단백랑은 증상군에서 $3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2$으로, 집단뇨검사군의 $559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(P=0.001). 혈청 BUN, 크레아티닌, $C_4$, IgA 농도 등은 양군 사이에 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 발견 당시 혈청 $C_3$치의 감소는 모두 11명(61.1%)에서 관찰되었는데, 증상군에서는 7명(87.5%), 집단뇨검사군에서는 4명(40%)으로 증상군에서 혈청 $C_3$치의 감소가 보다 현저하였다. 그러나 추적관찰 기간 동안 증상군에서는 7명 중 4명, 집단뇨검사군에서는 4명 중 1명에서 혈청 $C_3$치는 정상범위로 증가하여 최종 관찰시점에서는 6명 (33.3%)에서만 혈청 $C_3$치의 감소가 지속되고 있다. 혈청 $C_3$치의 감소를 보인 경우를 다시 병리조직학적 분류에 의해 세분하여보면 발병당시에는 I형 8명(61.5%), II형에 1명(100%), III형 2명(50%)에서 관찰되었는데, 최종 시점에서는 I형 4명(30.8%), II형 1명(100%), III형 1명(33.3%)이었다. 또한 증상군에서 세포성 반월체형성과 세뇨관위축의 빈도가 높았으며, 사구체 혈관벽 비후와 사구체 간질의 증가의 정도가 집단뇨검사군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 무증상성 요이상을 가진 환자에서 신장조직검사 실시 후 MPGN으로 진단되는 증례가 증가하고 있고, 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.